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IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive PowerPoint PPT Presentation


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IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive. Alberto G. Ugazio Dipartimento di Medicina IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma. XXXIII Congresso Nazionale A.I.E.O.P. Padova – Abano Terme, 22-24 Ottobre 2006.

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IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive

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Presentation Transcript


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

IPINet:

il network AIEOP per la diagnosi e

la terapia delle Immunodeficienze primitive

Alberto G. Ugazio

Dipartimento di Medicina

IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

XXXIII Congresso Nazionale A.I.E.O.P.

Padova – Abano Terme, 22-24 Ottobre 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

Assistenza alle PID in Italia: i problemi irrisolti

- soltanto pochi centri, quasi tutti concentrati nell’Italia centro-settentrionale, sono altamente specializzati nella diagnosi e nel trattamento delle PID;

- la maggior parte dei ~ 550.0000 nati/ anno in Italia nascono in Italia centro-meridionale;

- gli affetti da PID sono seguiti da centri altamente specializzati (nella maggior parte dei casi con un pesante impatto familiare e sociale) oppure da ospedali locali (che spesso hanno pochissima esperienza nel trattamento e nel follow-up di queste malattie);

- la devoluzione del sistema sanitario alle 19 Regioni rende ancor più difficile il follow-up da parte di centri altamente specializzati extra-regionali.


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

A

I

E

O

P

-

F

O

N

O

P

Comitato Strategico e di Studio (CSS) “Immunodeficienze”

nato a Brescia, Novembre 1999


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP

CSS Immunodeficienze

Obiettivi

1. Fornire a tutti i bambini italiani i migliori strumenti diagnostici;

2. Fornire a tutti i bambini italiani la possibilità di venire curati in un Ospedale vicino a casa seguendo protocolli di cura aggiornati e controllati;

3. Studiare l’evoluzione della malattia per ridurre la frequenza e la gravità delle complicanze e per prolungare la sopravvivenza con una migliore qualità di vita.


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP

CSS Immunodeficienze

Strumenti

1. rete di Centri diffusi in tutte le Regioni italiane che condividono protocolli diagnostici, terapeutici e di follow-up per le varie PID nonché i dati clinici e di laboratorio di ciascun paziente;

2. raccolta e trattamento dati centralizzato (CINECA, Bologna)

3. laboratori di riferimento per la convalida della diagnosi cellulare e/o molecolare


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

2

VA CO

BG

TS

TV

VR

VE

MI (5) BS

PD

PV

MN

TO

BO (2)

PR

RN

PI

FI

SI

1

RM (3)

CB

CB

BA (2)

NA (4)

CZ

CA

CZ

PA (2)

PA

CT

Tot. centri: 39

AIEOP

CSS Immunodeficienze

Dicembre 1999


Oncoematologia pediatrica in italia centro operativo flusso delle informazioni

Oncoematologia Pediatrica in ItaliaCentro OperativoFlusso delle informazioni

A

I

E

O

P

-

F

O

N

O

P

Protocolli

Centro Operativo

Schede

raccolta

dati

C

e

n

t

r

i

Rete telematica

Mod.1.01

C

I

N

E

C

A

Banche dati

centrali

Protocolli/

Mod.1.01

Rete telematica

CO AIEOP / FONOP

Giugno 2000


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP

CSS Immunodeficienze

  • Il CSS ha formulato ed adottato raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche comuni per le seguenti PID:

  • XLA (A.Plebani) Novembre 1999

  • CGD (D.De Mattia) Dicembre 2000

  • CVID (I.Quinti) Dicembre 2001

    THI (V.Moschese)Gennaio 2003

    WAS (L.D.Notarangelo, A.Soresina)Gennaio 2004

    Del22 (P.Rossi)Maggio 2005

    Atassia TeleangectasiaGiugno 2007


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

2

2

VA CO

BG

VA CO

BG

TS

TS

TV

TV

VR

VE

VR

MI (5) BS

VE

MI(5) BS

PD

PD(2)

PV

MN

PV(2)

MN

TO

TO

BO (2)

PR

BO (2)

PR

Dicembre 1999

Settembre 2006

RN

RN

GE

PI

PI

PS

AN

FI

FI

SI

1

SI

1

RM (3)

RM (5)

CB

CB

CB

CB

BA (2)

BA (3)

NA (4)

NA (7)

CZ

CZ

CA

CS

CA (2)

CZ

CZ (2)

PA (2)

PA (2)

ME

PA

PA

CT

Tot. centri: 39

Tot. centri: 57

CT

CSS ID AIEOP: distribuzione dei Centri partecipanti


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

2

VA CO

BG

TS

TV

VR

MI Brescia

VE

PD(2)

PV(2)

MN

TO

BO (2)

PR

RN

GE

PI

PS

AN

FI

SI

1

Roma

CB

CB

Bari

NA (7)

CZ

CS

CA (2)

CZ (2)

ME

PA

PA (2)

CT

AIEOP CSS Immunodeficienze: laboratori di riferimento


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

Agammaglobulinemia

Tot. pazienti: 27

Tot. pazienti: 123

XLA

AAR

Maggio 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP XLA: sopravvivenza

Maggio 2003


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP XLA: sopravvivenza

Maggio 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP XLA: correlazione tra età alla diagnosi e

complicanze respiratorie

Broncopneumopatia cronica

Sinusopatia cronica

p =0.05

p<0.0005

Età alla diagnosi (anni)

Maggio 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP XLA: età di diagnosi

*p=0.001

Applicazione

Raccomandazioni


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP XLA:

terapia sostitutiva con IVIG

 All’arruolamento:

pazienti con livelli “protettivi” di IgG 86 %

 All’ultimo follow-up:

pazienti con livelli “protettivi” di IgG 99 %


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

2

3

1

17

25

11

1

8

1

9

3

1

4

72

2

15

51

4

2

4

Tot. pazienti:241

9

AIEOP CVID

Maggio 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

Mi (3)

Ts (5)

Bs(12)

Pv(1)

Pd (1)

To (2)

TOT: 65

63 M 2 F

Ge (8)

Fi (3)

An (1)

AIEOP CGD

Pe (2)

Roma (10)

Ba(3)

Na (9)

Cs (1)

Ca (1)

Pa (3)

Maggio 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP CGD: sopravvivenza

sopravvivenza

Anni dalla diagnosi

Maggio 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

WAS / XLT

Tot. Pazienti: 58

Settembre 2006


Ipinet il network aieop per la diagnosi e la terapia delle immunodeficienze primitive

AIEOP WAS – XLT: Sopravvivenza

Settembre 2006


I bambini con pid e le loro famiglie i problemi irrisolti ipopi 1999

I bambini con PID e le loro famiglie: i problemi irrisolti (IPOPI, 1999)

  • i bambini con PID non vivono come i loro coetanei, non giocano come loro e vanno peggio a scuola;

  • la vita familiare – psicologica, sociale ed economica - è dominata dal problema della malattia;

  • da adulti guadagneranno meno e avranno meno soddisfazioni sul lavoro;

  • la loro vita di relazione sarà particolarmente difficile: spesso non riusciranno a costruire una relazione stabile né a formare una famiglia


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