Lupus eritematoso sist mico
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Aula MIR 2011 Pedro Alarcón. EPIDEMIOLOGÍA. 4/100000 HABITANTES. 90% MUJERES. Raza negra X3. En general puede ocurrir en todas las edades, en los dos sexos y en todas las razas. ETIOPATOGENIA. CLÍNICA.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

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Lupus eritematoso sist mico

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

AulaMIR 2011

Pedro Alarcón


Epidemiolog a

EPIDEMIOLOGÍA

  • 4/100000 HABITANTES.

  • 90% MUJERES.

  • Raza negra X3.

  • En general puede ocurrir en todas las edades, en los dos sexos y en todas las razas.


Etiopatogenia

ETIOPATOGENIA


Cl nica

CLÍNICA

  • GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre, pérdida de peso, adenopatías…

  • MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes)

  • Artromialgias (95%) y dolores

  • Artritis NO erosiva NO deformante (60%)

  • Artritis deformante de Jaccoud (10%)

  • Necrosis óseas (fémur) por CTC

  • Miopatía por LES o CTC


Cl nica1

CLÍNICA

  • CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia


Cl nica2

CLÍNICA

  • MÁS LESIONES CUTÁNEAS:

  • Fotosensibilidad en 70%.

  • Alopecia 40-60%

  • Teleangiectasias.

  • Exantema

  • Urticaria

  • Úlceras orales y nasales.

  • Púrpura por vasculitis


Cl nica3

CLÍNICA

  • NEFROPATÍA (por depósito de IC)

  • I: Normal o nefropatía mínima.

  • II: GN lúpicamesangial

  • III: GN lúpicaproliferativa focal.

  • IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA

  • La más frecuente y más grave.

  • AP en asa de alambre.

  • V: Membranosa: Puede ser inmuno-

  • VI: Esclerosante o terminal

Ac anti DNA ↑

Complemento descendido.

Cilindruria.

Biopsia en asas de alambre.

Junto con las infecciones es la 1ª

Causa de mortalidad en la

primera década


Cl nica4

CLÍNICA

  • SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera

  • SNC: Disfunción mental leve (lo + frec)

    Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis (cuidado si instauración de CTC), patología psiquiátrica, ataxia, meningitis, mielitis transversa…

  • SNP: polineropatía sensitiva motora

  • VASCULAR:

  • Trombosis por Ac anti fosfolípido

  • Raynaud

  • HTA 2ª a nefropatía o ttoesteroideo.


Cl nica5

CLÍNICA

  • HEMATOLÓGICAS:

  • Anemia de procesos crónicos (70%). (puede ser hemolítica).

  • Leucopenia y linfopenia (60%).

  • Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede asociarse a anemia hemolítica (sd de Evans).

  • Adenopatías y esplenomegalia.

  • Sdantifosfolípido 2º: Se requieren 2 criterios mayores:

  • Anticuerpos: anticardiolipina (ACA), anticoagulante lúpico+ o anti beta2glicoproteína

  • Episodios de trombosis arteriales o venosas incluyendo abortos.

  • Otras manifestaciones: livedoreticularis, lesiones valvulares cardíacas, IAM, HTPulmonar…

    Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑, VDRL+


Cl nica6

CLÍNICA

  • CARDIOLOGICA:

  • Pericarditis: la más frecuente.

  • Cardiopatía isquémica (ACL)

  • Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis verrucosa de libman-sachs

  • Otras: miocarditis, arritmias..

  • RESPIRATORIA:

  • Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares.

  • Derrame pleural

  • Neumonitis lúpica y hemorragia: grave

  • HTPulmonar


Cl nica7

CLÍNICA

  • DIGESTIVO

  • Molestias inespecíficas por el tto.

  • Vasculitis intestinal → isquemia→perforación.

  • Ascitis por poliserositis, pancreatitis…

  • Aumento de enzimas hepáticas.

  • OCULAR:

  • Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía óptica.

  • Sjogren 2º

  • Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.


Cl nica8

CLÍNICA

  • LUPUS NEONATAL

  • Pasan Ac anti Ro de la madre.

  • Erupción discoide.

  • Raramente: BAV 3grado (típico) y trombopenia.

  • LUPUS POR FÁRMACOS:

  • Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina

  • No afectación renal ni SNC

  • Ac antihistonay ANAs +

  • Leve.


Diagn stico criterios de la ara

DIAGNÓSTICO. Criterios de la ARA

  • 4 de los siguientes


Autoanticuerpos

AUTOANTICUERPOS

  • ANA (antinucleares): 95%.

  • Anti DNAds:

    Específicos de LES.

    Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico.

  • Anti Sm:

    El más específico de LES. Poco sensible.

  • Anti RNPU1:

    Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud.

  • Anti Ro(SS-A):

    El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal

  • Anti La (SS-B):

    Asociado a Sjogren. Siempre con Ro.

  • Anti Histona:

    En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos.

  • Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF

  • Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica


Pron stico

PRONÓSTICO

  • Causas de muerte:

  • En primera década:

  • Infecciones

  • Nefropatía

  • Encefalopatía

  • A largo plazo: Enfermedad cardiovascular

  • Se asocia com mayor frecuencia de cáncer, especialmente linfoma no hodgkin (B difuso de céulas grandes fundamentalmente) y enfermedad de hodgkin

  • Exacerbaciones por estrés, luz solar, embarazo (se aconseja que sea en fases inactivas de la enfermedad) , infecciones…


Tratamiento

TRATAMIENTO.

  • Evitar estrés.

  • Tratamiento de los factores de riesgo cardiovascular.

  • Evitar exposición solar y usar cremas protectoras.

  • Dieta equilibrada.

  • Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con CTC.


Tratamiento1

TRATAMIENTO


Resumen simple tratamiento

RESUMEN SIMPLE TRATAMIENTO

  • Inicialmente en LES cutaneo-articulares facilitos nos conformamos con AINEs, analgésicos y antipalúdicos (cuidado la retinopatía. Revisar cada año).

  • Si las cosas no van bien ponemos la mínima cantidad de CTC que nos controle.

  • Si hay un brote grave de enfermedad sistémica nos planteamos los CTC iv (metilprednisolona) y la ciclofosfamida. Otros como la azatioprina y el micofenolato también sirven, especialmente en mantenimiento.

  • En SAF si nunca ha habido trombos prevenimos con AAS, si ya ha habido trombosanticoagulamos y si se embaraza la paciente y ha tenido abortos ponemos heparina+AAS


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