Continuum o demencah 1 del 18 10 2005 od 13 00 do 14 15 gosti e pri poku brezovica pri ljubljani
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 54

CONTINUUM O DEMENCAH 1 DEL 18.10.2005 od 13.00 do 14.15 Gosti šč e Pri Poku, Brezovica pri Ljubljani PowerPoint PPT Presentation


  • 207 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

CONTINUUM O DEMENCAH 1 DEL 18.10.2005 od 13.00 do 14.15 Gosti šč e Pri Poku, Brezovica pri Ljubljani. UVOD. Gorazd Bernard Stokin. VIRTUALNI IZRA Č UN O DEMENCAH V SLOVENIJI. V svetu ( ≥ 65 let) 7%V RS 17500 V razvitem svetu 10%V RS 25000 Tudi blage oblikeV RS 37500

Download Presentation

CONTINUUM O DEMENCAH 1 DEL 18.10.2005 od 13.00 do 14.15 Gosti šč e Pri Poku, Brezovica pri Ljubljani

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Continuum o demencah 1 del 18 10 2005 od 13 00 do 14 15 gosti e pri poku brezovica pri ljubljani

CONTINUUM O DEMENCAH1 DEL18.10.2005 od 13.00 do 14.15Gostišče Pri Poku, Brezovica pri Ljubljani


Continuum o demencah 1 del 18 10 2005 od 13 00 do 14 15 gosti ce pri poku brezovica pri ljubljani

UVOD

Gorazd Bernard Stokin


Virtualni izra un o demencah v sloveniji

VIRTUALNI IZRAČUN O DEMENCAH V SLOVENIJI

V svetu (≥65 let) 7%V RS 17500

V razvitem svetu 10%V RS 25000

Tudi blage oblikeV RS 37500

Genetska pogojenostnajmanj 1250

Poraba RS za zdravila Euro 35,000,000

Poraba RS za domsko oskrboEuro 300,000,000

Skupna poraba RSEuro 500,000,000


Continuum o demencah 1 del 18 10 2005 od 13 00 do 14 15 gosti ce pri poku brezovica pri ljubljani

15% Lewy body disease

60% Alzheimer’s disease (AD)

10% Mixed (AD+Vascular)

5% Vascular

5% Fronto-temporal

5% Other


Miti o demencah

MITI O DEMENCAH

Ni res, da:

1) je demenca globalna okvara kognitivnih funkcij

2) demenca vedno prizadane spomin

3) je demenca kognitivna nikoli pa primarno osebnostna motnja

4) je demenca neizbežna posledica staranja

5) je demenca sinonim senilnosti

6) je demenca sinonim Azheimerjeve bolezni ali sorodnih nevrodegenerativnih obolenj

7) demenca vedno napreduje

8) demenca ne more pričeti kot akutno stanje

9) je demenca neozdravljiva


Pozabljena poglavja o demencah

POZABLJENA POGLAVJA O DEMENCAH

naravno staranje – pozornost, zmanjšana priklic in shranjevanje engramov, itd.

starostne kognitivne motnje - AACI, 50 let ali več, motnja priklica engramov

amnezija – okvara limbičnih struktur (hipokampus, fornix, mamilarna telesca, mediodorsalna talamična jedra), limbična amnezija

delirij – sprememba zavesti, motnje kognitivnih funkcij, bliskovit nastanek, EEG

afazija – npr. Wernicke, izolirane afazije

pravni aspekti – denar in težave

pozabljene ali “nove” demence – talamične demence (obojestranski mezolimbični paramediani infarkti, družinska smrtna insomnija, Hashimotov encefalitis, mezolimbokortikalna demenca, subakutna diencefalna angioencefalopatija), posteriorne kortikalne atrofije (Bensonov sindrom, Haidenhainova oblika sporadične Creutzfeldt-Jakobove bolezni, brez značilnih histoloskih sprememb)


Continuum o demencah 1 del 18 10 2005 od 13 00 do 14 15 gosti ce pri poku brezovica pri ljubljani

ENJOY


Blag kognitivni upad

BLAG KOGNITIVNI UPAD

Gal Granda


Blag kognitivni upad1

BLAG KOGNITIVNI UPAD

bolezen ?

normalno stanje zdravega starostnika ?

prehodno stanje ? ("kognitivni kontinuum")

rizični dejavnik ?


Definicija

DEFINICIJA

Klinični kriteriji:

motnja spomina* (anamneza ali heteroanamneza)

sicer "normalno" stanje spoznavnih sposobnosti

samostojno opravljanje dnevnih aktivnosti

objektivna motnja spomina* glede na starost

brez demence

* amnestični BKU, možni so tudi drugi profili


Heterogenost podtipi bku

HETEROGENOST: PODTIPI BKU

Klinično:

amnestični MCI

"multiple domain" MCI

"single nonmemory domain" MCI

Etiološko

degenerativni

vaskularni

metabolni

poškodba


Prognoza

PROGNOZA

Pri približno 80% bolnikov z BKU se bo v šestih letih razvila demenca.

Pri starejših osebah brez BKU se demenca razvije pri 1-2% letno.

Kako postaviti natančnejšo prognozo?

nevropsihološki testi, apolipoprotein E4, možno izboljšanje (?), serumski markerji, neuroimaging


N euroimaging

NEUROIMAGING

volumen hipokampusa na MRI

entorinalni korteks na MRI

SPECT

MRI spektrometrija (myoinositol/creatine in N-acetylaspartate/creatine)


Nevropatologija

NEVROPATOLOGIJA

malo podatkov

povezave med nevrofibrilarno patologijo in kognitivnim funkcioniranjem

aktivnost acetil-transferaze v hipokampusu in frontalnem korteksu

amnestični BKU = patologija medialnega temporalnega režnja

heterogenost patologije (BKU ni blaga AD)


Bku v klini ni praksi

BKU V KLINIČNI PRAKSI

Uporaba psiholoških testov (Clinical Dementia rating – CDR, Global Deterioration Scale – GDS,…)

KPSS (?)

sinonimi (?) za MCI

klinične študije

zdravljenje


Alzheimerjeva bolezen

ALZHEIMERJEVA BOLEZEN

Maja Kojović


Alzheimerjeva bolezen1

ALZHEIMERJEVA BOLEZEN

  • 50-80% vseh demenc je AB

  • Pridobljena, progresivna, kognitivna in vedenjska motnja, dovolj izražena, da pri prizadeti osebi moti opravljanje socijalnih in poklicnih dejavnosti.

  • NINCDS-ADRDA kriterij za dg AB

  • klinično ugotovljena, potrjena z nevropsihološkim testiranjem

  • upad na področju najmanj dveh kognitivnih sposobnosti

  • progresivna

  • brez motnje zavesti

  • 45 > 90 letom ( >65 l. )

  • izključitev drugih vzrokov


Patologija in patogeneza

PATOLOGIJA IN PATOGENEZA

Makroskopsko Mikroskopsko

Amiloidna in tau hipoteza ,vnetje, oksidativni stres

Izguba nevronov in sinaps

Zmanjšana holinergična aktivnost + deficit drugih NT


E pidemiologija in etiologija

EPIDEMIOLOGIJA IN ETIOLOGIJA

Dejavniki tveganja

1.Starost

2.Genetska predispozicija

3.Apo E status

4.Nižja stopnja izobrazbe

5.Poškodba glave

6.Srčni infarkt

  • Zaščitni dejavniki

  • 1.nadomestno estrogensko zdravljenje

  • 2.NSAID


Klini na slika

Spomin

Kratkoročni spominkonfabulacije

dolgoročni spomin

Jezik

Disnomijaparafazijetranskortikalna senz.

afazijamutizem

Vidno-

prostorske sposobnosti

Postavljanje stvari na napačno mesto, težave z vožnjo, izguba v prostoru

Izvršitvene

sposobnosti

izguba vpogleda v bolezen, motnje abstraktnega mišljenja, organiziranja, načrtovanja, presoje

KLINIČNA SLIKA


Continuum o demencah 1 del 18 10 2005 od 13 00 do 14 15 gosti ce pri poku brezovica pri ljubljani

Druge kognitivne s.

apraksija, agnozija (anozognozija, prozopagnozija), akalkulija...

NEVROPSIHIATRIČNI SIMPTOMI

Psihotične

motnje

Blodnje, iluzije, vidne halucinacije

depresija

50%

Vedenjske motnje

Agitacija: verbalna in fizična agresija, motorični nemir;

tavanje; sprememba dnevnega ritma

Osebnostne spremembe

Dezinhibicija, egocentrizem, apatičnost


K lini na obravnava

KLINIČNA OBRAVNAVA

(Hetero)anamneza –neopazen začetek, progresiven potek, “trigger” simptomi

Ocena kognitivnih sposobnosti- KPSS, nevropsihološko testiranje

Nevrološki status: normalenparkinsonizem, motnje hoje, miokonus, Epi napadi

Preiskave za izključitev drugih in “reverzibilnih” demenc

-Slikovna diagnostika, lab preiskave, serološki testi, LP

Specijalizirani testi: SPECT, PET, hipokampalna volumetrija, vrednosti tau in

B amiloida v likvorju, Apo E status


Zdravljenje

ZDRAVLJENJE

Ni zdravila , ki bi pozdravilo ali ustavilo AD

AD specifična zdravila- skromen učinek

-Inhibitorji AChE ( Exelon, Aricept, Reminyl )

-Nevroprotektivna zdravila: Vit E, selegelin

-NMDA inhibitor memantin ( Ebixa )

Zdravljenje vedenjskih motenj


Frontotemporalne demence

FRONTOTEMPORALNE DEMENCE

Aleš Kogoj


Klini na slika1

KLINIČNA SLIKA

Neopazen začetek in postopno napredovanje

Zgodnje motnje socialnih odnosov

Zgodnje osebnostne spremembe

Zgodnja čustvena zbledelost

Zgodnja izguba uvida


D emence frontalnih re njev

DEMENCE FRONTALNIH REŽNJEV

Pickova bolezen,

degeneracija frontalnega režnja,

amiotrofična lateralna skleroza,

progresivna supranuklearna paraliza,

sifilis,

depresija in druge.


Klini ni sindromi

Neary kriteriji razlikujejo:

demenco frontalnega režnja

progresivno nefluentno afazijo

progresivno fluentno afazijo / semantično demenco

(podskupina - prosopagnozija)

KLINIČNI SINDROMI


Pickova bolezen

PICKOVA BOLEZEN

starost 50 let (20-80)

atrofija frontalnega in temporalnega režnja

Pickova telesca


Kortikobazalna degeneracija

KORTIKOBAZALNA DEGENERACIJA

starost 50-60 let (20-80), traja 6-8 let

atrofija frontalnega in temporalnega režnja, sub. nigra

asimetrična rigidnost, apraksija, “tuja roka”

akalkulija, simptomi parkinsonizma

vizualno prostorske motnje, motnje govora (jecljanje, oralna apraksija)

ni dedna


Ostale oblike ftd

OSTALE OBLIKE FTD

Progresivna afazija

  • Pozno spremembe osebnosti in vedenja

  • Patološke spremembe kot pri Pickovi, CBD, DLDH

    FTD s parkinsonizmom (FTDP-17)

  • Starost 40-60 let, običajno traja 5-10 let.

  • Avtosomno dominantno dedovanje

    FTD z boleznijo motoričnega nevrona

  • Mišična atrofija, mioklonus

  • Prvi znaki FTD ali ALS (traja 2-10 let)


Bolezen lewyjevih telesc

BOLEZEN LEWYJEVIH TELESC

Zvezdan Pirtošek


Bolnik a l

BOLNIK A.L.

74 let, simetrični akinetično-rigidni parkinsonizem

blagi frontalni znaki +motnje spanja (REM)

dober odziv na levodopo

čez 1 leto scenske, žive halucinacije

hospitalizacija, drug holiday, halucinacije ostale

leponex: paradoksalni odziv

demenca: frontalna + vidno-prostorska motnja (> 1 leto)

mioklonus

fluktuacije budnosti + izgube zavesti


Lewijeva telesca

LEWIJEVA TELESCA


Kriteriji po mckeithu

TEMELJNI

progresivna kognitivna motnja

abnormni NP testi (pozornost, verbalna fluentnost, psihomotorna hitrost, vidno-prostorska funkcija)

2 za KLINIČNO VERJETNO

1 za KLINIČNO MOŽNO)

fluktuacije (kognicija, budnost)

vidne halucinacije

parkinsonizem

PODPORNI

padci

sinkopa

prehodna motnja zavesti

občutljivost na nevroleptike

blodnje

taktilne-olfaktorne halucinacije

REM motnja spanja

depresija

PROTI DG

CV bolezen

(para)klinični znaki za drugo bolezen

KRITERIJI PO McKEITHU


Zelo zna ilna klinika

ZELO ZNAČILNA KLINIKA

Kognitivne motnje

psihiatrične motnje

Parkinsonizem

Motnje spanje

Avtonomne motnje

Kriteriji ‘Mc Keitha

CERAD kriteriji


Zelo zna ilna patologija

ZELO ZNAČILNA PATOLOGIJA

OBVEZNO

Lewijeva telesca

PRIDRUŽENO, PA NE NUJNO

Lewijevi nevriti

plaki

nevrofibrilarne pentlje

izguba nevronov


Terapevtski pristop

TERAPEVTSKI PRISTOP

Kognitivna motnja

Psihiatrične motnje

Parkinsonizem

Motnje spanja

Avtonomne motnje


Dileme vpra anja

DILEME, VPRAŠANJA???????

Nov sindrom - Sinukleinopatije?

Genetika

MCI - DLT

AB - DLT

PB - DLT


Demence zaradi mo gansko ilnih bolezni

DEMENCE ZARADI MOŽGANSKOŽILNIH BOLEZNI

Mojca Hajdinjak


Opredelitev demenc zaradi mo gansko ilnih bolezni

OPREDELITEV DEMENC ZARADI MOŽGANSKO-ŽILNIH BOLEZNI

FOKALNI NEVROLOŠKI ZNAKI

ČASOVNA POVEZANOST

DEMENCA

RADIOLOŠKI ZNAKI INFARKTA

Hachinskijeva lestvica

NINDS-AIREN merila

DSM-IV, ICD-10


Opredelitev demenc zaradi mo gansko ilnih bolezni1

OPREDELITEV DEMENC ZARADI MOŽGANSKO-ŽILNIH BOLEZNI

Klinično izražena možganska kap

Infarkt na strateškem mestu

Multipli večji infarkti

Lakunarni infarkti

Spremembe bele možganovine

Mikroinfarkti


Klini na slika2

KLINIČNA SLIKA

Stopničasto napredovanje / povezava z možgansko kapjo

Dejavniki tveganja za možgansko-žilne bolezni

Fokalni nevrološki znaki

Hujša prizadetost eksekutivnih funkcij

Manj izrazite spominske motnje

Vzorec sprememb višjih živčnih dejavnosti ne omogoča razlikovanja med Alzheimerjevo boleznijo in demenco zaradi možgansko-žilnih bolezni.


Zdravljenje1

ZDRAVLJENJE

INHIBITORJI ACh ESTERAZE

  • Prizadetost holinergičnih nevronov tudi pri vaskularnih demancah

  • Podobna učinkovitost kot pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo

  • Dokazi za učinkovitost dovolj dobri?

  • NADZOR DEJAVNIKOV TVEGANJA ZA MOŽGANSKO-ŽILNE

  • BOLEZNI

    • Najprimernejši krvni tlak?


Demence zaradi mo gansko ilne bolezni vs alzheimerjeva bolezen

DEMENCE ZARADI MOŽGANSKO-ŽILNE BOLEZNIvsALZHEIMERJEVA BOLEZEN

Je mogoče ločevanje na podlagi klinične slike in radioloških izvidov?

Lahko pride do demence zaradi možgansko-žilnih bolezni brez patoloških

sprememb Alzheimerjeve bolezni?


Demence zaradi internisti nih bolezni

DEMENCE ZARADI INTERNISTIČNIH BOLEZNI

Anton Grad


Encefalopatija demenca delirij zmedenost

Akutna motnja

Hospitalizacija

Elektrolitne motnje

Zdravila

Pomanjkanje vitaminov

Operativni poseg

Poslabšanje osnovne “internistične” bolezni

Infekt

Hipoksemija

Vaskularna motnja

Bolnik

Starost

Prejšnje bolezni

Prejšnje epizode zmedenost

Kognitivne motnje

Motnje spanja

Naglušnost, slabovidnost

Slaba pokretnost

ENCEFALOPATIJA - DEMENCA - DELIRIJ - ZMEDENOST


Diagnosti ni pristop

DIAGNOSTIČNI PRISTOP

  • Vreči tako široko mrežo preiskav kot se je lahko le spomnimo?

    (elektroliti, Ca, Mg, TSH, prosti T3, T4, cRP, likvor, PCR na…, Hmg, RTG pc, urin, CT, MR, EEG

    ali

  • Ciljano, glede na prejšnje izvide, bolezni itd.?

  • Hkrati z diagnostičnim postopkom moramo začeti tudi z zdravljenjem:

  • Nefarmakološki ukrepi

  • Medikamentozno: benzodiazepini, zolpidem, haloperidol?, atipični nevroleptiki, klonidin? Skodelica kave?


Wernicke korsakov sindrom

WERNICKE-KORSAKOV SINDROM

Korsakov amnestični sindrom: akutna retro- in anterogradna anmezija s konfabulacijami;

Wernicke encefalopatija: asimetrična, bilateralna motnja bulbomotorike

(pareza abducensa, horizontalni in rotatorni ny, pareza konjugirnega pogleda

ali celo kompletna eksterna oftalmoplegija), počasni zenični refleksi, dizartrija,

ataksija okončin, še bolj pa je izražena ataksija trupa, bolnik ni sposoben hoje.

Takojšnje zdravljenje s tiaminom. Obvezno pred infuzijo glukoze!

Cave: Pomanjkanje tiamina ni samo pri alkoholikih.

!!! Kljub zdravljenju umre 10-20% bolnikov!!! Nezdravljeni pa vsi.

Pazi: kongestivna srčna odpoved.

Pogosto tudi nizke vrednosti Mg. Nadomesti!


Endokrinopatije in sy demence

“ENDOKRINOPATIJE” IN SY DEMENCE

  • Hipotiroidizem: apatija, motnja pozornosti, koncentracije, spominske motnje, depresija, halucinacije, koma. Glavobol (pseudotumor cerebri), aksonska polinevropatija, miopatija, pareza MŽ, cerebelarni sy.

  • Tirotoksikoza: “nervoza”, agitacija, psihoza, horeoatetoza.

  • Hashimoto tiroiditis – spomni se na prikaz bolnice (dr. Magdič). Če Te ni bilo, lahko samo obžaluješ. To je primer nevaskulitične avtoimune oblike vnetnega meningoencefalitisa (NAIM).

  • Hipoglikemije – ponavljajoče so vzrok za demenco.

  • Hipoparatiroidizem, pseudo-, pseudo-pseudo-: nizek Ca, visok P; glavobol, zmedenost, tetanija, horeoatetoza.

  • Hiperparatiroidizem: apatija/agitacija, sy demence, ataksija, krči.


Cerebralni vaskulitisi primarni sekundarni

CEREBRALNI VASKULITISI (PRIMARNI, SEKUNDARNI)

Klinična slika je neznačilna, lahko zavajajoča: glavobol, žariščni izpadi kot pri

inzultu, krči, pareze MŽ, sy demence, meningizem.

Serološki testi so pri primarni obliki lahko normalni.

Zato temelji diagnoza na angiografiji (pozitivna v 80%). Nekateri avtorji zahtevajo histološko potrditev.

5 letno preživetje primarnega cerebralnega vaskulitisa: 15%.

Zato ga je treba agresivno zdraviti: kortikosteroidi v visokem odmerku, ciklofosfamid.


Bolezni veziva in sy demence

BOLEZNI VEZIVA IN SY DEMENCE

SE: 25-75% bolnic ima tudi nevrološko simptomatiko, od “migraine-like”

glavobola, hemiparez, ataksija, horeoatetoze, balizma do demence. Cave:

lahko sekundarna infekcija CŽS.

Wegenerjeva granulomatoza: tipično: mononevritis multiplex, sama demenca

zelo redko.

Sjögrenov sy: nevrološka simptomatika (fokalna in multifokalna, lahko

podobna rr-MS, mielopatija, krči, miozitis, poliradikulopatija, lezije MŽ,

kognitivni izpadi, encefalopatija) se lahko pojavi pred revmatološko! Anti-

Ro/SSA ali anti-La/SSB so prisotni le v 1/5 bolnikov. Ciklofosfamid je

učinkovit pri mielopatijah in multiplih nevropatijah, ne pa pri lezijah CŽS.

Prognoza slednjih je slaba.


Mb whipple

MB. WHIPPLE

Bakterijski infekt (Tropheryma whippelii) sluznice tankega črevesja in

mezenterialnih bezgavk.

Artralgije, diareja, malabsorpcija, izguba telesne teže. 40% bolnikov ima tudi

nevrološke simptome; od tega 5% zgolj nevrološke simptome.

Progresivna encefalopatija, osebnostne spremembe, apatija, kognitivne motnje,

demenca.

Redkeje ekstrapiramidni znaki, ataksija, oftalmoplegija, disfunkcija

hipotalamusa.

Karakteristična je okulomastikatorna mioritmija s frekvenco 1 Hz.

Perivaskularni nodularni encefalitis je dobro viden na CT in MRI.

LP: pleocitoza do 200 celic, proteini do 2,0 g/l.

PAS-pozitivno obarvanje sluznice tankega črevesa.

Trimetoprim-sulfametoksazol (Bactrim) skozi 1 leto.


Razprava o demencah 1 del

RAZPRAVA O DEMENCAH 1 DEL

Bojana Žvan


  • Login