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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Aula MIR 2011 Pedro Alarcón. EPIDEMIOLOGÍA. 4/100000 HABITANTES. 90% MUJERES. Raza negra X3. En general puede ocurrir en todas las edades, en los dos sexos y en todas las razas. ETIOPATOGENIA. CLÍNICA.

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lupus eritematoso sist mico

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

AulaMIR 2011

Pedro Alarcón

epidemiolog a
EPIDEMIOLOGÍA
  • 4/100000 HABITANTES.
  • 90% MUJERES.
  • Raza negra X3.
  • En general puede ocurrir en todas las edades, en los dos sexos y en todas las razas.
cl nica
CLÍNICA
  • GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre, pérdida de peso, adenopatías…
  • MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes)
  • Artromialgias (95%) y dolores
  • Artritis NO erosiva NO deformante (60%)
  • Artritis deformante de Jaccoud (10%)
  • Necrosis óseas (fémur) por CTC
  • Miopatía por LES o CTC
cl nica1
CLÍNICA
  • CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia
cl nica2
CLÍNICA
  • MÁS LESIONES CUTÁNEAS:
  • Fotosensibilidad en 70%.
  • Alopecia 40-60%
  • Teleangiectasias.
  • Exantema
  • Urticaria
  • Úlceras orales y nasales.
  • Púrpura por vasculitis
cl nica3
CLÍNICA
  • NEFROPATÍA (por depósito de IC)
  • I: Normal o nefropatía mínima.
  • II: GN lúpicamesangial
  • III: GN lúpicaproliferativa focal.
  • IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA
  • La más frecuente y más grave.
  • AP en asa de alambre.
  • V: Membranosa: Puede ser inmuno-
  • VI: Esclerosante o terminal

Ac anti DNA ↑

Complemento descendido.

Cilindruria.

Biopsia en asas de alambre.

Junto con las infecciones es la 1ª

Causa de mortalidad en la

primera década

cl nica4
CLÍNICA
  • SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera
  • SNC: Disfunción mental leve (lo + frec)

Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis (cuidado si instauración de CTC), patología psiquiátrica, ataxia, meningitis, mielitis transversa…

  • SNP: polineropatía sensitiva motora
  • VASCULAR:
  • Trombosis por Ac anti fosfolípido
  • Raynaud
  • HTA 2ª a nefropatía o ttoesteroideo.
cl nica5
CLÍNICA
  • HEMATOLÓGICAS:
  • Anemia de procesos crónicos (70%). (puede ser hemolítica).
  • Leucopenia y linfopenia (60%).
  • Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede asociarse a anemia hemolítica (sd de Evans).
  • Adenopatías y esplenomegalia.
  • Sdantifosfolípido 2º: Se requieren 2 criterios mayores:
  • Anticuerpos: anticardiolipina (ACA), anticoagulante lúpico+ o anti beta2glicoproteína
  • Episodios de trombosis arteriales o venosas incluyendo abortos.
  • Otras manifestaciones: livedoreticularis, lesiones valvulares cardíacas, IAM, HTPulmonar…

Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑, VDRL+

cl nica6
CLÍNICA
  • CARDIOLOGICA:
  • Pericarditis: la más frecuente.
  • Cardiopatía isquémica (ACL)
  • Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis verrucosa de libman-sachs
  • Otras: miocarditis, arritmias..
  • RESPIRATORIA:
  • Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares.
  • Derrame pleural
  • Neumonitis lúpica y hemorragia: grave
  • HTPulmonar
cl nica7
CLÍNICA
  • DIGESTIVO
  • Molestias inespecíficas por el tto.
  • Vasculitis intestinal → isquemia→perforación.
  • Ascitis por poliserositis, pancreatitis…
  • Aumento de enzimas hepáticas.
  • OCULAR:
  • Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía óptica.
  • Sjogren 2º
  • Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.
cl nica8
CLÍNICA
  • LUPUS NEONATAL
  • Pasan Ac anti Ro de la madre.
  • Erupción discoide.
  • Raramente: BAV 3grado (típico) y trombopenia.
  • LUPUS POR FÁRMACOS:
  • Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina
  • No afectación renal ni SNC
  • Ac antihistonay ANAs +
  • Leve.
autoanticuerpos
AUTOANTICUERPOS
  • ANA (antinucleares): 95%.
  • Anti DNAds:

Específicos de LES.

Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico.

  • Anti Sm:

El más específico de LES. Poco sensible.

  • Anti RNPU1:

Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud.

  • Anti Ro(SS-A):

El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal

  • Anti La (SS-B):

Asociado a Sjogren. Siempre con Ro.

  • Anti Histona:

En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos.

  • Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF
  • Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica
pron stico
PRONÓSTICO
  • Causas de muerte:
  • En primera década:
  • Infecciones
  • Nefropatía
  • Encefalopatía
  • A largo plazo: Enfermedad cardiovascular
  • Se asocia com mayor frecuencia de cáncer, especialmente linfoma no hodgkin (B difuso de céulas grandes fundamentalmente) y enfermedad de hodgkin
  • Exacerbaciones por estrés, luz solar, embarazo (se aconseja que sea en fases inactivas de la enfermedad) , infecciones…
tratamiento
TRATAMIENTO.
  • Evitar estrés.
  • Tratamiento de los factores de riesgo cardiovascular.
  • Evitar exposición solar y usar cremas protectoras.
  • Dieta equilibrada.
  • Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con CTC.
resumen simple tratamiento
RESUMEN SIMPLE TRATAMIENTO
  • Inicialmente en LES cutaneo-articulares facilitos nos conformamos con AINEs, analgésicos y antipalúdicos (cuidado la retinopatía. Revisar cada año).
  • Si las cosas no van bien ponemos la mínima cantidad de CTC que nos controle.
  • Si hay un brote grave de enfermedad sistémica nos planteamos los CTC iv (metilprednisolona) y la ciclofosfamida. Otros como la azatioprina y el micofenolato también sirven, especialmente en mantenimiento.
  • En SAF si nunca ha habido trombos prevenimos con AAS, si ya ha habido trombosanticoagulamos y si se embaraza la paciente y ha tenido abortos ponemos heparina+AAS
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