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疑难病例查房

疑难病例查房. 幼年特发性关节炎合并痛风 1 例 2014-04-23. 病例特点. 1. 幼年患者，病史 3 年，加重 1 周； 2. 关节肿痛； 3. “ 感染 ” 诱发起病； 4. 炎性指标升高； 5. 多种自身抗体阴性； 6. “ 幼年特发性关节炎 ” ，予以 “ 泼尼松 +MTX+SASP+CTX ” 治疗； 7. 摔伤后出现左肋弓、右足第 1 跖趾关节肿痛； 8. 既往：发热、多发淋巴结肿大、脾大、贫血， 行骨髓、胸腹 CT 、骨扫描（ - ）. 病例特点. 皮肤黏膜（ - ）； 浅表淋巴结（ - ）； 胸骨压痛（ +- ）；

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疑难病例查房

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Presentation Transcript

  1. 疑难病例查房 幼年特发性关节炎合并痛风1例 2014-04-23

  2. 病例特点 1.幼年患者，病史3年，加重1周； 2.关节肿痛； 3.“感染”诱发起病； 4.炎性指标升高； 5.多种自身抗体阴性； 6.“幼年特发性关节炎”，予以“泼尼松+MTX+SASP+CTX”治疗； 7.摔伤后出现左肋弓、右足第1跖趾关节肿痛； 8.既往：发热、多发淋巴结肿大、脾大、贫血， 行骨髓、胸腹CT、骨扫描（-）

  3. 病例特点 皮肤黏膜（-）； 浅表淋巴结（-）； 胸骨压痛（+-）； 脾大，肋下3指； 胸椎呈轻度前凸畸形； 前屈、后伸及侧弯活动及可； 双侧“4”字试验不能配合； 双肘关节伸直略受限； 双腕关节肿胀，掌屈、背伸受限； 双膝关节骨性膨大，左侧伸直受限，双侧浮髌试验（+-）； 右足第1跖趾关节红肿、压痛（+）

  4. 病例特点 血常规：血红蛋白 91.2 g/L、血红蛋白 99.6 g/L 尿常规：PH 6.0 肾功能：血肌酐 28.9 μmol/L、尿酸 537.7 μmol/L 血肌酐 26.5 μmol/L、尿酸 283.4 μmol/L 24h尿尿酸 3771.10 μmol/24h 肝功能、电解质基本正常 ESR 45 mm/h、CRP<2.5 mg/L、Ig RAS、HLB-27：(-) CD系列：NK↓

  5. 诊断思路——幼年、关节病变 幼年类风湿关节炎（JRA）？ 幼年慢性关节炎（JCA）？ 幼年特发性关节炎（JIA）？ 之间的关系如何？

  6. 几种分类的比较

  7. 幼年特发性关节炎（JIA） 幼年类风湿关节炎 JRA 幼年慢性关节炎 JCA 取代——

  8. 结合该患者 • 年龄<16岁； • 病史>6周； • 多关节炎； • 全身淋巴结肿大； • 肝脾肿大； 排除： A、患者或一级亲属有银屑病或银屑病病史； B、大于6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患者； C、患AS、附着点炎症相关的关节炎伴炎性肠病的骶髂关节炎、Reiter综合征或急性前葡萄膜炎，或一级亲属中有上述疾病之一； D、至少两次类风湿因子IgM阳性。

  9. 疑问——关节症状缓解下再次反复 泼尼松片 20mg/d 柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、环磷酰胺 建议生物制剂治疗 院外未规律复诊及进行功能锻炼 双腕关节、右足第1跖趾关节肿痛 ESR↑ 尿PH 6.0 UA 537.7 μmol/L 双手、双足双源CT：可见多发的绿色痛风结节 痛风？

  10. 疑问 • 年龄小 • 无肥胖 • 无伴随代谢性疾病 • 无家族史 • 偶进食海鲜

  11. 80%的痛风可达到8分，小于4分可排除 男性—2.0分 病人自述既往关节炎—2.0 分 1天之内达到高峰—0.5分 关节红肿—1.0 分 第一跖趾关节受累—2.5 分 高血压或更多的心血管疾患—1.5 分 血尿酸浓度>350 μmol/l—3.5 分 Janssens clinical prediction rule临床预测标准

  12. 1977年 ACR痛风分类标准 1.滑囊中查见特异性尿酸结晶，或 2. 痛风石经化学方法或偏振光显微镜 检查，证实含尿酸钠结晶，或 3. 具备下列临床、实验室和X线征象 12项中6项者： 一次以上的急性关节炎发作 炎症反应在一天内达高峰 单关节炎发作 患病关节皮肤暗红色 第一跖趾关节疼痛肿胀 单侧发作累及第一跖趾关节 单侧发作累及跗骨关节 有可疑痛风石 高尿酸血症 关节炎时关节液微生物培养阴性 X线示关节非对称性肿胀 X线示骨皮质下囊肿不伴骨质侵蚀 痛风

  13. 痛风产生发作的原因？ 基因？ 饮食？ 药物？ 甲氨蝶呤：大剂量应用时，与其代谢产物一起沉积在肾小 管导致高尿酸血症性肾病 柳氮磺吡啶：发生结晶尿、血尿、管型尿 间质性肾炎、肾小管坏死 布洛芬：与阿司匹林属同类； 其说明书未列举对尿酸的影响

  14. 目前诊断 幼年特发性关节炎（全身型） 缺铁性贫血 肝脾肿大 痛风

  15. 治疗 • 泼尼松片 20/15mg 1次/日 • 布洛芬缓释胶囊 0.3g 2次/日 • 硫酸羟氯喹片 0.2g 2次/日 • 甲氨蝶呤片 10mg 1次/周 • 环磷酰胺 0.4 1次/2周 • 叶酸片 5mg 1次/周 • 骨化三醇胶丸 0.25ug 1次/日 • 维D钙咀嚼片0.6g 1次/日 • 碳酸氢钠片 0.5g 3次/日 • 别嘌醇片 0.1g 1次/日 • 辣椒碱、穴位敷贴 对症治疗 • 左膝关节松理疗、康复、功能锻炼 • 双腕关节腔注射1次

  16. 目前情况 • 关节肿痛减轻，左肋弓区疼痛缓解 • 左膝关节功能有所恢复 • ESR↑, CRP↑ • UA 283mol/l

  17. 如何联用？ 进一步治疗？

  18. 进一步治疗？ • 降尿酸治疗力度？ • 将尿酸治疗的疗程？

  19. Thanks

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