INTRODUCCION

1. INTRODUCCION La Hidradenitis Plantar Idiopática (HPI) fue descrita en 1994 por Stahr et al como una variante de Hidradenitis Ecrina Neutrofílica(HEN) en individuos sanos, la mayoría de ellos en edad infantil. Posteriormente se ha consolidado como una entidad propia, sin ninguna relación con la HEN, cuya histología y clínica están muy bien definidas.

2. CASOS CLINICOS Presentamos siete casos con las características clínicas de la HPI: • Las edades oscilaron entre seis y doce años. • Presentaban buen estado general y no mostraban alteraciones analíticas de interés. • Las lesiones consistían en nódulos eritematosos dolorosos, con afectación plantar o en bordes laterales de los pies (Figura 1). Dos de los casos tenían afectación en ambas plantas, lo que impedía la deambulación. • La resolución ocurrió entre 5 y 10 días, sin tener relación aparente con los tratamientos aplicados en algunos de ellos.

3. HALLAZGOS MICROSCOPICOS • Abundante infiltrado inflamatorio constituido exclusivamente por leucocitos polimorfonucleares neutrófilos que llegaba a formar abscesos en el tejido celular subcutáneo y en zona de transición dermoepidérmica (Figura 2). • Glándulas ecrinas atrapadas en la periferia de los abscesos y aislados restos en el interior de éstos (Fig. 3 y 4).

4. En los ovillos de las glándulas ecrinas no destruídas totalmente, se observan neutrófilos a nivel de la pared produciendo cambios degenerativos y necróticos de las células epiteliales, en forma de vacuolozación celular y picnosis nuclear (Fig. 3). • En dos de los casos la afectación inflamatoria se extendía a la porción ductal dérmica de las glándulas ecrinas (Fig 5) y afectaba sus respectivos acrosiríngeos (Fig 6). • Con marcadores epiteliales (AE1-AE3 ) se evidenciaban glándulas ecrinas en el interior de los abscesos con células inflamatorias en sus paredes (Fig 7).

5. COMENTARIO • Stahr describió por primera vez la Hidradenitis Plantar Idiopática en 1994. Desde su artículo original hasta la fecha se han publicado 17 casos. • Clínicamente se presentan como nódulos eritematosos en los pies. • En la mitad de los casos se acompañan de afectación palmar, que no ocurrió en ninguno de los nuestros. • Con cierta frecuencia se describen recurrencias. Sólo se presentó en uno de nuestros casos.

6. Histológicamente llama la atención la formación de microabscesos subcutáneos que hacen pensar en un proceso infeccioso, aunque en todos los casos los cultivos son estériles. La clave diagnóstica es la afectación inflamatoria de la glándula ecrina aún conservada. • Debemos hacer diagnóstico diferencial con entidades en las que existen clínicamente afectación palmo-plantar, y con la HEN por su semejanza histológica (ver cuadro). • No hay ningún tratamiento claramente efectivo. Las lesiones tienden a resolverse espontáneamente.

7. BIBLIOGRAFIA • Stahr BJ, Cooper PH, Caputo RV. Idiopathic plantar hidradenitis: a neutrophilic eccrine hidradenitis occurring primarily in children. J Cutan Pathol 1994; 21: 289-96. • Rabinowitz IG, Cintra ML, Hood AF, Esterly NB. Recurrent palmoplantar hidradenitis in children. Arch Dermatol 1995; 131: 817-20. • Bartolo E, Anes I, Capitao-Mor M, Brandao FM. Idiopathic plantar hidradenitis. J Eup Acad Dermatol&Venereolo 1998; 10 (3): 257-61.

8. Arranz Salas, IM;Sanz Trelles, A; Vera Casaño, A; Servicio de Anatomía Patológica. Complejo

9. Olea Barrionuevo,D;Garrido Hijano,E ;Mellado Soria,JM. Hospitalario Carlos Haya - Málaga.

11. Figura 3. PMN en periferia y en las paredes de glándulas ecrinas. Figura 2. Piel plantar. Abscesos subcutáneos.

12. Figura 5. Porción recta ductal ecrina. PMN en la pared y en la luz. Figura 4. Abscesos con restos de glándulas ecrinas (indicado con flechas).

13. Figura 7. AE1-AE3. Ovillo glandular con células inflamatorias en paredes y luces. Figura 6.Porción recta ecrina terminal y acrosiríngea. PMN formando pequeños acúmulos en la luz y dispersos en la periferia.

14. PIE DE FOTO DE LOS PIES

15. Entidad HPI UTP ENP HEN Localización Edad de aparición Sintomatología Procesos asociados Histología Curso Tratamiento Palmoplantar Infancia Dolor Ninguno Inflamado + abcesos densamente neutrofílicos Autolimitado, posible recidiva ¿Controles antinflamatorios? Plantar (¿palmar?) Infancia Dolor Actividad física Edema, neutrófilos ¿Recidivante? ¿Antihistamínicos, antiinflamatorios? Plantar Infancia Dolor Estreptococo betahemolítico Paniculitis septal ¿Posibles recidivas? Antibióticos, corticoides Generalizada Adultos Dolor Enf. Maligna/Qt Microabscesos intraglandulares. Siringometaplasia escamosa HPI: hidradenitis palmoplantar idipática; UTP: urticaria traumática plantar; ENP: eritema nudoso plantar; HEN: hidradenitis ecrina neutrofílica.