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Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS PowerPoint PPT Presentation


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Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS. Camila Amaral Venuto Interna ESCS. Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. Brasília, outubro de 2007. ANAMNESE.

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Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS

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Caso cl nico s ndrome nefr tica pediatria hras

Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS

Camila Amaral Venuto

Interna

ESCS

Orientadora: Dra. Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

Brasília, outubro de 2007


Anamnese

ANAMNESE

  • Identificação: PAC, sexo feminino, 5 anos e 11 meses, natural de Valparaízo – GO, procedente do Guará – DF. Data da internação: 15/09/07.

  • Queixa principal: Inchaço há 10 dias


Anamnese1

ANAMNESE

  • H.D.A.: edema periorbital há 10 dias, tendo sido levada a serviço médico. Diagnosticada ITU e prescrito Furosemida + Ác. Nalidíxico (ainda em uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1 episódio de febre (não aferida) há 3 dias. Procurou HRG hoje, onde fez exames laboratoriais e foi orientada a procurar este hospital. Nega história recente de amigdalite ou infecções de pele. Diurese preservada. Nega vômitos e diarréia


Anamnese2

ANAMNESE

  • Revisão de Sistemas: Nega tosse e dispnéia. Refere diminuição do apetite.

  • Antecedentes Pessoais

    • Gestação: mãe não fez pré-natal, não sabe informar se gestação foi a termo. Relata pré-eclâmpsia.

    • Parto: Cesariana, chorou ao nascer.

    • Período neonatal: sem intercorrências.


Anamnese3

ANAMNESE

  • Antecedentes Pessoais

    • Não há informações quanto a aleitamento materno, leite de vaca e dieta atual

    • Nega alergias alimentares

    • Calendário vacinal em dia

    • Nega internações / patologias prévias


Anamnese4

ANAMNESE

  • Antecedentes Familiares:

    • Mãe: 38 anos, asmática, alcoolista.

    • Pai: desconhecido

    • Não tem irmãos

    • Avó materna : CA de esôfago

  • Condições de Moradia: Casa em zona urbana, 6 cômodos, com boas condições sanitárias, não há animais peri-domicílio


Exame f sico

EXAME FÍSICO

  • Peso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHg

  • BEG, acianótica, hidratada, eupneica, afebril

  • Amígdalas aumentadas, levemente hiperemiadas

  • ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpm

  • MVF, sem RA

  • Abdome: plano, flácido, RHA+, indolor, sem VMG

  • Edema em região supra-púbica (2+/4+) e em região periorbitária (3+/4+)

  • Nuca livre

  • MMII sem edema


Exames complementares trazidos

EXAMES COMPLEMENTARES TRAZIDOS


Hip teses diagn ticas

HIPÓTESES DIAGNÓTICAS

  • Edema a/e

  • Hipertensão

  • GNDA?

  • Síndrome Nefrótica?

  • Insuficiência cardíaca?


Conduta

CONDUTA

  • Solicitados: HC, EAS, Uréia, Creatinina, colesterol total e frações

  • Prescrição:

    • Dieta hipossódica

    • Medição rigorosa de peso, diurese, PA e temp.

    • Furosemida 20mg VO 12/12h


Evolu o

EVOLUÇÃO

  • 16/09: Melhora parcial do edema; pico hipertensivo à noite (145X112mmHg); peso = 22Kg.

    • Cd: Solicitados C3, C4, urocultura e proteinúria de 24h

  • 17/09: (ala B): diurese 0,6ml/Kg/h; 1 pico hipertensivo.

    • Cd: solicitados PPD e 2a proteinúria de 24h; prescrito tiabendazol


Evolu o1

EVOLUÇÃO

  • 19/09: diurese 1,4ml/Kg/h; PA 98x65 -123x65mmHg; Peso 20Kg.

    • Cd: solicitados 3ª proteinúria 24h, HC + Bioquímica

  • 21/09: diurese 0,57ml/Kg/h; PA 111x67mmHg; Peso=19,6Kg. Não evacua há 3 dias, queixa-se de dor abdominal

    • Cd: solicitado US abdome e exames laboratoriais


Evolu o2

EVOLUÇÃO

  • 22/09: diurese 3,4ml/Kg/h; Peso=19,6Kg; PA 11x67mmHg. Dor abdominal ao tomar tiabendazol.

    • Cd: Suspenso tiabendazol; prescrito prednisona 2mg/Kg dia

  • 24/09: diurese 1,2ml/Kg/h; Peso=19,9Kg; PA 99x58 – 110x74mmHg

    • Cd: Prescrito Cálcio Sandoz; Parecer da Nefro


Evolu o3

EVOLUÇÃO

  • 27/09 (D6 prednisona): Diurese 1ml/Kg/h; Peso=19,2Kg; PA 98x60 – 117x75mmHg. Teste ácido (+)

    • Cd: suspensa furosemida


Resultado de exames

Resultado de Exames

  • US abdome (21/09): normal


Resultados de exames

RESULTADOS DE EXAMES


S ndrome nefr tica

SÍNDROMENEFRÓTICA


Defini o

DEFINIÇÃO

  • Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por algum motivo, ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos

  • Parâmetros diagnósticos:

    • Edema

    • Albumina < 2,5mg/dl

    • Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h)

      • >3,5g/24h no adulto e

      • >50mg/Kg/24h na criança

    • Hiperlipidemia / lipidúria


Protein ria

PROTEINÚRIA

  • Seletiva  perda da barreira de carga (membrana basal tem carga negativa)

  • Não-seletiva  perda da barreira de tamanho (alteração estrutural dos glomérulos – podócitos lesados, desarranjo das fendas de filtração)


Hipoproteinemia

HIPOPROTEINEMIA


Edema

EDEMA

  • Pressão hidrostática x Pressão oncótica

TENDÊNCIA A

HIPOVOLEMIA,

ATIVANDO SIST.

RENINA ANGIOT.

PRESSÃO

ONCÓTICA

PLASMA

PERDA DE LÍQUIDO

3º ESPAÇO

PROTEINÚRIA

> 3,5g/24h

HIPOALBUMINEMIA

(< 2g/dl)

“underfilling”

OSMÓTICO

PRESSÓRICO

EDEMA

SÍNDROME NEFRÓTICA

“overfilling”

HIPOALBUMINEMIA

TENDÊNCIA A

HIPERVOLEMIA

E DA PA

RETENÇÃO 1ária

De Na+


Hiperlipidemia

HIPERLIPIDEMIA

  • Hipoalbuminemia  pressão oncótica  síntese hepática de lipoproteínas

    • LDH (hipercolesterolemia)

  • metabolismo do VLDL

    • Ttriglicerídeos (menos frequente, comum nas IRCs)

OBS:

LES e amiloidose s/

hiperlipidemia

Lipidúria

Corpos graxos ovalados

Cilindros graxos


Complica es

COMPLICAÇÕES

  • Fenômenos trombo-embólicos

    • TVP: veias renais (Glomerulopatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa e amiloidose) 

      • Varicocele a esquerda

      • Hematúria macroscópica

      • proteinúria

      • débito urinário (inexplicado)

      • Assimetria de tamanho e/ou função dos rins

    • embolia pulmonar


Complica es tromboembolismo

COMPLICAÇÕESTromboembolismo

  • Indicada anticoagulação plena em nefróticos que já apresentaram complicação tromboembólica

    • Eficácia do Warfarim > heparina (antitrombina III), contudo na emergência usa-se heparina  dose > que o convencional, mantendo PTTa entre 2 e 2,5

    • Inicia-se cumarínico no 2o dia de heparinização, sendo mantido enquanto oouver sd. nefrótica


Complica es1

COMPLICAÇÕES

  • Susceptibilidade a infecções

    • Perda de IgG e componentes do sistema complemento (via alternada)

    • Streptococcus pneumoniae PBE nos ascíticos

    • Escherichia coli


Causas prim rias de s ndrome nefr tica

CAUSAS PRIMÁRIAS DE SÍNDROME NEFRÓTICA

  • Doença de Lesão Mínima

  • Glomeruloesclerose Focal Segmentar (GEFS)

  • Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial

  • Glomerulopatia Membranosa

  • Glomerulonefrite Membranoproliferativa


1 les o glomerular m nima

1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA

  • Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos podocitários

  • 84,5% dos casos de SN 1ária em pediatria  sexo masculino, 2 a 6 anos

  • TFG normal, proteinúria seletiva (albumina)

  • Complemento sérico normal, IgG e IgM

  • Hematúria microscópica transitória (23%), EAS inocente

  • Hipertensão Arterial (14%)

  • Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões

  • Corticossensíveis


1 les o glomerular m nima1

1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA

  • Causas secundárias:

    • Linfoma de Hodgkin

    • Drogas:

      • AINE

      • Ampicilina

      • Rifampicina

      • Alfa-interferon


2 gefs

2) GEFS

  • Idiopática

  • Secundária

    • Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante  LES, nefropatia por IgA, vasculite necrosante

    • Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes  nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF

    • Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo)  AF, obesidade mórbida, pré-eclâmpsia grave

  • Origem não esclarecida

    • HIV (forma colapsante)

    • Heroína

    • Neoplasia (linfoma)


2 gefs1

2) GEFS

  • Esclerose e colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (focal) e em parte das alças de cada glomérulo (segmentar)

  • Forma idiopática: 25-35 anos, negros

    • Distúrbio de linfócitos T  citoquina?  lesão epitelial (podócitos)  perda de fendas de filtração (proteinúria não seletiva)

    • Deposição de IgM e C3 em áreas escleróticas

    • Variantes histológicas: Colapsante, celular


2 gefs2

2) GEFS

  • Início abrupto

  • Progride para insuficiência renal

  • Hipertensão arterial em 33%, hematúria macroscópica em 48% dos casos

  • Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril

  • Corticorresistente

  • Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN, início aos 5-6 anos, prognóstico reservado


  • 3 gn proliferativa mesangial

    3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

    • Idiopática

    • LES (nefrite tipo II)

    • Vasculites

    • Crioglobulinemia essencial

    • Endocardite infecciosa

    • Esquistossomose

    • HIV


    3 gn proliferativa mesangial1

    3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

    • Proliferação celular no mesângio dos glomérulos, representando 5-10% de todas as SN idiopáticas

    • Clinicamente indistinguível da doença por lesão mínima, podendo evoluir com demora para remissão ou recidivas freqüentes

    • Causa mais comum de proteinúria isolada

    • Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)


    4 glomerulopatia membranosa

    4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

    • Idiopática

    • Infecciosa  hepatite B, hanseníase, sífilis, esquistossomose, Malária

    • Neoplásica  carcinomas – pulmão, cólon, estômago, rim

    • Medicações captopril, sais de ouro, D-penicilamina, fenoprofeno

    • Colagenoses  LES (nefrite tipo V)


    4 glomerulopatia membranosa1

    4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

    • Espessamento da membrana basal glomerular sem proliferação celular, com comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo)

    • Início insidioso, 30-50 anos,

      principal causa de SN

      em adultos

    • Síndrome nefrótica franca,

      trombose de veia renal e GNRP


    4 glomerulopatia membranosa2

    4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

    • Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3

    • Forma primária não consome complemento

    • EAS inocente

    • Fatores de mau prognóstico: sexo masculino, hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose focal e lesão túbulo intersticial


    5 gn membranoproliferativa

    5) GN MEMBRANOPROLIFERATIVA

    • Expansão e proliferação celular do mesângio, que invade as alças capilares (aspecto em duplo contorno)

    • Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica

    • Trombose de veia renal

    • Consumo de complemento

      por mais de 8 semanas +

      proteinúria nefrótica +

      hematúria


    Exames complementares

    EXAMES COMPLEMENTARES

    • EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax

    • Proteinúria de 24h

    • Eletroforese de proteínas

    • Colesterol

    • Ur, Cr, potássio, cálcio

    • Complemento sérico

    • Imunoglobulinas

    • PPD


    Conceitos

    CONCEITOS

    • Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos

    • Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6 semanas de corticoterapia

    • Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão prévia


    Conceitos1

    CONCEITOS

    • Córtico-dependente: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu término

    • Córtico-resistente: não responde após 4 - 6 semanas de prednisona 60mg/m2/dia


    Tratamento

    TRATAMENTO

    • Medidas gerais

      • Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal

      • Repouso auto-regulado pelo paciente

      • Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações


    Tratamento1

    TRATAMENTO

    • Sintomáticos

      • Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO

        espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia

      • Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV)

        • Indicações:


    Tratamento2

    TRATAMENTO

    • Específico

      • Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 60-80mg) por 1 mês  1mg/Kg em dias alternados por 4 meses  desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20 dias até suspensão total do corticóide

      • Recidiva: esquema diário até remissão  tto com 1mg/Kg em dias alternados por 6 meses  desmame


    Tratamento3

    TRATAMENTO

    • Pulsoterapia com Metilprednisolona:

      • Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias alternados, até 6 doses

      • Indicações:

        • Recidivas freqüentes

        • Córtico-dependentes

        • Córtico-resistentes


    Tratamento4

    TRATAMENTO

    • Agentes alquilantes

      • Mantêm remissão por longo período

      • Bem tolerados

      • Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle laboratorial a cda 15 dias)

      • Drogas:

        • Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até 200mg/kg)

        • Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até 8-10mg/kg)


    Tratamento5

    TRATAMENTO

    • Ciclosporina A

      • Indicação:

        • remissão prolongada com agente alquilante não foi alcançada

        • córtico-dependentes

        • córtico-resistentes

      • Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano

      • Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival, nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA)

      • Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto

      • Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)


    Tratamento6

    TRATAMENTO

    • Terapia complementar:

      • Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal (paciente em remissão, após 3 meses de suspensão do imunossupressor diário)

      • Evitar repouso excessivo


    Acompanhamento

    ACOMPANHAMENTO

    • Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal

    • Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico (teste da fita) até remissão

    • Proteinúria de 24h semanal até remissão

    • Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão

    • A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano


    Bi psia

    BIÓPSIA

    • Indicações:

      • Idade < 1 ano e > 8 anos

      • Córtico-resistência

      • Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da doença

      • Complemento sérico baixo

      • Hematúria persistente

      • Comprometimento da função renal

      • Sinais de patologia sistêmica


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