slide1
Download
Skip this Video
Download Presentation
“Гострі лейкози”

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 45

“Гострі лейкози” - PowerPoint PPT Presentation


  • 129 Views
  • Uploaded on

Лекція. “Гострі лейкози”. доцент Зоря Л.В. Кафедра терапії і сімейної медицини Тернопільський державний медичний університет ім. Горбачевського. План. Клінічна оцінка схеми кровотворення Класифікація гострих лейкозів Діагностика лейкозів Програмне лікування гострих лейкозів

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' “Гострі лейкози”' - rodney


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide1

Лекція

“Гострі лейкози”

доцент Зоря Л.В.

Кафедра терапії і сімейної медицини

Тернопільський державний медичний університет ім. Горбачевського

slide2
План
  • Клінічна оцінка схеми кровотворення
  • Класифікація гострих лейкозів
  • Діагностика лейкозів
  • Програмне лікування гострих лейкозів
    • Нелімфобластних
    • Лімфобластних
  • Сучасні уявлення про стовбурові клітини
slide10

Тучні клітини

  • Макрофаги (ліпофаги, пігментофаги)
slide11

Остеобласти

Остеокласти

slide12
Гемобластози

Група пухлин, які виникають із кровотворних клітин.

Гемобластози, при яких кістковий мозок повністю заселений пухлиними клітинами, називають лейкозами.

slide13
Класифікація гострих лейкозів:
  • Гострий мієлобластний, мієломонобластний;
  • Гострий промієлоцитарний;
  • Гострий монобластний;
  • Гострий еритромієлоз (хвороба Ді Гульєймо);
  • Гострий мегакаріобластний;
  • Гострий малопроцентний;
  • Вторинні гострі нелімфобластні лейкози;
  • Гострий макрофагальний;
  • Волосатоклітинний лейкоз
slide14
Картина крові при волосатоклітинному лейкозі
slide15
Класифікація гострих лейкозів у дітей і дорослих:
  • Лімфобластні:.Гострий лімфобластний лейкоз;.Гострий недиференційований лейкоз;
  • Нелімфобластні:.Гострий мієлобластний лейкоз;.Гострий монобластний лейкоз;.Гострий мієломонобластний лейкоз;.Гострий промієлоцитарний лейкоз;.Мегалокаріобластний лейкоз;.Гострий еритромієлоз;
slide17
Кістковий мозок при мієлолейкозі
slide20

Стадії:

  • початкова стадія
  • розгорнутий період. Він не однорідний. Клінічні прояви першої атаки принципово відрізняються від рецидиву на фоні цитостатичної терапії
  • ремісія. Може бути повна та неповна
  • одужання - повна ремісія 5 років і більше
  • термінальна стадія
slide21

Дифдіагноз ГЛ

  • агранулоцитоз;
  • гіпопластичні анемії;
  • неспецифічні поліаденіти;
  • системні захворювання сполучної тканини;
  • інфекційний мононуклеоз.
slide22
Діагностика гострого лейкозу
  • Критерієм діагнозу гострого лейкозу є виявлення підвищеної кількості бластних клітин в кістковому мозку, а у деяких хворих - і в крові. Діагноз ГЛ виставляється при наявності 30% та більше бластних клітин в мієлограмі. При бластозі в мієлограмі менше 30% мова йде про маловідсотковий ГЛ (або тут - дифдіагноз з бластним кризом термінальної стадії хронічного мієлопроліферативного процесу, або метастази гематосаркоми в кістковий мозок).
slide23

Ідентифікація основних форм ГЛ проводиться вперше у кожного хворого по дослідженню діагностичного пунктату кісткового мозку або трепанобіопсії клубових кісток.Розпізнати вид бластів - якого вони мієлоїдного або лімфоїдного ряду можна за допомогою цитохімічних маркерних реакцій: на глікоген - РАS-реакція в глибчастій або гранулярній формі характерна для гострого лімфобластного лейкозу.

slide24

Клініка (Початкова стадія)

  • Так званий гострий початок захворювання спостерігається в 50% випадках. Звичайно, початок прцесу протікає в 1/3 випадках у вигляді ангіни, грипу, ГРВІ, атаки суглобового ревматизму (як правило без суттєвих змін суглобів). В деяких випадках - інтоксикація, лихоманка, важкі приступи болей в животі з диспепсичними розладами. Такі хворі нерідко потрапляють в інфекційне відділення з підозрою на захворювання тифопаратифозної групи, а інколи і на операційний стіл з діагнозом гострого апендициту. В 10% хвороба починається профузною кровотечею. Зрідка хворі звертаються з приводу тромбофлебіту глибоких вен гомілки та передпліччя.
slide25

Розгорнута фаза

клінічна картина типова і складається з4 основних синдромів:

Гіперпластичного Геморагічного

АнемічногоІнтоксикаційного

slide26

Гіперпластичний синдром

  • Помірне та безболюче збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.У 25% хворих значно збільшуються мигдалики, їх тканина стає рихлою, спостерігається ділянки крововиливів. Як прояв гіперпластичного синдрому розглядається шкірні лейкозні інфільтрати (лейкеміди) у вигляді червонувато-синіх папулоподібних бляшок у дермі.
slide27

Гіперплазія лімфатичних вузлів середостіння (8%) часто протікає з синдромом здавлювання: задишка, ціаноз, набряк шиї та грудної клітки, пульсацією судин.Гіперплазія ясен (5%) спостерігається при важкому протіканні і завжди розцінюється як неблагоприємна прогностична ознака.

slide28

Приклад діагнозу

  • Гострий мієлобластний (лімфобластний, промієлоцитарний ітд.) лейкоз (розгорнутий період хвороби, повна ремісія, перший рецидив - кістковомозковий і місцевий з інфільтрацією яєчка і ін., часткова ремісія), алейкемічна або лейкемічна фаза.
slide29

Мієлобластний лейкоз

Лімфобластний лейкоз

slide31

Лікування гострих лейкозів

Похідні біс-(B-хлоретил) - аміну

  • Циклофосфан(циклофосфамід).В крові неактивний.При прониканні в клітини пухлини швидко розкладається з вивільненям біс-(В-хлоретил)-аміну.Має широкий протипухлинний спектр. Застосовується при раку легень, яєчників, молочної залози та ін. Випускається в ампулах по 0,2 таб. 0,05.
slide32
Антиметаболіти
  • Метотрексат - порушує перетворення фолієвої кислоти в тетрагідрофолієвукислоту, яка бере участь в синтезі нуклеїнових кислот. В звязку з антифолієвим ефектом препарат пригнічує клітинний мітоз, ріст активно проліферуючих тканин. Випускається в таб.0,0025 і амп.0,005.
  • 6-Меркаптопурин-який активно вмішується в пуриновий обмін і викликає порушення синтезу нуклеїнових кислот.
  • Цитозар (цитарабін) - антагоніст піримідину.Флак.0,1 і 0,5 в/в.
slide33

Протипухлинні антибіотики:

  • Рубоміцину гідрохлорид-порошок,пориста маса червоного кольору; розчинний у воді. Порушує синтез нуклеїнових кислот в звязку з блокуванням ДНК. Вводять в/в. Перед застосуванням розводять в 10мл NaCl 0,85%.Алкалоїди і інші речовини рослинного походження.
  • Вінкристин-алкалоїд барвінку рожевого. Випуск.в флаконах0,5мг+10мл розчинника. Вводять внутрішньовенно.
slide34

Програмне лікування гострих лейкозів

  • Мета сучасної терапії лейкозів-виліковування. Найбільш ефективні програми цитостатичної терапії останніх років дозволяють у 20-50% хворих гострими лейкозами досягти стабільної, довготривалої (більше 5 років) ремісії процесу, що розцінюється як практичне видужання.
slide35

Мета сучасної терапії лейкозів

  • виліковування. Найбільш ефективні програми цитостатичної терапії останніх років дозволяють у 20-50% хворих гострими лейкозами досягти стабільної, довготривалої (більше 5 років) ремісії процесу, що розцінюється як практичне видужання.
slide36

Принципи терапії етапи лікування

  • індукція ремісії
  • консолідація ремісії
  • профілактика нейролейкемії
  • підтримуюча терапія ремісії.
slide37

Програмне лікування

  • це поетапне знешкодження лейкозних клітин комбінацією цитостатиків, ефективність яких експериментально та клінічно доведена. Введення препаратів розроблено в дозировці та часі.
slide38

Підбір відповідної програми та її ефект залежить від:

  • виду лейкозу: лімфо-не лімфобластний
  • вікового фактору: діти від 2 до 10 років, прогноз для одужання найбільш благоприємний.
  • не віковий фактор риску-для прогнозу погано, якщо лейкоцитів більше 25000 в 1 мкл. крові, збільшені лімфовузли середостіння, масивна органомегалія, нейролейкемія.
slide39

Лікування гострих нелімфобластних лейкозів

  • Основними препаратами для індукції ремісії тут являються цитозар та рубоміцин. Тому при цих лейкозах названі препарати входять до всіх основних програм. Назвемо 4 основні програми:
slide40

Програма"7+3”

  • Цитозар 100мг/м2/добу при безперервному в/в введенні на протязі 7 днів. Або можна в цій же дозировці вводити цитозар шприцом кожні 12 годин на протязі 7 днів.Рубоміцин 45мг/м2 (для осіб молодше 60 років) або-30мг/м2 (для осіб старше 60 років) перші 3 дні. При ефекті терапії курс індукції за програмою "7+3"повторюється.Якщо після 2-х курсів"7+3" відсутній ефект - переводять хворого на іншу програму.
slide41

Якщо вже 1-ий курс не виявив ніякої терапевтичної чутливості-хворий переводиться на схему лікування для резистентних форм та рецедивів гострих нелімфобластних лейкозів. Якщо лікування ефективне-то після 2 курсів іде курс консолідації ремісії. Консолідація ремісії проводиться аналогічно"7+3" або по одній із схем індукції для резистентних форм та рецедивів.Підтримуюча терапія"7+3"або"10+3" з безперервним введенням рубоміцина.

slide42

Програма ТАД 9-

  • тіогуанін,алексан(цитозар),даунорубицин(рубоміцин). Індукція ремісії складається з двох курсів ТАД 9("подвійна“ індукція). Якщо ремісія досягається після 2 курсів ТАД 9,то проводиться 3-й індукційний курс. Перерви між курсами індукції визначаються часом відновлення числа гранулоцитів та тромбоцитів.
slide43

Програма "ААТ”

  • амсакрин(AMSA), арабіноза (цитозар),тіогуанін.Тривалість всього курсу 5 днів. Курс індукції повторюється 2 рази. Консолідація ремісії складається також з 2 курсів. Перерва між курсами консолідації звлежить від відновлення числа гранулоцитів до 1000 клітин в 1 мкл та тромбоцитів-до 100000 клітин в 1 мкл.Якщо програма або 1,2,3 або 4-не ефективні, то для досягнення індукції ремісії застосовують при гострих нелімфобластних лейкозах слідуючі препарати
slide44
Профілактика нейролейкімії
  • Перший етап. Кожних 2 тижні в період індукції ремісії інтралюмбально метотрексат 12,5 мг/м2
  • Другий етап. Опромінення голови 15-18 сеансів в загальній дозі 24 Гр. та паралельне введення метотрексата.
slide45
Клініко-гематологічна ремісія
  • Нормальні розміри лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, testis
  • Нормальний склад спинномозкової рідини
  • Гемоглобін не менше 100г/л., кількість гранулоцитів не менше 1000 в 1 мкл., тромбоцитів не менше 100∙109/л., бластних клітин немає
  • В кістковому мозку бластів не більше 5%
ad