Dejeneratif Mitral K apak T amiri Genel P rensipler

1. Dejeneratif Mitral Kapak TamiriGenel Prensipler Prof. Dr. Kaan KIRALİ Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi

2. Mitral Kapak Mitral kapak fonksiyonel bir ünitedir ve bu üniteyi oluşturan birimlerin hepsi mitral kapağın çalışmasında önemli rol oynar.

3. Mitral Kapağın Fonksiyonel Anatomisi Fizyolojik (valvulo-ventriküler kompleks): Sol atrium– Annulus – Yaprakçıklar– Kordalar – Papillerkaslar– Sol ventrikül

4. Mitral Yetmezlik

5. Mitral Yetmezlik: Fonksiyonel Sınıflama • Tip I: Normal yaprakçık hareketleri (annulerdilatasyon veya yaprakçık yırtığı) (En sık sebep: iskemik veya enfeksiyöz) • Tip II: Artmış yaprakçık hareketi = prolapsusu (elongasyon ve/veya rüptür) (En sık sebep: dejeneratif hastalık) • Tip III: Kısıtlanmış yaprakçık hareketi • IIIa: sistolde (genellikle subvalvüleraparatusunfibrozisinden dolayı) • IIIb: diyastolde (genellikle ventrikülerremodelingden kaynaklanan papiller adale yer değiştirmesi ve yaprakçık gerilmesine bağlı)

6. Non-strüktürel MY’nin nedenleri • annuler genişleme • sol ventriküldilatasyonu • yaprakçıkların sol atriumaprolabe olması (mitral prolapsus) • kordal uzama (elongasyon) • yaprakçıkların sol atriuma geri açılması (flail mitral) • korda ve/veya papiller kas rüptürü • yaprakçıkların sistolik hareket kısıtlılığı (leaflet tethering)

7. Dejeneratif MY Tanımı “Mitral prolapsus” tanımı genel olarak kullanılır. Birbirinden farklı birçok hastalık bu tanım altında toplanır. Mitral aparatustaki bölgelerin izole veya kombine yapısal değişiklikleri ön plandadır. Yaprakçık ve tutucu sistemde (korda ve papiller kas) meydana gelen patoloji MY’nin şiddetini belirler. Triküspid kapakta da benzer morfolojik anormallikler görülebilir.

8. Dejeneratif Mitral Kapak Hastalığı Batı ülkelerinde toplumun yaklaşık %2.5-5’ini etkiler. Ülkemizde ise nadirdir. Genetik geçiş sıktır, otozomaldominans ön plandadır. Genç kadınlarda insidans 2 kat fazla iken, semptomatik MY > 50 yaş erkeklerde daha sıktır. Patolojinin ortaya çıkış yaşı, altta yatan etiyolojiye bağlı olarak değişkendir. Kronik ve yavaş ilerleyici patolojilerdir, tanı ile cerrahi tedavi arası süre oldukça uzundur: FED < 5 yıl MS > 5 yıl BS > 10 yıl

9. Dejeneratif Mitral Kapak Hastalığı Cerrahi girişim gerektiren MY hastalarının yaklaşık %50’si dejeneratif patolojiye sahiptir. Ciddi MY gelişimi dejeneratif patolojilerde %5-10 arasındadır. Tipik ekokardiyografik bulgu, her iki yaprakçığın annulusun uzun ekseni hizasında > 2 mm sol atriumaprolabe olmasıdır. Tutulan yaprakçığın kalınlığının > 5 mm olması tanıyı destekler. Semptomatik MY geliştiğinde tedavi öncelikle rekonstrüktif girişimlerdir.

10. Tutulum Spekturumu

11. Patoloji (Anatomik-Histolojik) En sık arka yaprakçık tutulur ve P2 bölgesinde anormal büyüme belirgindir. Mitral kapağın spongioz (orta) tabakasında miksomatözproliferasyon (asidmukopolisakkarit birikimi) söz konusudur. Ayrıca kollajen lifler parçalanmakta ve endotel devamlılığı kaybolmaktadır. Mitral yaprakçıkların yüzeyinde fibrozis gelişir ve doku miktarı artışına paralel yaprakçıklar kalınlaşır. Diğer tiplerde ise yaprakçıklar normal veya incelmiştir. Kordalarda incelme ve uzama ve/veya kopma meydana gelir. Annulus genişler ve dairesel şekil alır.

12. En Sık Karşılaşılan Patolojiler Posterior korda rüptürü(en sık) Korda elongasyonu Annulusdilatasyonu Anterior korda rüptürü Anterior ve posteriorkordaların birlikte rüptürü Yaprakçıklar, kordalar, papiller adaleler ve annulus kalsifikasyonu

13. Etiyoloji A B C D A. Fibroelastic deficiency (isolated P2 prolapse secondary to chordal rupture and mild segmental thickening.)B. Fibroelastic deficiency (anterior leaflet prolapse due to multiple ruptured chordae.)C. Barlow disease (very tall and thickened P2 segment with otherwise normal P1 and P3 segments)D. Barlow disease (large valve with redundant, thick, bulky leaflets. Note the fissures blurring of the junction between atrium and leaflet) Barlow hastalığı Marfan Sendromu Fibroelastik bozukluklar Ehlers-Danlos Sendromu OsteogenesisImperfecta PseudoxanthomaElasticum Ebstein, Turner vb sendromlar

14. Mitral kapak tamir yöntemleri • İzole ring annuloplasti ± yaprakçık onarımları • Tri- veya quadrangularreseksiyon ± • annularplikasyon • “slidingleaflettechnique” • Arka yaprakçık bölümlerinin kısaltılması • Korda tamirleri • korda kısaltması • korda transferi • sekonder korda transpozisyonu • sekonderkordaların rezeksiyonu • neo-korda • Posteriorpapiller kasın annulusa yaklaştırılması • Papiller kas kaydırma tekniği • Papiller kasın yerinin değiştirilmesi • Papiller kasın kısaltılması • Posteriorannulusunplikasyonu • Alfieri uç-uca sütur tekniği

15. Mitral kapak tamirinin 3 şartı Normal mitral yaprakçık hareketlerini korumak veya geri kazandırmak Her iki yaprakçığının mümkün olan en geniş alanda koaptasyonunu sağlamak Mitral annulusunfizyo-anatomik şeklinin yeniden elde edilmesi ve korunması

16. Kronik ciddi MY’de tedavi stratejisi Class I (mutlak endikasyon) 1.Akut ciddi MY(Level B) 2. Semptomatik (NYHA > II) kronik ciddi MY + LVD (LVEF >%30 ve LVSSÇ < 55 mm (Level B) 3. Asemptomatik kronik ciddi MY + LVD (LVEF 0.30-0.60 ve LVSSÇ 40-55 mm)(Level B) 4. MV repair > replacement (Level C) ClassIIa (endikasyon) 1. Asemptomatik kronik ciddi MY + normal LV (LVEF > %60 ve LVSSÇ < 40 mm)(Level B) 2. + yeni gelişen AF(Level C) 3. + PHT (istirahatte > 50 mmHg veya eforda > 60 mmHg)(Level C) 4. Semptomatik kronik ciddi MY + LVD (LVEF < %30 ve LVSSÇ > 55 mm)(Level C) ClassIIb (rölatif endikasyon) 1. Tüm medikal tedaviye dirençli semptomatik ciddi kronik MY + LVD (LVEF < %30)(Level C) Class III (kontrendikasyon) 1. Asemptomatik kronik ciddi MY + normal LV (LVEF > %60 ve LVSSÇ < 40 mm)(Level C) 2. İzole hafif veya orta MY (Level C)

17. Mitral girişim endikasyonları Efektif regürjitanorifis alanının ≥ 40 mm2 Pulmoner hipertansiyon Hastanın kondüsyonu (asemptomatik + genç yaş + iyi NYHA > semptomatik + ileri yaş + kötü NYHA + ek problemler) mortalite ve morbidite üzerine etkili Mitral kapak patolojisinin yaygınlığı (izole P2 tutulumu > aşırı miksomatöz dejenerasyon + multipleprolabesegment + annuler kalsifikasyon) cerrahi tercihi yönlendirici (tamir – replasman)

18. Onarım Hedefleri Yaprakçıkların fazla hareketliliğinin önlenmesi Fazla yaprakçık (P2) dokuların rezeksiyonu Segmentlerin karşılıklı koapte olması Yaprakçıkların koaptasyon yüzeylerinin geniş şekilde sağlanması Koaptasyon yüksekliğinin < 10 mm P2 bölgesinin yüksekliği < 15 mm ve P1-P3 < 20 mm Annulerdilatasyonun düzeltilmesi R-AP / R-LM < 1 (Antero-posterior çap / Latero-medial çap)

19. Mitral Kapak Segmenter Analizi

20. Mitral annulus yapısı Annulus planı 3 boyutludur: her iki trigon en derin, her iki annulusun ortası en yüksek. Annulus, sistolde LV apeksine doğru 5-10 mm yer değiştirir. Annulus şekli diyastolde çemberimsi, sistolde böbrek varidir (ön-arka çap kısalması). Sistolde mitral kapak alanı %26 ± %3 daralır. (R-AP / R-LM < 1 ) Koaptasyon yüksekliği leafletlerin ortasında 7-9 mm kadarken, kommissürlerde azalır. Papiller kas uçları ile mitral orifis düzlemi arası ortalama 22± 5 mm kadardır.

21. Mitral ring annuloplasti hedefi • Annulusu yeniden biçimlendirmek • Yeterli koaptasyon yüzeyi sağlamak • Uzun dönemde annulus genişlemesini önlemek

22. Annuloplasti ring çeşitleri Esnek (flexible) Yarı-esnek (semi-flexible) Sert (rigide) Dairesel (circular) Kısmi-dairesel (semicircular)

23. Mitral ring tipi ve kullanım yeri Romatizmal Dejeneratif İskemik

24. Korda transferi (iki yaprakçık arası) Posteriorleaflet P2 bölgesinden anteriorleaflet A2 bölgesine korda leaflet transferi

25. Korda transferi (aynı yaprakçık üzerinde) Anteriorleaflettesekonderkordalarınleaflet ucuna transposizyonu

26. Mitral ön yaprakçıkta neo-korda uygulaması Anteriorleaflette serbest uca sentetik korda yerleştirilmesi

27. Korda veya papiller kas kısaltması

28. Papiller kas transpozisyonu

29. Triangular rezeksiyon ve ring annuloplasti

30. Ön yaprakçık triangular rezeksiyonu

31. Kuadroangular rezeksiyon

32. Slidinganüloplasti

33. Slidingannuloplastide doku rezeksiyonu

34. Alfieri onarımı Prolabe ön ve arka yaprakçık orta bölümlerinin uç-uça birbirine birleştirilmesi esasına dayanır. Bu tekniğin önemli bir avantajı, ön yaprakçık serbest kenarını sabitlediğinden SAM oluşma riskini ortadan kaldırmasıdır.

35. Mitral kapak tamirinin riskleri Yetmezliğin giderilememesi (yetersiz veya başarısız girişim) Kommissuralprolapsus Neo-korda uygulamasındaki başarısızlıklar Yeterli koaptasyonun sağlanamaması İntra-operatifiatrojenik komplikasyonlar (yaprakçık hasarı) SAM gelişmesi MY’nin yeniden gelişmesi (rekürrens) Reoperasyon

36. Sistolikanteriorhareketlenme (SAM) Genellikle onarım sonrası fazla arka yaprakçık dokusunun etkisiyle ön yaprakçığın öne doğru hareketi ile LVOT’nin daralması Hipovolemi İnotrop ajanlar Düşük afterload

37. Late Outcomes of Mitral Valve Repair for MitralRegurgitationDuetoDegenerativeDiseaseTirone E. David, MD; Susan Armstrong, MSc; Brian W. McCrindle MD; CedricManlhiot, BSc Background—The pathological spectrum of degenerative diseases of the mitral valve (MV) that causes mitral regurgitation(MR) is broad, and there is limited information on late outcomes of MV repair in various subgroups of patients andpathologies. This study examines this issue. Methods and Results—All 840 patients who had MV repair for MR due to degenerative diseases from 1985 to 2004were prospectively followed with clinical and echocardiographic evaluations at biennial intervals up to 26 years, medianof 10.4 years. Clinical, hemodynamic, and pathological variables were evaluated for their association with outcomes.Age, left ventricular ejection fraction, and functional class were predictors of late cardiac- and valve-related deaths bymultivariable analysis. MV repair failed to restore life span to normal in patients with functional class IV. Thirty-eightpatients had repeat MV surgery, and the probability of reoperation at 20 years was 5.9%. During the follow-up, recurrentsevere MR developed in 37 patients, and moderate MR developed in 61. Age, isolated prolapse of the anterior leaflet, thedegree of myxomatous changes in the MV, lack of mitral annuloplasty, and duration of cardiopulmonary bypass wereassociated with increased risk of recurrent MR. At 20 years, the freedom from recurrent severe MR was 90.7%, and thefreedom from moderate or severe MR was 69.2%. Conclusions—MV repair for degenerative MR restored life span to normal except in patients with symptoms at rest and impaired left ventricular function. Advanced age and complex mitral valve pathologies increased the risk of laterecurrent MR. (Circulation. 2013;127:1485-1492.)

38. Reoperasyondan bağımsızlık (%94.1) Ciddi MY (%90.7) ve orta + ciddi MY (%69.2) rekürensinden bağımsızlık

39. MY rekürens riskleri İzole ön yaprakçık prolapsusu Aşırı miksomatöz dejenerasyon İleri yaş Annuloplasti ringi kullanılmaması CPB süresinin uzun olması Erken MY teknik hata nedeni ile olabileceğinden reoperasyonda tamir, Geç MY hastalığın devam etmesine bağlı olacağından reoperasyondareplasman

40. Mitral kapak tamirinin avantajları Daha iyi korunmuş LV fonksiyonları ve fizyoloji Daha kısa CPB ve AKK süreleri Antikoagülasyon gerekmemesi Tromboembolizm görülmemesi Mitral kapak – sol ventrikül ilişkisinin korunması Düşük LVEF hastalarda tercih edilebilmesi Tecrübeli ellerde sonuçların iyi olması Tamir başarısızlığında replasmana dönülebilmesi

41. Sonuç Dejeneratif mitral kapak yetersizliklerinde iyi sonuç • patolojiyi tam olarak saptama, • doğru kapak analizi, • doğru segmenter düzenleme, • patolojiye uygun doğru cerrahi tekniği kullanma, • tamir sonrası mitral kapağı intraoperatif TEE ile dinamik halde iken değerlendirme ile alınabilir. Semptomlardan bağımsız olarak ciddi MY + korunmuş LV fonksiyonlu hastalarda erken girişim düşünülmelidir. Orta MY varlığında mutlaka yakın takip uygulanmalıdır (ani ölüm, korda rüptürü, PHT, AF ve KKY gelişimi vb komplikasyonlara karşı)

42. TEŞEKKÜRLER