Аминокислоты: заменимые и незаменимые, глюкогенны
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 13

Лекция. Специализированные пути обмена ами н окислот PowerPoint PPT Presentation


  • 277 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Download Presentation

Лекция. Специализированные пути обмена ами н окислот

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


6010716

Аминокислоты: заменимые и незаменимые, глюкогенные и кетогенные. Метаболизм и значение ациклических аминокислот: глицина, серина, цистеина, метионина, аспартата, глутамата и др.. Гомоцистеин и его диагностическое значение. Особенности метаболизма и биологическое значение циклических аминокислот: фенилаланина, тирозина, триптофана, гистидина. Молекулярные болезни (фенилкетонурия, алкаптонурия, цистинурия, альбинизм, гипероксалатурия и др.).

Лекция. Специализированные пути обмена аминокислот


6010716

Аминокислоты делятся на

  • Глюкогенные (14 АК) – все заменимые + метионин, валин, треонин.

    Из них образуется глюкоза, пируват и метаболиты ЦТК.

  • Кетогенные(2 АК) - лизин, лейцин. Из них образуется ацетоацетил-КоА и кетоновые тела.

  • Глюко и кетогенные (4 АК) - изолейцин, фенилаланин, триптофан, тирозин.

    Из них образуется глюкоза и кетоновые тела


6010716

Глицин– заменимая, глюкогенная АК

1. Синтезируется из серина

Серин + ТГФК↔ Глицин + Н2О + Метилен-ТГФК

2. Катаболизм глицина до СО2 и Н2О

- через пируват

Глицин↔Серин → Пируват→ Ацетил-КоА →ЦТК

СО2 + Н2О


6010716

Серин– заменимая, глюкогенная АК

  • Синтезируется из фосфоглицерата (метаболит гликолиза) или из глицина

  • Катаболизм – через пируват

Серин → Пируват→ Ацетил-КоА →ЦТК →СО2 + Н2О


6010716

Метионин – незаменимая, глюкогенная, серосодержащая АК. Главный источник метильних групп (-СН3)в организме

В организме превращается в активную форму –

S-аденозилметионин (SАМ)

Метионин +АТФ → S-аденозилметионин


6010716

Цикл активного метила

Метионин +АТФ → S-аденозилметионин

Метилтранферазы

-СН3

Вит В9, В12

S-аденозилгомоцистеин

Метионин-

синтетаза

- аденозин

Гомоцистеин

  • Метионин ресинтезируется из гомоцистеина при помощи метионинсинтетазы и вит.В9, В12

Цистеин


6010716

1

Синтез креатина

HN=C-NH2

NH2

H2N – CН2 –COOH

HN

+

HN=C-NH2

Орнитин

Глицин

+

HN – СН2 - СООН

Аргинин

Гуанидиноацетат

2

+ СН3

SAM

SAH

HN=C-NH2

H3С–N–СН2–СООН

+ АТФ

Креатин

HN=C-NH~Н2РО3

HN=C – NH

H3С–N

H3С–N–СН2–СООН

1-2 г/сут

2НС–СО

Креатинфосфат

Креатинин

3

Экскреция с мочой


6010716

Цистеин – заменимая, глюкогенная АК. Синтез - из метионина

  • Входит в состав белков, активных центров ферментов

  • Образует вторичную и третичную структуру белка

  • Идет на синтез: глутатиона, таурина, КоА-SH, сульфатов

  • Превращается в пируват, глюкозу

таурин


6010716

Аргинин– частично заменимая, глюкогенная АК. Синтез и распад - в орнитиновом цикле. Значение:Очень много в гистонах – ядерных белкахИдет на синтез: креатина,оксида азота (NO) – вазодилятатора, нейромедиатора

NOS

Аргинин

Цитрулин + NO


6010716

Фенилаланин

гидроксилаза

Щитовидная железа

фенилаланин

тирозин

Тиреоидные

гормоны

-

биоптерин

ДОФА

фенилкетонурия

Пигментные

клетки

фенилпируват

Нервная ткань,

надпочечники

-

гомогентизиновая кислота

альбинизм

меланин

дофамин

Вит С

норадреналин

+ СН3

алкаптонурия

оксидаза гомогентизиновой кислоты

-

адреналин

фумарат

ацетоацетат


6010716

Триптофан– незаменимая, глюко- та кетогенная

  • Входит в состав белков

  • Идет на синтез: серотонина, мелатонина, витамина РР

  • При гниении превращается в индикан

  • Патология

  • Болезнь Хартнупа – нарушение реабсорбции триптофана в почках, пеллагроподобный дерматит


6010716

Гистидин– частично заменимая, глюкогенная

  • Входит в состав активных центров ферментов - химотрипсина, тромбина

  • Идет на синтез гистамина


6010716

Ензимопатии обмена аминокислот


  • Login