Hipertermia z o liwa
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 18

Hipertermia złośliwa PowerPoint PPT Presentation


  • 137 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Hipertermia złośliwa. Agnieszka Gorczyca. Hipertermia złośliwa (malignant hyperthermia, MH). farmakogenetyczna choroba mięśni szkieletowych, indukowana poprzez ekspozycję na niektóre leki anestetyczne (suksametonium,leki wziewne)

Download Presentation

Hipertermia złośliwa

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Hipertermia z o liwa

Hipertermia złośliwa

Agnieszka Gorczyca


Hipertermia z o liwa malignant hyperthermia mh

Hipertermia złośliwa (malignant hyperthermia, MH)

  • farmakogenetyczna choroba mięśni szkieletowych, indukowana poprzez ekspozycję na niektóre leki anestetyczne (suksametonium,leki wziewne)

  • zespół objawów klinicznych będących następstwem niekontrolowanego metabolizmu mięśniowego


Hipertermia z o liwa etiologia

Hipertermia złośliwa - etiologia

  • Dziedziczona w sposób autosomalny dominujący (AD) - objawy wywoływane są na skutek zaburzenia prawidłowej homeostazy wapnia na jednym z etapów sprzęgania -pobudzenie ze skurczem mięśnia po zadziałaniu czynnika wyzwalającego

  • Utrzymane wzmożone napięcie mięśniowe wywołane jest zwiększonym uwalnianiem wapnia lub zmniejszonym wchłanianiem przez sarkoplazmę


Hipertermia z o liwa etiologia1

Hipertermia złośliwa - etiologia

  • 60% rodzin obciążonych hipertermią cechuje występowanie mutacji genu RYR 1 na chromosomie 19

  • pierwszy opis przypadku w 1960 roku (Denborough)


Hipertermia z o liwa epidemiologia

Hipertermia złośliwa - epidemiologia

  • Choroba dotyczy wszystkich ras

  • Częstość występowania około 1:10 000

  • Najczęściej u młodych dorosłych (M>K)

    i u osób z wrodzonymi zaburzeniami mięśniowo-szkieletowymi

  • Wcześniejsze niepowikłane znieczulenie

    nie wyklucza MH !!!


Hipertermia z o liwa objawy mi niowe

Hipertermia złośliwa – objawy mięśniowe

  • Skurcz żwaczy po suksametonium - może uniemożliwiać intubację, utrzymuje się około 2 minut - ważny czynnik prognostyczny rozwinięcia MH (około 50%)

  • Uogólniona sztywność mięśniowa

    wysokie stężenie CK » mioglobinuria» niewydolność nerek


Objawy zwi kszonego metabolizmu burza metaboliczna

Objawy zwiększonego metabolizmu: „burza metaboliczna”

  • Tachykardia

  • Zaburzenia rytmu serca

  • Wzrost produkcji CO2 (>60 mm Hg)

  • Kwasica metaboliczna

  • Gorączka

  • DIC

  • Sinica, marmurkowatość skóry


Hipertermia z o liwa1

Hipertermia złośliwa

  • Najbardziej jednoznacznym objawem jest

    gwałtowny wzrost końcowo-wydechowego stężenia CO2 w kapnografii! (2-3 x)

  • Temperatura ciała może wzrosnąć do 42st.C (1 st/15 min)


Hipertermia z o liwa

Hipertermia złośliwa

  • Badania laboratoryjne:

    - kwasica oddechowa i metaboliczna

    - hiperkaliemia

    - hiperkalcemia

    - hiperglikemia

    - hipoksemia

    - wzrost CPK


Hipertermia z o liwa post powanie

Hipertermia złośliwa postępowanie:

  • Zaprzestanie podawania anestetyku wziewnego/suksametonium

  • Hiperwentylacja 100% tlenem z dużym

    przepływem świeżych gazów

  • schładzanie pacjenta

  • leczenie hiperkaliemii (wodorowęglany, glukoza z insuliną, furosemid)


Hipertermia z o liwa post powanie1

Hipertermia złośliwa postępowanie:

  • Forsowanie diurezy (co najmniej 2 ml/kg/h)

  • Leczenie zaburzeń rytmu

  • Leczenie kwasicy (wodorowęglany)

  • DANTROLEN


Dantrolen

DANTROLEN:

  • Mechanizm działania polega na zahamowaniu uwalniania wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej

  • Działa bezpośrednio na mięsień szkieletowy powodując jego rozkurcz

  • Średnia dawka - 2,5mg/kg (maksymalna-10mg/kg)

  • Działania niepożądane-osłabienie siły mięśniowej


Hipertermia z o liwa2

Hipertermia złośliwa

Potwierdzenie

- wykonanie biopsji mięśnia i ekspozycja tkanki mięśniowej na halotan i kofeinę

- badania DNA w kierunku mutacji RYR 1


Znieczulenie pacjenta z rozpoznaniem lub podejrzeniem mh

ZNIECZULENIE PACJENTA Z ROZPOZNANIEM LUB PODEJRZENIEM MH

  • Rezygnacja z suksametonium i anestetyków wziewnych

  • Monitorowanie EKG, NIBP, SaO2,etCO2, temperatury ciała

  • Wymiana rur układu oddechowego

  • Dostępność dantrolenu


Choroby powi zane z mh

CHOROBY POWIĄZANE Z MH:

  • CCD (miopatia typu central core)

  • Zespół Kinga-Denborougha

  • Osteogenesis imperfecta

  • Miotonia wrodzona

  • Niektóre dystrofie


Hipertermia z o liwa diagnostyka r nicowa

HIPERTERMIA ZŁOŚLIWA DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

  • przełom tarczycowy

  • złośliwy zespół neuroleptyczny

  • ostra katatonia

  • udar cieplny

  • gruczolak chromochłonny nadnerczy

  • zatrucie środkami psychostymulującymi


Bibliografia

Bibliografia

  • Aitkenhead A.R., Smith G., Rowbotham D.J., 2007, Anestezjologia, red wyd. polskiego A. Kubler, Tom 1., 420-422

  • Allman K.G., Wilson I.H., 2009, Oksfordzki podręcznik anestezjologii, E. Mayzner-Zawadzka (red.), Medipage, Warszawa , str. 267-273, 970-972

  • Larsen R.,2003, Anestezjologia wyd. II polskie A. Kubler (red.), tłum. G. Szyszko vel Chorąży WM Urban&Partner Wrocław, str. 877-879

  • Mayzner-Zawadzka E., Kosson D., 2006, Wybrane zalecenia postępowania w anestezjologii, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, str. 67-71

  • Robinson N., Hall G., 2002, Anestezja praktyczna, red. nauk. tłum E. Mayzner-Zawadzka, Wydawnictwo Lekarskie PZWL., str. 90-94


Dzi kuje za uwag

Dziękuje za uwagę


  • Login