Antenatale hydronefrose

1. Antenatale hydronefrose F.A.P.T. Horuz-Engels Kindernefroloog azM Kindergeneeskunde academisch ziekenhuis Maastricht

2. introductie • definitie hydronefrose: verwijding van het nierbekken/calices echter, soms bedoeld: verwijding nieren-kelken-pyela-ureters • mate van verwijding: veel discussie AP diameter nierbekken > 4 mm • meest voorkomende afwijking van prenatale echo • waarneming mogelijk vanaf AD 16e week echter, hoe rijper de vrucht, hoe duidelijker de beschrijving kan zijn

3. embryologie • 14e wk AD: nier en ureter aantoonbaar • Blaasvulling: 16-18 weken (dan pas dilatatie zichtbaar) • 16 wkn AD: slechts 10% van afwijkingen urinewegen vastgesteld. Bij 33 wkn AD: 80-90% • lage druk in verzamelsysteem nodig voor normale functie van de nieren • meeste aangeboren afwijkingen van urinewegen berusten op obstructie of op onjuiste aanleg en ontwikkeling • complicatie urinewegafwijkingen: longhypoplasie

4. epidemiologie • incidentie zeer afhankelijk van • zwangerschapstermijn • lokaal beleid (elke zwangerschap standaard echo?) • definitie Europese instellingen: 1:500-1:600 man: vrouw = 2:1

5. echo • diagnose mag niet op een enkel onderzoek berusten • parameters die beoordeeld moeten worden: • mate van hydronefrose (AP diameter in mm), verwijde calices? • nierlengteas (aantal mm= AD) • unilateraal of bilateraal • ureter: gedilateerd? • nier parenchym: verdund? echorijker? • blaas: verdikte blaaswand? trabeculatie? • hoeveelheid amnionvloeistof: verminderd?

6. echo • Beschrijving van foetus moet volledig zijn associatie hydronefrose met • trisomie 21 • microcephalie • VSD • omphalocele

7. gradering • Society of Fetal Urology: gradering • Graad 0: geen dilatatie • Graad I: milde dilatatie van alleen het nierbekken • Graad II: dilatatie van het nierbekken en van enkele calices • Graad III: dilatatie van het nierbekken en van alle calices, normaal parenchym • Graad IV: graad III met dun parenchym

8. echo graad I

9. echo graad IV

10. etiologie • 48% voorbijgaand • 12% fysiologisch • 11% uretero-pelvic-junction obstruction • 9% vesico-uretrale-reflux • 4% megaureter • 2% multicysteuse dysplastische nier • 2% ureterocele • 1% posterieure urethrakleppen

11. risicofactoren congenitale afwijkingen van urinewegen • hogere graad van hydronefrose • bij persisteren in derde trimester • bij dubbelzijdige aandoening • oligohydramnion NB mate van hydronefrose is niet gerelateerd aan mate van vesico-uretrale reflux

12. counseling ouders • Moet bestaan uit: • differentiaal diagnose, voor zover mogelijk • uitleg van aanvullend onderzoek na de geboorte • uitleg over de verwachte prognose beperking: volledige plaatje pas na geboorte duidelijk zelfs bij parenchym verlies is prognose niet goed te voorspellen • toelichten van postnatale follow-up

13. foetale interventie • Foetaal urinemonster • UNa, UCl, Uosmol • beperking: normaalwaarden gerelateerd aan AD • maat: snelheid van blaasvulling • Foetaal bloedmonster • β-2-microblobuline • Vesico-amniotische shunting • resultaten teleurstellend, met hoge morbiditeit • zwangerschapsafbreking

14. postnatale follow up 1 • doel: identificeren van kinderen met belangrijke anomalie van urinewegen • uroprofylaxe allen na geboorte • echo 7-10 dagen postpartum (unilaterale hydronefrose) eerste dagen pp is niet zinvol vanwege relatieve pasgeborene, gevolg: onderschatting AP diameter nierbekken

15. postnatale follow-up 2 • mictiecystogram controversieel of dit standaard in de work-up moet zitten. grootste controverse bij lichte dilatatie (AP dm < 15 mm). indicaties absoluut indien: • abnormale blaas, bv dikwandig • bilaterale hydronefrose • ureterdilatatie pre- of postnataal • dubbelsysteem

16. postnatale follow-up 3 • op leeftijd van ±6 weken, mag eerder: • VUR? • blaasconfiguratie • afbeelding urethra

17. postnatale follow up 4 • renogram • Niet voor leeftijd van 6 weken (eerder onvoldoende glomerulaire functie) • Beoordelen: obstructie? • totale en individuele functie van nieren

19. postnatale follow up 5 • bilaterale hydronefrose of hydronefrose met solitaire nier • Echo eerste dag postpartum ivm verdenking postvesicale obstructie • Bij persisterende hydronefrose: MCG: posterieure urethrapkleppen uitsluiten Handelen naar bevinden: Bij kleppen adequate afvloed nier garanderen, zodat nier wordt ontlast Zo nodig met nefrodrains Tijd nemen om nieren te laten herstellen

20. Uroprofylaxe 1 • Eerste keus: trimethoprim 2 mg/kg/dg a.n. • In ieder geval in afwachting van het MCG • Uitzonderingen • Lichte, geisoleerde dilatatie met AP diameter <10 mm • Multicysteuze nierdysplasie met normale contralaterale nier • Ectopische nier zonder dilatatie

21. Uroprofylaxe 2 • Bij reflux profylaxe continueren • Als reflux afwezig: discussie bij milde hydronefrose geen prospectieve studies, echter wel verhoogde infectie graad beschreven bij prenatale hydronefrose. Dus wel profylaxe bij AP diameter boven 2 cm.

22. Beleid bij VUR • Conservatief • bij matig ernstige reflux (graad I-III) • zonder aantoonbare nierschade • antibiotische prophylaxe • zolang reflux bestaat • Operatief • ernstige reflux • bij aantoonbare nierschade • bij recidief infectie’s tijdens prophylaxe

23. Vuistregel 1 • AP diameter nier: • < 2 cm: weinig significant, veelal spontaan regressie • 2-4 cm: significant, kan spontaan in regressie gaan • > 4 cm: significant, meestal chirurgie noodzakelijk

24. Vuistregel 2 • VUR • Graad I,II: spontane regressie • Graad II,III: intermediair, kan spontaan in regressie gaan • Graad IV, V: zelden spontaan regressie, meestal chirurgie noodzakelijk