Lupus eritematoso sist mico
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Lupus eritematoso sistémico. DRA. SANDRA LETICIA TREJO CRUZ. Lupus eritematoso sistémico. Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta múltiples órganos y sistemas. Incidencia. E.U es de 14.6 casos a 50.8 casos por 100,000 p.

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Lupus eritematoso sistémico

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Lupus eritematoso sist mico

Lupus eritematoso sistémico

DRA. SANDRA LETICIA TREJO CRUZ.


Lupus eritematoso sist mico1

Lupus eritematoso sistémico

  • Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta múltiples órganos y sistemas.


Incidencia

Incidencia

  • E.U es de 14.6 casos a 50.8 casos por 100,000 p.

  • México 1.8 a 7.6 casos por 100 000 per/año.

  • Mas fte en mujeres 10:1.

  • Mas fte en la raza negra.

  • 65% inicia entre la 2ā y 4ā década de la vida .

  • El 20 % tiene menos de 15 años .

  • El 15 % tiene mas de 55 años.


Etiolog a

Etiología

Se han propuesto factores de riesgo:

  • Infecciosos

  • Hormonal : por la prevalencia en mujeres así como mas fte en sd de klinefelter .

  • Genética : 8% de las mujeres con LES tiene un familiar de 1er o 2do gdo con la enfermedad

  • Inmunológicas :los estudios del sist HLA revelan una asociación con el HLA – B8 HLA DR3 y HLA DR2 .

  • Ambientales : Fármacos: la procainamida o la hidralazina, Radiaciones ultravioleta : desencadenantes de lesiones cutáneas


La afectacion se divide en tres formas clinicas

La afectacion se divide en tres formas clinicas

1.-Lupus cutáneo agudo : Manifestación mas característica es el eritema malar , en alas de mariposa; afecta las mejillas y el puente de la nariz .

  • Aparece en el 50% de los casos después de una exposición solar y en exacerbaciones de la enfermedad, puede preceder a otras manifestaciones y no deja cicatrices salvo una discreta hiperpigmentacion.

Eritema malar


Lupus eritematoso sist mico

2.-Lupus cutáneo subagudo:

  • Caracterizado por lesiones en forma de pápulas eritematosas escamosas, simétrica, confluentes.

  • No deja cicatriz

  • Afecta hombros y superficie de extensión de brazos el escote y la región dorsal de tórax.


Lupus eritematoso sist mico

3.-Lupus cutáneo crónico :

A.- Lupus discoide

B.- Lupus profundo o paniculitis lupica

Lupus discoide .

  • Formado por placas eritematosas elevadas, escamosas, que afecta folículos pilosos, crecen lentamente y dejan una despigmentación permanente, telagiectasias y una cicatriz central atrófica.

  • Se localiza mas fte en cara, cuero

    cabelludo, cuello y región auricular .

  • En el 90 -95 % de los casos se limita a piel.

  • El 15% de los pacientes con LES presentan estas lesiones al inicio de la enfermedad .


Lupus eritematoso sist mico

Lupus profundo :

  • Forma rara de lupus cutáneo crónico.

  • Se caracteriza por nódulos subcutáneos indurados localizados en las extremidades

  • En el 70 % se acompaña de lesiones de lupus discoide.

  • En mas del 50 % se observan enfermedades sistémicas de poca agresividad .


Cuadro cl nico

Cuadro clínico

  • Astenia , anorexia, fiebre no mayor de 38°C perdida de peso y malestar general, debilidad muscular (20-30%).

  • Artromialgias constantes y presentes en el 95% La artritis con rigidez, no erosiva , no deformante y simétrica.

  • Afecta 2 o mas articulaciones periférica.s

  • En el 10 % hay deformidades en flexión, desviación cubital , laxitud articular y dedos en cuello de cisne.

  • Necrosis avascular : en el 30 % de los casos hay dolor, localización mas fte es en

    las cabezas femoral y humeral

  • Lesiones cutáneas en el 70 – 80 % de los pacientes


Lupus eritematoso sist mico

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Manifestaciones mucocutaneas:

  • 80% de los enfermos con fotosensibilidad lo presentan en forma de eritema malar lesiones agudas, subagudas, discoides

  • La alopecia 40% de los pacientes (cuero cabelludo, cejas y pestañas )

  • Lesiones cutáneas : exantema maculopapular, telangiectasias, ulceras isquémicas crónicas , urticaria, vasculitis de pequeñas arterias con infartos en la punta de los dedos o sin ellos , eritema periungueal, edema angioneuritico, eritema polimorfo y nódulos subcutáneos.

  • El 40 % tiene afectación en mucosa oral en forma de ulceras indoloras gingivitis también pueden presentarse en fosa nasales (perforación de tabique nasal)


Manifestaciones pulmonares

Manifestaciones pulmonares

  • El 50% presentan afectación pleuropulmonar :en forma de pleuritis fte bilateral manifestado como dolor pleurítico o derrame pleural moderado.

  • La neumonitis aguda lupica es una manifestación grave poco fte (5 -12%) caracterizado por fiebre dolor pleurítico, tos con expectoración hemoptoica disnea e infiltrados pulmonares difusos de predominio basal en la radiografía de tórax .

  • Atelectasiasbibasales secundario a miopatía y debilidad de la musculatura respiratoria

Neumonitis lupica


Alteraciones cardiacas

Alteraciones cardiacas

  • Pericarditis (65%) .

  • Miocarditis (10%)que cursa con trastornos de la conducción, cardiomegalia e insuficiencia cardiaca.

  • Endocarditis verrugosa de Libman Sacks (35%) casi siempre asintomática .

  • Valvulitis aortica y mitral 70% (generalmente son asintomáticas ).

  • Los px con LES tienen mayor predisposición a coronariopatía multifactorial (ateroesclerosis, vasculitis, trombosis).


Manifestaciones vasculares

Manifestaciones vasculares

  • Fenomeno de reynaud (20%).

  • Hipertension arterial secundaria a tx con glucocorticoides y/o nefropatia (14- 40%).

  • CID

  • Trombosis venosa y arterial (15-50%) cuando se relaciona con la presencia de anticuerpos antifosfolipido.

  • Flebotrombosis.

  • Accidente vascular cerebral.


Manifestaciones neuropsiquiatricas

Manifestaciones neuropsiquiatricas

  • Se presentan en el 25-75% de los pacientes .

  • El EEG esta alterado en el 80 % de los casos.

  • Las complicaciones neurológicas pueden ser transitorias siendo mas ftes

  • Psicosis . • Cefalea migrañosa o

    tensional

  • Depresión. •Ansiedad

  • Convulsiones . • Neuropatía periférica

  • Síndrome orgánico cerebral.

  • Reacciones de conversión

  • Accidente vascular cerebral

  • Mielitis transversa

  • Coma movimientos involuntarios ataxia cerebelosa

  • Meningitis (infecciosa y séptica )


Alteraciones renales

Alteraciones renales

  • Lo desarrollan el 50% de los casos.

  • Es de mal pronostico

  • Se manifiesta como

  • Proteinuria • Hematuria

  • Piuria • Uremia

  • Cilindros granulosos, hialinos y celulares.

  • Disminución del filtrado glomerular e hipertensión arterial .

  • Hiperazoemia.

  • + Títulos altos de anti -DNA y un descenso del complemento (CH50 y C3)son datos sugestivos de nefritis lupica activa .

  • Proteinuria > 0,5 gramos/día ó más de 3+ en cintilla y/o cuerpos celulares en uro análisis incluyendo glóbulos rojos, hemoglobina, cilindros.


Clasificaci n de la sociedad internacional de nefrolog a y patolog a renal

Clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología y Patología Renal .

  • Clase I.Nefritis lúpicamesangial mínima. Pronostico bueno Clase II. Nefritis lúpicamesangio-proliferativa(10-20%)Clase III. Nefritis lúpica focal (depósitos inmunes subendoteliales y cambios proliferativos en menos 50% del glomérulo; 10-20%)Clase IV. Nefritis Lupica Difusa (depósitos inmunes subendoteliales y cambios proliferativos en más del 50% del glomérulo; 40-70%). Clase V. Nefritis Lupica membranosa (puede ocurrir en combinación con clase III ó IV; 10-20%).Clase VI.Nefritis Lupicaesclerosante avanzada (>90% del glomérulo esclerosado sin actividad residual).


Lupus eritematoso sist mico

  • La biopsia renal es el mejor método para diagnosticar la nefritis lupica especialmente la nefritis lupica difusa y para determinar el grado de actividad o cronicidad de las lesiones ya que permite emitir un pronostico y seleccionar el tratamiento mas adecuado


Alteraciones hematol gicas

Página 11

Alteraciones hematológicas

  • Anemia hemolítica autoinmune (40- 60%) caracterizada por reticulosis puede ser la 1er manifestación

  • Prueba directa de Coombs positiva

  • Leucopenia<4000/mm³(60%)de los casos

  • Linfopenia<1500/mm³ (90%) es característica de las fases agudas y se ha relacionado con la presencia de anticuerpos antilinfocito

  • Trombocitopenia moderada 100 000 - 150,000/mm³ (50%) y forma grave en <50,000/mm³ puede ser la forma de comienzo del LES

  • Alteraciones en la coagulación es la detección de anticuerpos antifosfolipidos (30-50%).

  • Adenopatías(50%) cervical , axilar y/o inguinal.

  • Esplenomegalia (10 – 20 %).


Alteraciones digestivas

Alteraciones digestivas

  • La mayoría son secundarias al uso de medicamentos o infecciones

  • Peritonitis • Pancreatitis aguda

  • Trombosis mesentérica •Oclusión intestinal

  • Enteropatía perdedora de proteínas

  • Hepatopatía es rara , cuando se presenta puede ser una hepatitis crónica activa o una cirrosis biliar primaria o efectos secundarios del tratamiento (acido acetilsalicilico , inmunosupresores o glucocorticoides).

  • La mayoría responden a antibióticos procienticos y dieta


Alteraciones oculares

Alteraciones oculares

  • Conjuntivitis o episcleritis (15%), hemorragias subconjuntival

  • Arteritis retiniana

  • Ceguera

  • Cuerpos cristaloides exudados retinianos

  • Síndrome ojo seco


Diagnostico laboratorio

Diagnostico : Laboratorio

  • Biometría hemática : anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia El TTP parcial alargado sugiere la presencia de anticuerpos antifosfolipido

  • Química sanguínea

  • Ego: en caso de nefropatía : hematuria, leucocituria cilindros granulosos hialinos y hemáticos y proteinuria

  • Reactantes de fase aguda (PCR normal en una infección añadida esta elevada, la VSG acelerada se relaciona con la actividad de la enfermedad.)

  • Pruebas de función renal


Lupus eritematoso sist mico

  • Anticuerpos antinucleares anti – DNA anti Sm (20-35%)

  • Anticuerpos antifosfolipido , anti Ro anti -La se presentan con mayor fcia cuando se acompaña de sd sjogren

  • Complemento c3c4 descendido y se relaciona con la actividad de la enfermedad sobretodo nefropatía

  • Presencia de autoanticuerpos ANA(95%)

  • Anticuerpos anti DNA bicatenario (80%)alto son específicos de LES y marcadores de actividad principalmente nefritis

  • Anti RNP (30-40%)se relacionan con mejor pronostico

  • Factor reumatoide presente en el 40% de los casos

  • El 25% de los px con LES tiene una prueba falsamente positiva para sífilis (vdrl)


Diagnostico

Diagnostico

  • Radiografía de tórax

  • Ultrasonido renal

  • Ecocardiograma

  • Pruebas de función pulmonar

  • Manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio son parámetros para el dx de LES y

  • Criterios para clasificación de LES se requieren 4 de 11


Diagnostico1

Diagnostico


Tratamiento

Tratamiento

  • Fotosensibilidad :Evitar la exposición a los rayos ultravioleta

  • Poner atención en situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo . Infecciones , aborto intervenciones quirúrgicas)

  • Metotrexate : para manejo de artritis serositis, síntomas cutáneos y síntomas constitucionales

    bloquea la síntesis de purinas e incrementa la concentración de adenosina en los sitios de la inflamación disminuyendo los síntomas inflamatorios

  • Dosis 7.5 – 25 mg cada semana,

  • hasta un máximo de 25 mg/semana dosis superiores a 20 mg se recomienda utilizar la vía intramuscular debido a la mejor tolerancia gastrointestinal.


Lupus eritematoso sist mico

Ciclofosfamida:

  • Inmunosupresor en casos severos de compromiso de órganos en el LES especialmente involucrado SNC, vasculitis y nefritis lupica

  • se utiliza sólo en el tratamiento de complicaciones extraarticulares potencialmente graves como neuropatías, enfermedad intersticial pulmonar o vasculitis necrotizante,

  • Mecanismo de acción :involucrar el entrecruzamiento de ADN interfiriendo con el crecimiento de las células normales y neoplasicas

  • Dosis :500 -1000 mg/m² IV una vez por mes

    Azatioprina:

    Inmunosupresor menos toxico que la ciclofosfamida

  • Eficaz agente reductor de corticoides en enfermedad no renal

  • Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la síntesis de ADN , RNA y de proteínas

  • Puede disminuir la proliferación de células inmunes lo cual resulta en menor actividad autoinmune

  • Dosis 1mg/Kg/d VO por 6-8 sem , aumentando 0.5mg/Kg c/4 semanas hasta lograr respuesta o alcanzar dosis de 2.5mg/Kg/d


Lupus eritematoso sist mico

Inmuno globulina intravenosa :

  • Inmunosupresor en brotes muy severos

  • Disminuye las citokinasproinflamatorias.

  • Suprime cel T y B inducidas y aumenta las células t supresoras. Bloquea la cascada de complemento ,promueve la remielinizacion y puede incrementar un 10% la Ig G en el LCR

  • Dosis 2G/KG iv durante 2-5 días

    Micofenolato :

  • Útil en el mantenimiento en la nefritis lupicay en casos severos

  • Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de anticuerpos

  • Dosis : 1 gr PO dos veces por día


Lupus eritematoso sist mico

Prednisolona

  • En bajas dosis en LES leve y altas dosis en casos severos

  • Disminuye inflamación revirtiendo la permeabilidad capilar aumentada y suprime la actividad de los PMN

  • Estabiliza las membranas de los lisosomas y suprime linfocitos y producción de anticuerpos

  • Dosis 5-60 mg/d PO por día o dividida; aumentar cada semana hasta que se resuelvan los síntomas


Lupus eritematoso sist mico

Rituximab

  • Indicado en el LES refractario a todas otras terapias

  • Anticuerpo monoclonal quimérico efectivo en la depleción de células b

  • Dosis 375 mg /m²cada 7 días por 4 dosis


Lupus eritematoso sist mico

  • Uso de inmunosupresores azatioprinaciclofosfamida ) por falta de respuesta a glucocorticoides los efectos secundarios con ellos no son tan potentes sobretodo después de modificar la administración en forma de mega dosis iv de metilprednisolona 1 g /dia por 3 días y/o mega dosis de ciclofosfamida .7g/m2 al mes por 6 meses y después por 3 meses por 1 o 2 años


Evoluci n

Evolución

  • Tiene una evolución crónica y cursa con periodos de actividad y remisión

  • Pueden desencadenar su comienzo o exacerbación ,las infecciones ,las intervenciones quirúrgicas, la exposición solar, el embarazo , los anticonceptivos estrogenicos o el aborto


Pronostico

Pronostico :

  • Sobrevida de 10 y 20 años en el 80 % y de 65% respectivamente

  • La mortalidad temprana esta asociada con actividad de la enfermedad e infecciones, nefropatía y lesiones neurológicas .

  • La mortalidad tardía esta asociada a enfermedad vascular por ateroesclerosis

  • En pacientes sin actividad , sin daño ni comorbilidades se recomienda valoración cada 6 – 12 meses


Lupus eritematoso sist mico

GRACIAS


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