Dra blanca moreno residente de 3 a o
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INSTITUTO AUTONOMO. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LOS ANDES POSTGRADO DE RADIOLOGIA Y DIAGNOSTICO POR IMÁGENES MERIDA-VENEZUELA.

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Dra Blanca Moreno Residente de 3 año.

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Presentation Transcript


Dra blanca moreno residente de 3 a o

INSTITUTO AUTONOMO.

HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LOS ANDES

POSTGRADO DE RADIOLOGIA Y

DIAGNOSTICO POR IMGENES

MERIDA-VENEZUELA

NEUROBLASTOMA: MANIFESTACIONES CLNICAS,DIAGNSTICO IMAGENOLGICO Y ESTADIAJE.DRA. MARA DEL PILAR, DRA. CLAUDIA PATRICIA GONZLEZ, DR. ALBERTO GMEZRevista Col. de Radiologa Vol. 13 No. 4 diciembre - 2008

Dra Blanca Moreno

Residente de 3 ao.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

  • El neuroblastoma, el ganglioneuroblastoma y el ganglioneuroma son tumores del sistema nervioso simptico, que se derivan de las clulas primordiales de la cresta neural.

  • Estas clulas precursoras pueden permanecer indiferenciadas (cuando se hace referencia a los neuroblastos) o pueden madurar.

  • El NEUROBLASTOMA est compuesto principalmente por neuroblastos

  • El GANGLIONEUROMA, por clulas maduras.

  • El GANGLIONEUROBLASTOMA, por los dos tipos celulares (neuroblastos y clulas maduras).

  • La presencia de tejido inmaduro indica malignidad, el neuroblastoma es el ms inmaduro, indiferenciado, y por lo tanto el de mayor malignidad de los tres.


Objetivos

  • Hacer una revisin actualizada de las caractersticas genticas, clnicas e imagenolgicas ms importantes, en la que se haga hincapi en la utilidad de las diferentes modalidades diagnsticas para el estadiaje, planteamiento quirrgico y control del neuroblastoma.

OBJETIVOS:


Citogen tica

  • De acuerdo con los diferentes cambios genticos asociados a la edad de presentacin, estado de diagnstico y tasa de supervivencia, se han desarrollado tres tipos de neuroblastoma, as:

  • Tipo 1: aquellos que tienen cambios numricos y un nmero triploico de cromosomas; edad promedio de diagnstico de 0-4 aos, en diferentes estados, pero predomina el 1 y 4S, con regresiones del neuroblastoma, con una tasa de supervivencia del 96%.

  • Tipo 2: en este grupo se encuentran la ganancia 17q, Incluye otras anormalidades estructurales, donde con frecuencia se encuentra la eliminacin 11q. El promedio de edad al diagnstico es de 2,4 aos, en estadios 2, 3 y 4, y una tasa de supervivencia entre los 14 y 28 meses.

  • Tipo 3: se caracteriza por la presencia del gen N-myc, La edad promedio de diagnstico en estos pacientes es de 2,3 aos, con una tasa de supervivencia pro- medio de 9 meses

CITOGENTICA


Epidemiolog a

  • El neuroblastoma representa del 8% al 10% de todos los cnceres de la infancia, pero debido a su naturaleza agresiva, es responsable de un 15% de los decesos por cncer peditrico

  • El 35% de los casos ocurre en nios < 1ao, y los dems se presentan en < de 10 aos y la edad media de diagnstico es los 22 meses de edad

  • El 75% se origina en el abdomen o en la pelvis

  • 35% pertenece a la mdula suprarrenal

  • 35%, al retroperitoneoextraadrenal.

  • 3%, a la pelvis en el rgano de Zuckerkandl; otro 20% se origina en el mediastino posterior; y de un 1% a un 5% en el cuello.

  • Tambin se han descrito localizaciones inusuales como el timo, pulmn, rin, mediastino anterior, estmago y cola de caballo

EPIDEMIOLOGA


Presentaci n cl nica

  • El neuroblastoma ha sido llamado el gran simulador, por sus mltiples formas de presentacin clnica, e incluso resolucin espontnea en menores de un ao

  • El 25% de los casos se presenta como una masa solitaria que puede ser resecada y tratada quirrgicamente.

  • 60% se presenta con diseminacin metastsica.

PRESENTACIN CLNICA


Presentaci n cl nica1

  • La presentacin clnica ms frecuente es la de una masa lobulada que se extiende del flanco a la lnea media del abdomen.

  • El efecto de masa puede causar distensin abdominal, anorexia, prdida de peso y dolor abdominal agudo, secundario a sangrado tumoral.

  • Puede presentarse HTA debido a la produccin de metabolitos de catecolaminas o por la compresin de los vasos renales.

PRESENTACIN CLNICA


Presentaci n cl nica2

  • Los tumores torcicos pueden debutar con disnea o sntomas de las vas respiratorias superiores.

  • Aquellos localizados en el cuello se manifiestan como masas usualmente fijas, duras y pueden estar asociadas a sndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis con roboracin facial ipsilateral) o compresin traqueal

  • Los tumores paraespinales producen compresin medular e incluso parapleja aguda.

PRESENTACIN CLNICA


Presentaci n cl nica3

  • Otra forma de presentacin es con dos sndromes paraneoplsicos:

  • La encefalopata mioclnica de la infancia (EMI): Se caracteriza por opsoclonas, mioclonas y marcha atxica, observada en un 4% de los pacientes.

  • La diarrea acuosa intratable; hipocalciemia y aclorhidria, secundario a la produccin excesiva de pptidos intestinales vasoactivos (VIP), que se desarrolla en un 7% de los pacientes (2).

PRESENTACIN CLNICA


Dra blanca moreno residente de 3 a o

PRESENTACIN CLNICA

  • La enfermedad MT puede presentarse en diferentes formas;

  • > 1/3 de los pacientes se presentan con MT a la cortical sea, especialmente del crneo, huesos faciales, pelvis.

  • En regin proximal de huesos largos que al manifestarse como debilidad e irritabilidad se conoce como sndrome de Hutchinson .

  • Las MT periorbitarias al hueso esfenoidal con extensin intraorbitaria pueden causar:

  • Proptosis

  • Equimosis orbitaria, ( signo del mapache, que puede confundirse con maltrato infantil.)


Dra blanca moreno residente de 3 a o

PRESENTACIN CLNICA

  • La afectacin de la mdula puede causar anemia y debilidad.

  • En los menores de 1 ao las MT hepticas se expanden rpidamente y causan:

  • Hepatomegalia grave.

  • Disfuncin gastrointestinal .

  • Disnea, que llegan a requerir ventilacin mecnica y descompresin quirrgica

    La MT heptica grave ha sido llamada sndrome de Pepper


Presentaci n cl nica4

  • Las MT a piel son relativamente comunes en < 1ao apareciendo como masas azules o color prpura oscuro (recuerdan los arndanos), se le ha dado el nombre de sndrome de BLUEBERRY MUFFIN

  • Otras MT < frecuentes incluyen :

  • La dura madre.

  • Los pulmones y casi que cualquier rgano ha sido reportado .

PRESENTACIN CLNICA


Diagn stico y estadificaci n

  • El Neuroblastoma es un tumor productor de catecolaminas, por lo general ;

  • CIDO VANILMANDLICO (AVM)

  • CIDO HOMOVANLICO (AHV).

  • El cido homovanlico (AHV) se secreta como un metabolito de la dopamina, y sus concentraciones estn mas elevadas en los neuroblastomas ms maduros

  • El acido vanilmandelico AVM es un metabolito menos maduro de la epinefrina y norepinefrina.

  • Estos metabolitos se detectan en la orina y pueden sugerir mal pronstico cuando una relacin de AVM-AHV es mayor de uno, lo cual sugiere un tumor inmaduro .

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN

LAS PRUEBAS DE IMAGEN TIENEN MUCHA UTILIDAD EN LA IDENTIFICACIN DEL TUMOR PRIMITIVO

  • Localizacin de la extensin de la enfermedad en el momento de la presentacin

  • Caracterizacin.

  • Seguimiento de respuesta al tratamiento.

    DENTRO DE LAS MODALIDADES DE IMGENES TENEMOS :

  • Rayos X

  • Ecografa

  • TC o

  • RM del tumor primario

  • Gamagrafa sea para la deteccin de metstasis.


Diagn stico y estadificaci n1

APARIENCIA IMAGENOLGICA DEL TUMOR PRIMARIO NEUROBLASTOMA Y SUS

MT DEL EN LOS DIFERENTES TIPOS DE IMGENES

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RAYOS X.

  • La Rx convencional puede demostrar masas (retroperitoneal, mediastinal o del cuello)

  • La Rx de abdomen puede ser el primer estudio imagenolgico cuando el paciente manifiesta dolor abdominal o se palpa masa en flanco.

  • La calcificacin de la suprarrenal es evidente en por lo menos un 55% de los pacientes, esta calcificacin puede ser difusa, moteada en forma de pequeos puntos, o menos frecuentemente coalescente


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DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RAYOS X.

  • En la Rx de trax tambin puede verse ensanchamiento o erosin de las costillas adyacentes


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DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RAYOS X.

Las MT pulmonares pueden ser nodulares o presentarse como una gran consolidacin parenquimatosa


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DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RAYOS X.

  • La MT en el esqueleto puede manifestarse como imgenes osteolticas, ocasionalmente osteoblsticas, o la combinacin de las dos, con mrgenes bien o mal definidos, reaccin peristica por lo general laminar.

  • Sus principales diagnsticos diferenciales son la leucemia y el tumor de Ewing


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RAYOS X.

EN EL CRNEO SE PUEDE OBSERVAR TAMBIN:

  • Separacin de las suturas craneales por MT durales.

  • En las MT a rbita suele verse una masa nodular infiltrante que ocasiona destruccin permeativa del hueso y cambios blasticos o espiculados


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DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN ECOGRAFIA.

LA ECOGRAFA ABDOMINAL ES EL PRIMER ESTUDIO IMAGENOLGICO PARA DESCARTAR TUMORES ABDOMINALES:

  • Los hallazgos del neuroblastoma en ecografa corresponden a una masa ecognica y heterognea:

  • Puede tener reas anecoicas dentro del tumor, sugestivas de hemorragia o necrosis, por eso en los recin nacidos debe hacerse diagnstico diferencial con hemorragia de la suprarrenal


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN ECOGRAFIA.

  • La calcificacin es comn y puede verse como reas ecognicas focales o como aumento difuso de la ecogenicidad (en las calcificaciones muy finas), donde la sombra acstica posterior puede o no estar presente


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN ECOGRAFIA.

  • LOS MRGENES DEL NEUROBLASTOMA SON POBREMENTE DEFINIDOS Y NO SE LOGRA IDENTIFICAR CPSULA O PSEUDOCPSULA.

  • La ecografa es til para delimitar extensin a rganos adyacentes y descartar MT a otros rganos, principalmente el hgado


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN TAC.

LA TAC ES EL MTODO DE MAYOR USO PORQUE VALORA:

  • La extensin tumoral.

  • El rgano de origen.

  • La invasin regional.

  • El atrapamiento vascular.

  • Las adenopatas.

  • Las calcificaciones.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN TAC.

  • EL PROTOCOLO DE TRAX: debe extenderse desde los pices pulmonares hasta el borde inferior heptico.

  • EL PROTOCOLO ABDOMINAL: desde las cpulas diafragmticas hasta la snfisis pbica y as incluir las estructuras seas de la pelvis y cabezas femorales .

  • Las calcificaciones se demuestran de un 80% a 90% de los casos y pueden tener un patrn amorfo o rugoso que ayuda a diferenciarlo del ganglioneuroma


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN TAC.

  • Los TU pequeos suelen ser homogneos.

  • Los TU de gran tamao suelen presentar reas hipodensas de necrosis y sangrado, que incluso pueden medir ms de 4 cm, por lo cual el realce es heterogneo


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN TAC.

  • Las MT hepticas pueden realzar con el contraste aunque las que se presentan como infiltracin difusa pueden pasar inadvertidas, ya que la densidad del parnquima puede incrementarse en forma homognea.

  • Las MT pulmonares pueden verse como ndulos discretos o reas confluentes de consolidacin parenquimatosa.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN TAC.

LAS MT CEREBRALES TIENEN DIFERENTES PRESENTACIONES:

  • Sangrado.

  • Masa slida y lesiones qusticas con anillo de realce, que se pueden demostrar tanto en TC como en RM.

  • UN PATRN DE MT INTRACRANEAL ES LA ENFERMEDAD DURAL QUE PUEDE VERSE:

  • Como un realce menngeo .

  • Como una masa de tejidos blandos en la tabla interna que pueden causar desplazamiento y compresin del tejido cerebral subyacente y extensin a las suturas que dan como resultado un ensanchamiento de stas.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN TAC.

  • En la afectacin orbitaria puede verse una masa de tejidos blandos que rechaza el globo ocular con o sin destruccin sea adyacente


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RM.

DEPENDE DEL LUGAR DONDE SE UBIQUE EL TU PRIMARIO, LA RM SE INCLUYE EN EL ESTUDIO DE:

  • La mdula sea.

  • Columna torcica, lumbosacra.

  • Pelvis o fmures proximales (estos ltimos van incluidos en el estudio de abdomen).

    PROTOCOLOS DE EXPLORACION:

  • EL TRAX Y EL ABDOMEN se examinan en secuencias T1 coronal y T2 con supresin grasa axial; la secuencia en T1 se repite con supresin grasa despus de la inyeccin de medio de contraste.

  • El espesor de las secciones varan de 5 mm, a 8-10 mm.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RM.

PROTOCOLOS DE EXPLORACION:

  • PELVIS Y FMUR PROXIMAL: Incluye imgenes obtenidas de las crestas ilacas a la mitad de los fmures en cortes coronales en secuencia T1 eco de espn (TR/TE 500-650/ 10-15) y axiales en secuencia T2, pesado con supresin grasa, y espn eco rpido (3000-4000/90-100).

    RECORDEMOS QUE :

  • La mdula grasa de alta intensidad de seal puede verse en las difisis de los huesos largos desde los tres meses de edad.

  • La mdula grasa con diferentes grados de intensidad se observa al ao de edad

  • LA COLUMNA LUMBAR: se estudia en cortes sagitales con secuencia de inversin-recuperacin con tiempo de inversin corto (TR/TE/TI 4000/10/150).


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RM.

  • La RM es superior a la TC para determinar el rgano de origen y la invasin regional y demostracin de MT hepticas en lactantes, que se ven como reas hiperintensas en T2.

  • En la RM el TU es tpicamente heterogneo, con realce variable y una seal relativamente baja en T1 y alta en T2; no obstante, las calcificaciones son difciles de identificar.

  • La RM es el mtodo de eleccin para determinar la extensin intraespinal (tambin llamada en campana), vistas en un 10% de los tumores abdominales y en un 28% de los tumores torcicos


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN RM.

  • En la afectacin medular se ven reas de baja intensidad de seal en T1 y de alta intensidad en T2.

  • Es muy til para determinar la extensin exacta del tumor y valorar su resecabilidad, aunque no tiene la capacidad de diferenciar tumor de la fibrosis posterapia y es inferior a la TC y Ecografa en la evaluacin de calcificaciones.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN GANMAGRAFIA

  • La identificacin del TU primario puede hacerse con un anlogo de la catecolamina como LA METAIODOBENCILGUANIDINA, marcado con yodo123 (MIBG) o con un anlogo de la somatostatina, el pentatreotido, marcado con indio 111.

  • Un 90% a 95% de los neuroblastomas producen catecolaminas, pero slo un 70% son MIBG (METAIODOBENCILGUANIDINA) positivos.

  • La gamagrafa ms empleada para la deteccin de afectacin tanto cortical como medular es con TC 99m, ms sensible que la radiografa convencional para la deteccin de metstasis sea, aunque no tiene la capacidad de diferenciar el dao cortical medular.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN GANMAGRAFIA

  • La gamagrafa tiene una sensibilidad del 90% y una especificidad del 80% al 90% y si se considera que junto con la TC (con una precisin del 82%) son los mtodos ms empleados para demostrar el tumor y su extensin, entonces con la asociacin de estos dos exmenes la precisin aumenta a un 97%.


Dra blanca moreno residente de 3 a o

DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN GANMAGRAFIA

EN LA ESTADIFICACIN DEL NEUROBLASTOMA SE EMPLEAN TRES SISTEMAS:

  • EL DE EVANS: cuyos criterios ms importantes son:

  • El tamao del tumor.

  • Su extensin a travs de la lnea media.

  • La presencia de metstasis;

  • El DE JUDE; que se basa en la resecabilidad del tumor y la afectacin ganglionar,

  • LA ESTADIFICACIN INTERNACIONAL DE NEUROBLASTOMA (Internacional Neuroblastoma StagingSystem o INSS), que aade al SISTEMA DE JUDE la relacin del tumor con la lnea media y los lugares de diseminacin tumoral.


Conclusi n

  • El neuroblastoma es el tumor extracraneal ms frecuente en la infancia.

  • El tercer tumor maligno en frecuencia, adems.

  • Tiene mltiples manifestaciones clnicas, que lo convierten en uno de los tumores ms enigmticos y complejos en su diagnstico. EL GRAN IMITADOR

Conclusin:


Conclusi n1

  • Los estudios imagenolgicos son muy tiles en la identificacin del tumor primitivo y su extensin al momento del diagnstico, porque ayudan a definir el tratamiento que se va a seguir y el pronstico.

  • Tales exmenes tambin son de gran utilidad en el seguimiento de los pacientes para la evaluacin de recurrencia, aunque LA TC JUNTO CON LA GAMAGRAFA SEA SON LOS MS EMPLEADOS PARA ESTOS FINES, por su alta sensibilidad.

Conclusin:


Gracias

GRACIAS


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