新生儿先天性心脏病
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新生儿先天性心脏病 病例讨论. 首都医科大学附属 北京儿童医院内科 吴明昌 教授 主任医师. 新生儿先心病. 例 1 有心脏杂音 例 2 无心脏杂音 例 3 青紫. 例 1 新生儿有心脏杂音. 第 1 胎足月儿,出生无窒息,体重 3200g, 查体未见异常。生后哭声好,无青紫,反应好吃奶好。第 2d 在胸骨左缘 2 ~ 5 肋间有柔和的 2 级收缩期杂音( 简写 L 2 ~ 5 G 2 / 6 SM )。 思考题: 1 是生理性杂音还是先心病 2 需作进一步检查否.

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Presentation Transcript

新生儿先天性心脏病 病例讨论

首都医科大学附属

北京儿童医院内科

吴明昌 教授 主任医师


新生儿先心病

例1 有心脏杂音

例2 无心脏杂音

例3 青紫


1 新生儿有心脏杂音

第1胎足月儿,出生无窒息,体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好,无青紫,反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2~5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音( 简写 L 2~5

G 2/6 SM)。

思考题:1 是生理性杂音还是先心病

2 需作进一步检查否


新生儿生理性杂音

1. 肺动脉相对狭窄:生后肺循环建立,

肺血量增多,肺动脉相对狭窄

2. 三尖瓣关闭不全:暂时性

3. 动脉导管未闭 :L2~3 G2/6 SM

4. 杂音短暂:2~3d, 无震颤

5. 可继续观察

动脉导管

肺动脉

三尖瓣


新生儿先心病杂音

1. 杂音持续存在,L 3~5 G 2/6 SM

2. 震颤:用指尖轻轻触诊,有轻微震颤

3. 临床诊断: 室间隔缺损(简称室缺)

4. 需作彩色多普勒超声心动图(简称

心彩超)检查

5. 心彩超:膜部室缺, 直径 4mm

思考题:1. 怎样估计预后

2. 何时手术


新生儿室缺

室缺的部位

膜部

流入部

肌部

双动脉瓣下

(流出部)

右室剖面


室缺的大小和预后

< 5 mm 1岁内 2/3自闭,定期随访

> 5~10 mm 5% 手术

肺炎心衰 15 % 手术

心衰 30%手术

< 10 mm 早作手术

手术年龄 3月, 2岁,

>2岁肺动脉高压 28%

子女风险率 3.3 ~ 4.1%

新生儿(小心脏)的标准?


新生儿室缺163 例(儿院)

  • 肺高压 21/41例 51.2

  • 中华围产医学杂志2001,4:92-95 (简称儿院)

大室缺?


43 1 7 x 21 4 22
室缺随访43例(儿院)( 1~7岁,X 21.4±22月)

大室缺?


37 11 9 9 3 36
新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟)随访11.9±9个月(3~36个月)

直径 例数 自闭 增大 不变

例 % 例 % 例 %

< 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4

≥ 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5

合 计37 13 35.4 12 32.4 12 32.4

χ2= 9.4 p< 0.01

自闭、增大、不变各占1/3

自闭年龄:<5 mm者77%在半岁内

≥5 mm者 1例在2岁

中华围产医学杂志2006,9:258-261(简称本组)

大室缺?


新生儿室缺

5~6 mm

4 mm

≤3 mm

随访:1岁内每 3月一次

以后每6月~12月一次

本组扩大者

>6 mm 12例: 合并肺炎死亡2例

手术3例


文献报道

自闭者:

<4 mm者均可自闭

2岁后自闭者约占7%(少数在青少年,成人)

膜部、肌部自闭率相等

自闭时有的出现动脉瘤(三尖瓣叶覆盖缺口)

不能自闭者:应早手术

双动脉下室缺(致主动脉瓣脱垂)

合并肺动脉高压者


动脉导管未闭

生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过

15 ~ 21d结构上闭合

>3月未闭者可诊断动脉导管未闭

新生儿杂音:L2~3 G 2/6sm无震颤

本组出生时诊断44例

经随访仅 6例>3月未闭(1/7)

动脉导管


动脉导管未闭的预后

主动脉血流向肺动脉

可影响小儿生长发育

并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎

当今介入手术成功率高,风险小

不论导管大小、不拘年龄,均应治疗

大导管?


22 2 2 x 9 1 4 1
动脉导管未闭随访22例(儿院)(2月~2岁 X 9.1±4.1 月)

自闭

未闭

例 6 4 2 0

100%

手术

50%

100%

100%

37%

13%

直径

3.1~ 4.9 mm

2~ 3

mm

5~7.5

mm

m/s <2 >2 >2 >2

(流速)

大导管? 5mm


房间隔缺损(简称房缺)

新生儿期无杂音

因生理性杂音作彩超时可发现,

小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。

本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例:

随访:<5 mm:均在1岁内自闭

5~8mm: 4例未闭 (1/7)

应在上学前手术

大房缺?


22 3 2 x 9 2 8 6
房缺随访22例(儿院)( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)

5 ~ 6

≥7 mm

大房缺? 7 mm

21三体

6例 10例 6例


房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)

%

94%

89%

预计自闭%

62.5%

8%

实际自闭%

62% 64% 13% 0%

mm4 5 ~ 6 7 ~ 8 >8

大房缺?7 mm


目前认为无论房缺的大小

或卵圆孔未闭者,

均应介入治疗,

可减少成年后发生脑中风的几率。

总之,轻症先心病不影响心功能,

可正常活动及预防接种,

但应定期随访观察有无增大。


: 新生儿需早手术者

导管 5 mm

室缺 6 mm

房缺 7 mm


2 新生儿无心脏杂音

第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,

生后哭声好, 无青紫,查体未见异常。母乳喂养,吃奶好, 第5d出院前再查体,心脏无杂音。

生后42d复查,心脏杂音L3~5 G2/6 sm

思考题:1. 为何初生数日无杂音?

是否漏诊?

2. 怎样避免漏诊先心病?


1277 newcastle tyne
1277 例先心病查出的时期Newcastle- Tyne

L→R分流出生查体 出院前 6周>6周

室缺

房缺

房室隔缺损

动脉导管未 闭

右室出口梗阻

肺动脉狭窄

肺动脉闭锁

法洛四联症

50 100

50 100

50 100 300

50 100


出生查体 出院前 6周 >6周

左室出口梗阻

主动脉缩窄

主动脉瓣闭锁

左心发育不良

主动脉弓断离

圆锥动脉干

共干

大动脉转位

肺静脉异常

其他

50 100

50 100

50 100

50 100


先心病的检出率

新生儿 50%

6~8周 30%

1岁 20%

出生时右心压力高,左向右分流量少,

杂音不明显 。以后在每次预防注射时、

健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。


2002 2005
大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病(2002年~2005年)

出生的足月儿:5 640例

住院时查出先心病:54例( 0.96% )

随访后再确诊:6例(动脉导管未闭、房缺,1/7)

出院后补查出:5例(室缺2例 、肺窄1例、

肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例)

先心病检出率:1.15%(65 / 5 640)


3 新生儿青紫

第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,

生后哭声好, 无青紫,查体未见异常。

第2d面色青紫,呼吸促,反应差,经

吸氧无好转,出现轻微心脏杂音 L3~5

G 2/6 sm。心彩超:大动脉转位合并

动脉导管未闭及卵圆孔开放。

思考题:1. 治疗和预后?

2.下一胎如何预防先心病?


大动脉转位

右室→主动脉→全身

↖右房← 腔静脉 ↙

左室→肺动脉→肺

↖ 左房← 肺静脉 ↙

需合并

室缺

房缺(卵圆孔开放)

动脉导管未闭

↑↑

LA

临床:青紫、 杂音

临床:差异青紫 杂音 彩超(曲棍球 拐棍)

临床:差异青紫 杂音 彩超(曲棍球 拐棍)


大动脉转位的重要性

1. 新生儿先心病死亡的病例中

1/3是大动脉转位(儿院)

2. 心彩超容易漏诊

3. 早期根治术:

6年存活率93%

(儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少,

心肌缺氧,失去手术机会)

拐棍

曲棍球


先心病的预防

1. 避免各种高危因素

2. 孕早期避免病毒感染

3. 服叶酸

4. 宫内筛查


引起胎儿先心病的危险因素(大兴、门头沟)

先心病组65例 对照组77例

例 (%) 例 (%)

遗传因素 8 (12) 2 (3)

先心病畸形儿史 2 0

近亲婚配 1 0

高龄≥35岁 5 2

环境因素 35 (54) 13 (17)

孕早期上感史 30 12

接触有害物* 5 1

合计 43 (66) 15 (20)

x2 =5.1 P <0.05 *油漆、甲醛、CO中毒

中华围产医学杂志2006,9:258-261


孕早期避免病毒感染

心脏的胚胎发育期8~10周

心 动

房 干

心球

心室

心房

心管

静脉窦

心室

1 2

1 围心腔→心包腔 循环作用

2 生心板→心管

19天 22天 23天 24天 35天


心内结构及动脉分隔的发育

12

3 4

* *

△ ★

*

3周 4周 5~6周 7~8周 10周

1第1房隔 2第2房隔 △卵园孔 ★瓣 动脉干分隔

*第1房间孔 **第2房间孔 3主动脉

(继发孔) 4肺动脉


叶酸

神经管和心脏在胚胎发育时期有相关

叶酸缺乏可致畸

叶酸 :孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg

嘉兴妇幼 : 服叶酸者先心病少 51%

未服者复杂先心病多 4.6倍

中华儿科杂志2003, 41:951~952

匈牙利:服叶酸者先心病少51.5%

尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷

中国医刊 2004, 39:23~25


16 18 28 96
宫内筛查妊娠16~18周至28周,96%先心病可检出

四腔心不对称者

转至专科再查

室缺,房缺不易查出

复旦大学儿科医院

胎儿心脏 500例

先心病 5.4%

心律失常 4.7%

中华儿科杂志 2003,41:115

超声四腔心示意图

LV RV

LA RA

(主缩 > 30周)


Guy s
宫内筛查:Guy’s 医院

±1500例/年

±200例/年

13.3%


胎儿先心病终止妊娠率

年 胎儿先心病 终止妊娠

n n ( % )

1991 166 100 (60 )

1992 203 123 (61 )

1993 185 115 (63 )

1994 173 93 ( 54 )

1995 183 64 (35 )*

Arch Dis Child1997;77:F1 *(产、新生儿、外)




大兴妇幼同期宫内筛查

单心室、右室双出口、左心发育不全、

完全性房室通道…..等,共8例均转至妇

产医院核实后,终止了妊娠。

而室缺则未能查出,可在出生后治疗。


先心病的防治

产科、儿科、儿保、超声室 必须通力合作从孕前保健开始直至儿童期


敬请指正

谢 谢 !

先心病

先心