A focalis segmentalis
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 23

A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai PowerPoint PPT Presentation


  • 129 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai. Dr. Trinn Csilla. klinikai főorvos. DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen. FSGS: pathologiai elváltozás nem egységes betegségcsoport. Változások Egyre növekvő előfordulás

Download Presentation

A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkoz sai

A focalis segmentalis

glomerulosclerosis klinikai

vonatkozásai

Dr. Trinn Csilla

klinikai főorvos

DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen


A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkoz sai

FSGS:pathologiai elváltozás

nem egységes betegségcsoport

Változások

  • Egyre növekvő előfordulás

    - nem csak a fekete populációban

    - transplantált vesében recurráló FSGS

  • Módosítások az osztályozásban

  • Aetiologiai - genetikai faktorok megismerése

  • Terápiás meggondolások


Pathomechanismus

Pathomechanismus

Változatos tényezők - podocytakárosodás - FSGS

  • Keringő faktorok - T sejt mediálta

    - GBM permeabilitást okozó cytokinek

  • Genetikai defektusok

  • Toxikus hatások

  • Haemodinamikai változások

    - hyperfiltratio


Pathomechanismus brenner

Pathomechanismus (Brenner )


Sz vettani oszt lyoz s

Szövettani osztályozás

  • Elvárás: segitség legyen az osztályozás

    - aetiologia

    - pathogenesis

    - prognosis

    - terápia szempontjából

  • Egész vesét sorozatmetszetekben vizsgálva minden tipus előfordult


Focalis s egmentalis g lomerulosclero sis aetiologiai oszt lyoz sa d agati fogo bruijn jennette

Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása D Agati, Fogo, Bruijn, Jennette

  • Primer (idiopathiás) FSGS

  • HIV- asszociált nephropathia

  • Heroin nephropathia

  • Familialis FSGS

    alpha-actinin-4 mutatio

    podocin/nephrinmutatio

    WT-1 gén mutatio

  • Gyógyszer toxicitás okozta

    pamidronate

    lithium

    interferon


Focalis s egmentalis g lomerulosclerosis aetiologiai oszt lyoz sa

Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása

Secunder FSGS

adaptív strukturális és funkcionális válaszreakció

kezdetben normális vesetömeg

  • diabetes mellitus

  • hypertensio

  • obesitas

  • fokozott fehérjebevitel

  • cyanoticuscongenitális szívbetegségek

  • sarlósejtes anaemia


Focalis s egmentalis g lomerulosclerosis aetiol giai oszt lyoz sa

Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiológiai osztályozása

Secunder FSGS

kezdetben csökkent vesetömeg

  • oligomeganephronia

  • unilateralisrenalisagenesis

  • renalisdysplasia

  • reflux nephropathia


Focalis s egmentalis g lomerulosclerosis aetiologiai oszt lyoz sa1

Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása

Secunder FSGS

csökkent vesetömeg

  • műtéti resectio

  • kéregnecrosis következménye

  • chronicusallograftnephropathia

  • bármely előrehaladott vesebetegség ami a funkcionális nephronok számának csökkenésével jár

    pl. glomerulonephritisek, analgetikus NP


Klinikai t netek

Klinikai tünetek

Proteinuria: NS 60% jelentkezéskor

80 - 90 % a kórlefolyás során

nem selectivglomerularis+tubularisthromboemboliás komplikációk

súlyos infectiók

Haematuria: 45%

Hypertonia: 43%

Veseelégtelenség:acut-chronicus 24%


Prognosis

Prognosis

  • Proteinuria mértéke

  • Vesefunctio jelentkezéskor

  • Tubulointerstitialis fibrosis

    Steroidra adott válasz

    nem signifikáns: kor, nem, faj, scleroticus laesio tipusa?


Elk l nit s

Elkülönités

Primér - idiopathias

Secunder

Előzmény: DM, magas RR…..

Kezdet: fokozatos

Proteinuria: asympt. - NS

Hypertonia : változatos

Haematuria: nem jellemző

Vesenagyság: norm-nagyobb

Glomerulus: norm-nagyobb

Állábfusio: részleges

ACE gátló hatása: kedvező

  • Előzmény: nincs

  • Kezdet:hirtelen

  • Proteinuria: nephrotikus

  • Hypertonia: gyakori

  • Haematuria: gyakori

  • Vesenagyság: norm

  • Glomerulus nagyság: norm

  • Állábfusio: teljes

  • ACE gátló hatása: additiv


Ter pia primer fsgs

Terápia: primer FSGS

  • Steroid: 1 mg/kg/nap 4-6 hónapig

    remissio esetén csökkentés

  • Cyclophosphamid: 2 mg/kg/nap

  • Cyclosporin A: 3-5 mg/kg/nap 6 hónapig

    remissio esetén 12 hó után csökkentés

    recurralo FSGS – nagyobb adag

  • Mycophenolate mofetil, tacrolimus?

  • Plasmapheresis


Supportiv kezel s primer secunder

Supportiv kezelés:primer/secunder

  • Sószegény diéta, fehérje:1gr/tskg

  • Ideális testsúly, vérnyomás

  • ACE gátló/ARB

  • Ca-csatorna blokkoló

  • lipid csökkentő

  • húgysav csökkentő

  • anticoaguláns


Esetismertet s 15 ffi

Esetismertetés: 15 é. ffi.

  • 2x húgyúti infectio

  • 2002 október:

  • hasi UH: j. o. forgásában elmaradt, tágabb üregrendszerű vese

  • b. o. veseagenesia

  • serumcreatinin: 341 umol/l

  • proteinuria: 1,4 g/nap

  • vesebiopsia: FM: 6 glomerulus

    - 3 teljesen scleroticus

    - 2 segmentalis sclerosis

    - 1 megnagyobbodott

    EM: teljes állábfusió


A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkoz sai

DrFrancz Mónika

Nyiregyházi Jósa András Kórház, Pathologia


Esetbemutat s r e sz 1966

Esetbemutatás: R.E. sz.:1966

1993. 12. FLI - nephrosissy. VB I.: minimalchange

9 ép glomerulus, 2 kissé megnagyobbodott

Steroid - részleges remissio - dependencia

1994. 04. VB II.: FSGS collabáló tipus

Klinikai tünetek: súlyos nephrosisascitessel

nem selectivproteinuria

microscoposhaematuria

norm vesenagyság

normvesefunctio

súlyos hyperlipidaemia


Sz vettan

Szövettan

Fénymicroscopia

Glomerulusok

  • változatos megjelenésűek

  • a mesangialis matrix felszaporodik

  • hyalin-szerü anyag rakódik le a capillaris kacsban

  • a perifériás capillaris kacsok kitapadnak a Bowman tokhoz


Sz vettan1

Szövettan

Immunhistologia

  • A scleroticus segmentben nodularis jellegű IgM lerakódás


Elektronmicroscopia

Elektronmicroscopia

Kacskitapadás a Bowman tokhoz, podocyta leválás, a podocytákban lipidcseppek, teljes állábfusio


Ter pia k rlefoly s i

Terápia - kórlefolyás I.

1994. 04. - 1995. 04.

3x1000 mg Medroliv., másnaponta 96 mg p.os

részleges remissio, csökkentve relapsus

1995. 05. - havonkénti 1000 mg Medrol

p.osmásn. 64 mg – 24 mg

részleges remissio, csökkentve relapsus

1996. 08. -SandimmunNeoral 2x100-50-25mg

Medrol 24-12- 8 mg másnaponta

  • .remissio: se.fe.:64, alb.:39, creat.:75

    1998.- 2005.

    tartós remissio + normális RR , vesefunctio


Ter pia k rlefoly s ii

Terápia - kórlefolyás II.

2005.05.virusinfectio - relapsus

2x100 mg SandimmunNeoral

40 mg Vasilip

06. népi tánc – izomláz

AVE - rhabdomyolysis,creat:400, 1 hét HD

2005. 08. 2x50 mg SandimmunNeoral, creat:84

2007. 03. influenza - relapsus: creat:160, fe.48, alb:28 2x100 mg SandimmunNeoral


Sszegezve 14 v

Összegezve: 14 év

Primér FSGS diagnostikus

terápiás nehézségeit

Beteg-nephrologus-pathologus

csapatmunka fontosságát


  • Login