Coréia de Sydenham

1. Coréia de Sydenham Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Estudantes: Juliana Tepedino Roberta Tallarico Túlio Gama Vinicius Riella Orientador: Prof. Paulo R. Margotto Brasilia, 04 de março de 2005

2. Estudo de Caso • IDENTIFICAÇÃO LM, 12 anos, natural do DF, residente na Estrutural. • QP: Movimentos involuntários há 16 dias. • HDA: Mãe relata que há 16 dias paciente apresentou movimentos involuntários inicialmente em mãos que se generalizaram há oito dias. No início a paciente controlava os movimentos perdendo essa capacidade com a evolução do quadro. Não havia sinais e sintomas associados.

3. Estudo de Caso • Mãe ignora história de infecção prévia. • Ao exame físico: ▪ Aparelho Cardiovascular: RCR 2T, BNF, presença de sopro em foco aórtico (+/6+)? ▪ Neurológico: presença de movimentos coréico-atetóicos com preservação de força, tônus e reflexos. ▪ Alterações psíquicas: alteração de humor (?)

4. Exames Complementares: ▪ Hemograma: .HT: 37,1% .HB: 12,3 g/dL .Leucócitos: 12.200 Linfócitos: 38% Segmentados: 62% Bastões: 2% ▪ VHS: 22mm ▪ ASLO: esperando resultado ▪ TGO: 20 UI ▪ TGP: 10 UI ▪ Rx de Tórax: Hipoplasia de tórax com transparência pulmonar normal ▪ ECG: Sem alterações Estudo de Caso

5. Coréia de Sydenham • Síndrome hipercinética-hipotônica; • Manifestação neurológica da Febre Reumática, podendo ou não ser acompanhado de outros sinais; • Coréia adquirida mais comum da infância; • Mais comum no sexo feminino; • Áreas mais acometidas: córtex cerebral, núcleo caudado e núcleos subtalâmicos;

6. Patogenia • Patogenia é provavelmente uma resposta auto-imune do SNC aos microorganismos estreptococos beta hemolíticos do grupo A Vasculite de arteríola corticais com infiltrado de células nas substancias cinzenta e branca circundante Anticorpos antineuronais Hiperatividade funcional do sistema dopaminergico Inflamação do córtex motor Coréia Hipotonia

7. Manifestações Clínicas • Período de latência: de 1 a 6 meses; • Tríade principal: Coréia (movimentos incoordenados, inconscientes, involuntários), Hipotonia e Labilidade Emocional; • Melhora com o sono e piora com estresse; • Curso lentamente progressivo, auto-limitado (duração de vários meses até 2 anos) e recorrente (20%);

8. Manifestações Clínicas • Alterações de fala e escrita; • Sinais típicos: Aperto da Ordenhadora, Mão Coréica, Língua Dardejante e Sinal do Pronador; • 50% a 80% dos casos é acompanhado de Cardiopatia ou Artropatia (sinais de Enfermidade Reumática).

9. Diagnóstico Diferencial • Tiques nervosos • Paralisia Cerebral • Encefalite • LES • Coréia de Huntington

10. Tratamento • Repouso em ambiente calmo, evitar excitação; • Haldol: droga anti-psicótica com ação antidiscinésica ▪ Antagonista dos receptores D2 da dopamina, bloqueando outros receptores de monoaminas. ▪ Efeitos demoram dias ou semanas; ▪ Dose: iniciar com 0,5 mg 2 vezes ao dia e aumentar até haver melhora dos movimentos coréicos. Média: 1mg 3 vezes ao dia.

11. Tratamento • Uso profilático de penicilina benzatina IM , na dose de 1.200.000 a cada 30 dias até 21 anos de idade; • Obs: Fenergan – cloridrato de prometazina (fenotiazida) ▪ anti-histaminico antagonista de receptor H1; ▪ age em condições menos graves de cinesias, com menos efeitos colaterais.

12. Bibliografia • Pediatria Básica – Marcondes; • Pediatria Diagnostico + Tratamento – Jayme Murahovschi; • Nelson Tratado de Pediatria – Behrman; • A neurologia que todo medico deve saber – Ricardo Nitrini; • Fisiopatologia Clínica do sistema nervoso: fundamentos da semiologia – Dario Doretto; • Síndromes Neurológicas – Wilson L. Sanvito; • Bases Farmacológicas da terapêutica – Goodman; • Farmacologia - Rang