Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki cznej
Download
1 / 42

Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej - PowerPoint PPT Presentation


  • 126 Views
  • Uploaded on

I Krajowe Spotkania Reumatologiczne Łódź, 8 -10 października 2009. Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej. Zbigniew Zdrojewski. Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego. Definicja.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej' - quincy-boyd


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki cznej

I Krajowe Spotkania Reumatologiczne

Łódź, 8 -10 października 2009

Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej

Zbigniew Zdrojewski

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych,

Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii

Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego


Definicja
Definicja

Plazmafereza lecznicza (TPE)

jedna z technik zewnątrzustrojowego oczyszczania krwi polegająca na oddzieleniu i usuwaniu osocza wraz z zawartymi w nim czynnikami patogennymi przy jednoczasowym uzupełnianiu zabranej objętości.


Plazmafereza

Sedymentacyjna

Cytofereza

Filtracyjna

Fototerapia

zewnątrzustrojowa

Klasyczna

Kaskadowa

Immunoadsorbcja




Tpe filtracyjna
TPE filtracyjna

Błony filtracyjne (plazmafiltry) o wysokim współczynniku przepuszczalności

Usuwane są substancje o masie cząsteczkowej do 3x106kDa





Parametry zabiegu tpe
Parametry zabiegu TPE

  • Dostęp naczyniowy

    • standardowy cewnik dializacyjny

    • przetoka A-V

  • Ciśnienie przezbłonowe < 100 mmHg (zwykle 50-70 mmHg)

  • Przepływ krwi (Qb) < 250 ml/min

  • Wyższe wartości mogą skutkować przechodzeniem erytrocytów przez błonę filtracyjną lub hemolizą


Tpe antykoagulacja
TPE antykoagulacja

  • Cytryniany

  • Heparyna

  • Indywidualne dawkowanie

  • Bolus iv 50IU/kg.mc (70 – 80 IU/kg mc 0,7 – 0,8 mg/kg), wlew 1000IU/godzinę (15 – 29IU/kg (0,15 – 0,2 mg/kg)

  • Monitorowanie aktywowanego czasu krzepnięcia ACT - 1,5 – 2 x N

  • Częsta kontrola (co ½ godziny)

  • Brak zaleceń co do stosowania heparyny drobnocząsteczkowej


Parametry zabiegu tpe1
Parametry zabiegu TPE

  • Uproszczona metoda obliczenia szacunkowej objętości osocza do usunięcia wg Kaplana:

Objętość osocza

=

(0,065 x masa ciała [kg]) x (1-hematokryt)


Parametry zabiegu
Parametry zabiegu

Wymiana około 40-50 ml osocza/ kg mc

Pacjent o wadze 70 kg ~ 2800-3500 ml

Czas: 2-3 godziny



Kinetyka usuwania ig

Parametry błony filtracyjnej

(pory 0.2-0.77 µm)

T1/2 immunoglobulin – 21 dni IgG

5 dni IgM

6 dni IgA

19 dni albuminy

Wpływ objętości dystrybucji pozanaczyniowej (50 % IgG, 20% IgM, 50% IgA, 60% albuminy) na efektywność usuwania Ig w czasie 1 sesji

Kinetyka usuwania IG

Hiemstra T.F. i wsp. Best Practice & ResearchClinicalRheumatology 2009,23,379



Planowanie zabieg w
Planowanie zabiegów

  • Częstość wykonywania zabiegów jest zdeterminowana T1/2 immunoglobulin

  • Częstość i liczba zabiegów zależy od makromolekuly (IgM dłużej)

  • Podczas zabiegu PF dokonuje się wymiany jednej, najwyżej dwóch objętości osocza.

  • Wymiana zazwyczaj codziennie przez 5 dni z zachowaniem 24 godzinnej przerwy


P yny substytucyjne
Płyny substytucyjne

  • FFP

    • 500-600 ml

  • Albuminy

    • 4-5% 1000-1200 ml

    • 20% 250-300 ml

  • Pozostała objętość

    • Roztwory koloidowe (Dextran, HAES)

    • i/lub elektrolitowe


Wymogi terapeutyczne
Wymogi terapeutyczne

Konieczne jednoczesne stosowanie terapii

immunosupresyjnej mającej na celu

zahamowanie produkcji autoprzeciwciał


Tpe przypuszczalne mechanizmy dzia ania terapeutycznego
TPE - przypuszczalne mechanizmy działania terapeutycznego

  • Usuwanie nieprawidłowych substancji z krążenia

  • Przeciwciała (anty – GBM, myasthenia gravis – przeciwciała przeciw receptorowi acetylocholinowemu, zespół Guillana – Barrego – p/ciała przeciwmielinowe)

  • IgM (zespół nadlepkości)

  • Białko monoklonalne (makroglobulniemia Waldenstroma, białka szpiczaka)

  • Krążące KI (krioglobulinemia, SLE)

  • Alloprzeciwciała (alloimmunizacja Rh w przebiegu ciąży)

  • Czynnik prozakrzepowy (TTP/HUS,) czynnik przepuszczalności (FSGS)

  • Zatrucia: digoksyna, amatoksyna i inne.


Tpe przypuszczalne mechanizmy dzia ania terapeutycznego1
TPE - przypuszczalne mechanizmy działania terapeutycznego

  • Uzupełnianie określonych czynników osocza krwi

  • Zakrzepowa plamica małopłytkowa/HUS

  • Inne działania na układ immunologiczny

  • Poprawa funkcjonowania układu siateczkowo – śródbłonkowego

  • Usuwanie z krążenia prozapalnych mediatorów (cytokiny, składowe dopełniacza)

  • Przesuwanie wskaźnika antygen – przeciwciało w kierunku bardziej rozpuszczalnych postaci kompleksów immunologicznych)

  • Stymulowanie klonów limfocytów wywołujące nasilenie ich cytotoksycznego działania


Wskazania
Wskazania

Ponad 150 jednostek chorobowych


Klasyfikacja wskaza do tpe wg aabb i asa
Klasyfikacja wskazań do TPEwg AABB i ASA*

* American Association of Blood Banks i American Society ofApheresis


Gwa townie post puj ce k buszkowe zapalenie nerek zwi zane z anca ziarniniak wegenera
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek związane z ANCA(Ziarniniak Wegenera)

  • Rodzaj zabiegu: TPE

  • Płyn reinfuzyjny: albuminy; osocze jeśli DAH

  • Kategoria wskazań II

  • Siła dowodów: typ 1

    • RCT 8 (296)

    • CT 1 (26)

    • CS 21 (294)

  • Częstotliwość zabiegu: codziennie lub co drugi dzień

  • Największe korzyści odnoszą pacjenci „zależni” od dializy

  • W przypadku postaci gwałtownie postępującej lub krwawienia śródpęcherzykowego (DAH) rozważyć codzienne zabiegi, a następnie co 2-3 dni aż do wykonania 6-9 zabiegów


Zesp goodpasture a
Zespół związane z ANCAGoodpasture’a

  • Rodzaj zabiegu: TPE

  • Płyn reinfuzyjny: albuminy, osocze

  • Kategoria wskazań I

  • Siła dowodów: typ 1

    • RCT 1 (17)

    • CT 0

    • CS 17 (430)

    • CR 17

  • Częstotliwość zabiegu: codziennie lub co drugi dzień

  • TPE stosowano już we wczesnych latach 70

  • W małym randomizowanym badaniu udowodniono korzystny wpływ TPE na przeżycie jak i poprawę funkcji nerki


Krioglobulinemia
Krioglobulinemia związane z ANCA

  • Rodzaj zabiegu: TPE

  • Płyn reinfuzyjny: albuminy

  • Kategoria wskazań: I

  • Siła dowodów: typ 2

    • RCT 0

    • CT 0

    • CS 18 (195)

    • CR 47 (57)

  • Częstotliwość zabiegu: co drugi dzień

  • Minimum 5-6 zabiegów w zależności od stanu klinicznego, później możliwe wykonywanie zabiegów 1x w tygodniu/miesiącu aby zapobiec nawrotom objawów

  • TPE stosowana jest najczęściej w przypadkach średniej lub ciężkiej krioglobulinemii; zwłaszcza przebiegającej z zajęciem nerek, układu nerwowego lub z owrzodzeniami

  • Może być stosowana jako jedyna opcja terapeutyczna


Aktualne znaczenie plazmaferezy w zapaleniach naczy
Aktualne znaczenie plazmaferezy w zapaleniach naczyń związane z ANCA

Zalecana w indukcji leczenia UZN

Hiemstra T.F. i wsp. Best Practice & ResearchClinicalRheumatology 2009,23,379


Katastroficzny zesp antyfosfolipidowy
Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy związane z ANCA

  • Rodzaj zabiegu: TPE

  • Płyn reinfuzyjny: osocze

  • Kategoria wskazań III

  • Siła dowodów: typ 3

    • RCT 0

    • CT 0

    • CS #81

    • CR NA

  • Częstotliwość zabiegu: codziennie

  • Minimum 3-5 wymian osocza, zaprzestanie zabiegów uzależnione od stanu klinicznego, nawet do kilku tygodni

  • Dokładny mechanizm działania TPE nie jest dokładnie znany

    • Usuwanie p/ciał, cytokin, TNF alfa, dopełniacza

    • podawanie FFP dostarcza białko C, S, antytrombinę


Katastrofalny zesp antyfosfolipidowy caps registry
Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy związane z ANCACAPS Registry

Zalecane leczenie skojarzone:

Antykoagulanty + kortykosteroidy i/lub CYP + wymiana osocza lub IVIG

Przeżycie: Monoterapiavs leczenie skojarzone

54% vs 69%

Cervera R. i wsp. Journal of Autoimmunity 2009,32,240

n=280; w tym 129 (46%) CAPS jako pierwsza manifestacja APS

Pierwsza mnifestacja CAPS:

Płucna 24%

Neurologiczna 18%

Nerkowa 18%

Brzuszna u większości chorych

Zgon: 44% chorych


Plazmafereza w caps
Plazmafereza w CAPS związane z ANCA

Marson P.J. Intern Med. 2008, 264, 201

Początek PF w ciągu 12h od pierwszych objawów CAPS

Pierwsze 3 dni – codziennie, następnie co drugi dzień aż do ustąpienia objawów, INR 2,5 – 3,5

Płyn reinfuzyjny 4% ludzka albumina


Reumatoidalne zapalenie staw w
Reumatoidalne zapalenie stawów związane z ANCA

  • Rodzaj zabiegu: immunoabsorbcja (IA)

  • Płyn reinfuzyjny: (-), usunięcie 1200ml osocza

  • Kategoria wskazań: II

  • Siła dowodów: typ 1

    • RCT 1 (99)

    • CT 2 (26)

    • CS 0

    • CR 2 (2)

  • Częstotliwość zabiegu: 1x w tygodniu

  • Zazwyczaj przez 12 tygodni, w większości badań kliniczna poprawa była opóźniona do kliku tygodni po ukończeniu terapii

  • Immunoabsorpcja czynnika reumatoidalnego i krążących kompleksów; ich stężenie ulega tylko niewielkiemu obniżeniu.

  • Działanie immunomodulujące?


Sklerodermia
Sklerodermia związane z ANCA


Uk adowy tocze trzewny
Układowy toczeń trzewny związane z ANCA


Toczniowe zapalenie nerek
Toczniowe zapalenie nerek związane z ANCA

n=38, 5 lat obserwacji, PP (DFPP, IAPP)

Wniosek:

Skojarzona terapia PP-IVCY może skuteczniejsza w uzyskaniu remisji TZN i zmniejsza częstość nawrotów oraz toksyczność terapii

Yamaji K i wsp. TherapeuticApheresis and Dialysis 2008, 12 (4), 298-305


Wskazania do plazmaferezy w sle
Wskazania do plazmaferezy w SLE związane z ANCA

PagnouxCh. Transfusion and Apheresis Science 2007, 36, 187

Nefropatia toczniowa oporna na konwencjonalne leczenie (P+CY/MMF)

Rozlane krwawienie pęcherzykowe (capillaritides)

„Neurolupus” i „neuropsychiatric SLE”

Toczniowe zapalenie mięśnia sercowego

TTP

Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy

Zespół nadlepkości

Krioglobulinemia

Zapobieganie wrodzonemu całkowitemu blokowi przewodnictwa wewnątrzsercowego (zespół anty Ro (SSA)

Zapalenie naczyń w przebiegu SLE


Podsumowanie
Podsumowanie związane z ANCA

Plazmafereza lecznicza jest uznaną, bezpieczną i efektywną metodą terapeutyczną

Znalazła zastosowanie również w reumatologii

Zalecana jest w skojarzonym leczeniu indukcyjnym szeregu chorób o podłożu autoimmunologicznym


Dzi kuj za uwag

Dziękuję za uwagę związane z ANCA

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych,

Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii

Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego


Koszty
Koszty związane z ANCA

Zestaw do plasmaferezyMultifiltrat KIT 6 (5038951) 727,60 PLN

FFP 1 jednostka 90,0 PLN

FFP po karencji 1 jednostka 110 PLN

Albumina ludzka 20% 100 ml 219,35 PLN

5.53.01.0000938 Plazmafereza lecznicza 71 pkt x 51 PLN = 3621 PLN


ad