1 / 73

Santral Sinir Sistemi Konjenital Anomalileri

Santral Sinir Sistemi Konjenital Anomalileri. Dr. Şenay Demir. Embriyoloji. SSS gestasyonun 3. haftasının başlarında terlik şeklindeki kalınlaşmış ektoderm plağı halinde belirmeye başlar (nöral plak). Embriyoloji.

pekelo
Download Presentation

Santral Sinir Sistemi Konjenital Anomalileri

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Santral Sinir Sistemi Konjenital Anomalileri Dr. Şenay Demir

  2. Embriyoloji • SSS gestasyonun 3. haftasının başlarında terlik şeklindeki kalınlaşmış ektoderm plağı halinde belirmeye başlar (nöral plak)

  3. Embriyoloji • Nöral katlantılar orta hatta birbirine kaynaşarak nöral tüpü oluşturur (dorsal indüksiyon)

  4. Ventral indüksiyon • Pronsefalon telensefalon (hemisferler) diensefalon (talamus, hipotalamus) • Mezensefalon tektum, midbrain • rombensefalon metensefalon (pons, serebellum) myelensefalon (medulla oblangata)

  5. Hemisferler içi boşluklar lateral ventriküller • Diensefalon boşluğu 3. V • Mezensefalon lümeni aq. • Rombensefalon boşluğu 4. V • Spinal kord lümeni santral kanal

  6. Nöral Tüp Defektleri • Chiari malformasyonları • Sefaloseller • Korpus kallozum anomalileri

  7. CHIARII • -konjenital tonsiller ektopi- • diğer konjenital beyin anomalileri(-) • vermis, 4. ventrikül, medulla normal/ minimal deforme • spinal kord, kafa tabanı, ve medulla spinalis lezyonları eşlik edebilir -hidromyeli/syringomyeli (%20-40) -platibazi, baziler invajinasyon, atlantooksipital asimilasyon, servikal vertebral füzyon

  8. CHIARII

  9. CHIARII

  10. CHIARII

  11. CHIARIII • Kompleks anomali ( serebellar, beyin sapı, 4. ventrikül anomalileri) • hemen daima meningomyelosel + • hidrosefali %90 ( aq stenozu, foramen magnum/ üst servikal kanal düzeyinde oklüzyon) • küçük posterior fossa, düşük yerleşimli tentoryum ve transvers sinüsler • serebellar vermis+ beyin sapı +/- tonsiller foramen magnum ve üst servikal kanala yerdeğiştirir, elonge ve displastiktirler

  12. CHIARIII • Kalvaryal defektler, falks defektleri, kalp şeklinde insisura, hipoplastik tentoryum, foramen magnumda genişleme • medüller spur ve kink • tektumda gagalaşma • interdijitasyon • kallozal disgeneziler, heterotopi, polimikrogyri • syringohidromyeli (% 50-90) • diastematomyeli

  13. CHIARIII

  14. CHIARIIII • Chiari II+ hindbrain komponentlerini içeren alt oksipital/ üst servikal ensefalosel • değişik oranda beyin dokusu (serebellum, oksipital loblar, pons, medulla) • herniye dokular genelde anormal, afonksiyone (nekroz, gliozis, fibrozis, heterotopi) • MR-beyin sapı ve medullanın pozisyonu, sefalosel içeriği, eşlik eden venöz anomaliler

  15. CHIARIIV • -komplet serebellar aplazi • nadir görülür • beyin sapı da küçük olup posterior fossada s.a mesafe çok genişlemiştir

  16. Sefalosel • Kafatasındaki defektten intrakranial içeriğin herniye olması • Leptomeningeal zarlar+BOS=> meningosel • Beyin dokusu da birlikte herniye olmuşsa menningoensefalosel • 10.000 canlı doğumda 1-3 • oksipital ensefalosel; Avrupa ve Kuzey Amerika’da • frontoetmoidal (sinsipital) ensefalosel; Güneydoğu Asya ve Avustralya’da • Bazal ensefalosel nadirdir

  17. Oksipital sefalosel Nöral tüp defektleri (Chiari), Dandy-Walker, diestametamiyeli eşlik edebilir

  18. Nazal sefalosel

  19. Dermoid

  20. Bazal ensefalosel transfenoidal sefalosel

  21. Korpus kallozum anomalileri • Rostrum hariç anterior-->posterior • parsiyel agenezi; splenyum ve rostrum daima etkilenir • Komplet agenezi; tüm korpus kallozum yanısıra singulat gyrus ve sulkus da yoktur • 3. ventrikül yüksek yerleşimli • longitudinal seyirli beyaz cevher aksonları • paralel lateral ventriküller • kolposefali (genişlemiş oksipital hornlar) • hipogenezisi; hipokampal komissür gibi komissürel trakt agenezileri eşlik edebilir

  22. Eşlik eden anomaliler • Chiari II • Migrasyon bozuklukları (heterotopi, lizensefali, şizensefali) • Sefalosel • Dandy-Walker • Holoprosensefali • lipom

  23. Holoprozensefali • Divertikülasyon ve klivaj aşamasında • Prozensefalon---> telensefalon---> hemisfer ve loblara ayrılması aşamasında tam/ parsiyel defekt (5.gest. hafta) • Prekordiyal mezoderm; telensefalonun ayrışması ve orta hat fasiyal yapıların gelişiminden sorumlu • alobar/ semilobar/ lobar

  24. Alobar holoprozensefali • Persistan primitif santral monoventrikül • Ventriküler ve hemisferik farklılaşma hemen hiç olmamıştır • İndiferansiye holosfer, santral monoventrikül, füzyone talamuslar • santraldeki büyük BOS dolu kaviteyi çevreleyen rim şeklinde beyin parankimi • Kraniyofasiyall ve ekstrakraniyal anomaliler • Trizomi13

  25. Semilobar holoprozensefali • H- şekilli monoventrikül • parsiyel oksipital ve temporal hornlar • rudimenter falks • inkomplet interhemisferik fissür • bazal ganglionlarda parsiyel/ komplet füzyon • hipotelorizm, yarık dudak vb

  26. Lobar holoprozensefali • Septum pellusidumun olmaması; frontal hornlarda köşeli görünüm • optik vezikül ve olfaktor bulbus hipoplastik olabilir • hipotelorizm olabilir • Septooptik displazide optik sinir hipoplazisi de eşlik eder (tipleri var)

  27. Sulkasyon ve selüler migrasyon anomalileri • Lizensefali • Non-lizensefalik kortikal displaziler • Heterotopi • Şizensefali • Unilateral megalensefali

  28. Lizensefali • 16-17 haftalıkken fetusta agyri normal • lizensefalide beyin sulkusları hiç yok/ eksik • komplet (agyri) veya inkomplet • intrauterin enf

  29. Lizensefali

  30. Non-lizensefalik kortikal displaziler • pakigyri, polimikrogyri • diffüz/ fokal, unilateral/ bilateral • 1/4’ünde beyaz cevher anomaliler (örn gliozis)

More Related