1 / 40

Antonia María López López Hospital Santa María del Rosell- Santa Lucía- CARTAGENA.

Antonia María López López Hospital Santa María del Rosell- Santa Lucía- CARTAGENA. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO:

peigi
Download Presentation

Antonia María López López Hospital Santa María del Rosell- Santa Lucía- CARTAGENA.

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Antonia María López López Hospital Santa María del Rosell- Santa Lucía- CARTAGENA.

  2. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO: Estado protrombótico, de naturaleza autoinmune caracterizado por trombosis arterial y/o venosa, resultados obstétricos desfavorables y existencia de autoanticuerpos determinados (AL, aCL o antiβ2GPI). Puede aparecer aisladamente o asociado a otra enfermedad autoinmune, la más común, el LES.

  3. TROMBOFILIAS: Variedad de alteraciones (hereditarias o adquiridas), con tendencia recurrente para la formación de trombos venosos o arteriales, con clínica dependiendo de su localización y embolización. La hereditaria más frecuente es el déficit de factor V de Leiden. Un tipo de trombofilia adquirida es el SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO.

  4. Neoplasias Síndromes mieloproliferativos Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Síndrome nefrótico Síndrome antifosfolípido HEREDITARIAS ADQUIRIDAS • Déficit de antitrombina III • Déficit de proteína C • Déficit de proteína S • Factor V de Leiden y resistencia a la proteína C activada • Mutación G20210A del gen de la trombina • Disfibrinogenemias hereditarias • Deficiencia hereditaria del factor XII • Hiperhomocisteinemia

  5. Miyakis S. J Thromb Haemost 2006; 4: 295-306

  6. 1 criterio clínico + 1 criterio analítico (en 2 ocasiones separadas entre sí 12 semanas) CRITERIOS CLÍNICOS: CRITERIOS ANALÍTICOS: Detección de autoanticuerpos: Anticoagulante lúpico(AL) Anticardiolipina (aCL) Antiβ2glicoproteína I( antiβ2GPI) • Trombosis arterial y/o venosa • Resultados obstétricos desfavorables: • Pérdida gestacional recurrente: aborto (≥3) y muerte fetal (≥1) • Preeclampsia severa precoz • CIR • Pérdida de bienestar fetal • DPPNI • Parto pretérmino (<de 34 semanas)por complicaciones previas.

  7. Anticuerpos antifosfolípidos: • Grupo heterogéneo de autoanticuerpos dirigidos contra fosfolípidos unidos a proteínas (en el 5-7% de la población general y en el 2% de las gestantes existe positividad para alguno sin clínica del síndrome).

  8. Anticuerpos antifosfolípidos: • Los más comunes en clínica son: • Anticoagulante lúpico (AL): es positivo o negativo sin cuantificación posible. Es el más reproducible y su positividad más específica de SAF. Positivo al menos en dos determinaciones, con un intervalo de 12 semanas. • Anticardiolipina (aCL): sólo interés clínico si títulos moderados y altos (IgG, IgM) > 40 GPL. Se miden en unidades GPL. Positivo al menos en dos determinaciones, con un intervalo de 12 semanas. • Antiβ2GPl: Sólo criterio analítico si títulos medios o altos > p99. El de menor asociación clínica. Positivo al menos en dos determinaciones, con un intervalo de 12 semanas. SEGO 2008. Síndrome antifosfolipídico. www.prosego.com

  9. Células endoteliales: Daño de la célula endotelial o activación por aumento de la expresión de las moléculas de adhesión. Coexistencia de anticuerpos antiendoteliales. Adhesión de monocitos a células endoteliales.Aumento de la expresión del factor tisular. • Plaquetas: activación de plaquetas. Producción de tromboxano aumentada. • Coagulación: inhibición de la activación de la proteína C por el complejo trombomodulina-trombina. También por su cofactor proteína S. Interacción con sustratos de prot C (factor Va y VIIIa). Interacción con anexina V. • Activación del complemento. Pierangeli SS, y cols.Antiphospholipid antibodies and the antiphospholipid syndrome: pathogenic mechanisms. Semin Thromb Hemost. 2008; 34: 236-50. Branch DW, Khamashta MA. Antipospholipid Syndrome: Obstetric Diagnosis, Management, and Controversies Obstet Gynecol 2003; 101: 1333-44.

  10. Pierangeli SS, y cols.Antiphospholipid antibodies and the antiphospholipid syndrome: pathogenic mechanisms. Semin Thromb Hemost. 2008; 34: 236-50. Branch DW, Khamashta MA. Antipospholipid Syndrome: Obstetric Diagnosis, Management, and Controversies Obstet Gynecol 2003; 101: 1333-44.

  11. Abortos de repetición. • Pérdidas fetales inexplicables de 2º y 3er trimestre. • Preeclampsia severa de inicio precoz. • Trombosis arterial y/o venosa inexplicada. • ACV, AIT o amaurosis fugaz. • LES u otras enfermedades del tejido conectivo. • Trombopenia y anemia hemolítica autoinmune. • Lívedo reticulares. • Chorea gravidatum. • Falsa serología luética. • Tiempo de prolongación del TTPA. • CIR severo precoz e inexplicado. RCOG guideline 37, 2004 SEGO 2008.Sindrome antifosfolipídico. www.prosego.com

  12. Manifestación más frecuente del SAF. El diagnóstico requiere imagen documental o histológica en ausencia de vasculitis. • Son trombosis recurrentes, que en individuos de bajo riesgo resultan muy sugestivas de la entidad. El debut con el embarazo, puerperio o toma de anovulatorios obliga también a descartar su implicación. • Localización: • Venosas (70%): profundas de EEII, porta, mesentérica, cerebrales. • Arteriales (30%): cerebrales (ACM), coronarias, axilares, etc. TROMBOSIS

  13. Pérdida gestacional recurrente:manifestación obstétrica más frecuente. • Muerte fetal inexplicada del 2º y 3er trimestre: es la más específica del SAF. • CIR: complica un 30% de los pacientes con SAF. En un 18-45% de los SAF se asocia a una preeclampsia precoz severa. En estos casos, puede estar presente la secuencia hipoxia-hipoxemia-oligoamnios-alteraciones hemodinámicas, etc. por lo que el Doppler es un instrumento fundamental de estudio fetomaterno. MANIFESTACIONES OBSTÉTRICAS

  14. Trombosis vasos placentarios Disminución perfusión placentaria Infarto placentario RCIU, DPPNI, Preeclampsia Muerte fetal intraútero, aborto

  15. Trombopenia: hallazgo frecuente (40-50%). Plaquetopenia leve/moderada, rara vez < 50.000/ mm3; rara vez requiere corticoides ó Ig. • Livedo reticularis: alteración cutánea más frecuente. Coloración rojoazulada retiforme sobre todo en EEII, por éstasis capilar secundario a obstrucción vascular. • Trastornos neurológicos: migrañas sobre todo; también corea, mielitis, amaurosis fugaz. • Síndrome antifosfolípido catastrófico: forma sistémica muy rara asocia insuficiencia renal distrés respiratorio, CID, infarto cardiaco, convulsiones y coma. OTRAS MANIFESTACIONES

  16. Forma grave de SAF. • Aparición de IR, hipertensión (frecuentemente maligna), SDR del adulto, TEP múltiple, confusión y desorientación que progresan a convulsiones y coma, IC e IAM • La mortalidad es de alrededor del 50% Diagnóstico (4criterios): Trombosis vascular ≥3 órganos o sistemas, Menos de una semana, Confirmación AP al menos en un órgano Serología AAF.

  17. N=15 • Aparición durante el embarazo (n=7) y puerperio (n=7) y tras legrado por aborto (n=1). • 53% se asociaron a sd.HELLP • La mortalidad materna fue del 46% y la fetal del 54%. Gómez Puertas JA, Cervera R, Espinosa G, Asherson RA. Catastrophic antiphospholipid syndrome during pregnacy and puerperium: maternal and fetal characteristics of 15 cases. Ann Rheum Dis. 2007; 66:740-6.

  18. PRUEBAS DE COAGULACIÓN: -Tiempo parcial de tromboplastina activada(APTT) -Tiempo de veneno de vívora de Rusell(dRWT) -Tiempo de caolín (KCT) -Test de inhibición de tromboplastinatisular(TTIT) • PRUEBAS INMUNOLÓGICAS: Se utilizan para la detección de AAC de tipo IgG e IgM, y consisten habitualmente en técnicas de ELISA-β-2 glicoproteína-1 dependiente.

  19. 20%(n=200) pacientes desarrollaron manifestaciones de SAF: • Trombosis recurrente n=166 (16,6%) • Ictus 2,4% • ACV transitorio 2,3% • TVP 2,1% • TEP 2,1% Tto pretombosis: 90 pacientes tomaban anticoagulantes orales y 49 AAS. 5,3% (53 pacientes): infecciones 21%, IAM 19%, ICTUS 13%. Cervera R y cols. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 5-year period: a multicenter prospective stydy of 1000patients. Ann Rheum Dis. 2008. MORBILIDAD: MORTALIDAD

  20. Control multidisciplinar fundamental • Asesoramiento preconcepcional, ya que SAF: • Pérdida gestacional recurrente (80% feto vivo) • Otras complicaciones obstétricas • Riesgo trombótico • En el puerperio más riesgo trombótico. • Evaluar los riesgos en función de las manifestaciones clínicas previas. • El riesgo puede manifestarse a pesar del tto. • Complicaciones del tto (Heparina)

  21. Mujer con SAF que desea gestar Consulta preconcepcional Obstetra y Reumatólogo (iniciar AAS± HBPM) Eco Tv para confirmar embrión vivo a 5ª -6ª sg Iniciar el tratamiento con HBPM Cuidados clínicos -Visitas prenatales cada 2-4 semanas.Controlar si muerte fetal, uterinas). Valorar crecimiento EHE, CIR . -Reumatólogo/ 2-4 semanas Pruebas diagnósticas -Eco/3-4 semanas (OVF también uterinas). Valorar crecimiento fetal y LA. -Control fetal semanal > 30 sg o antes si sospecha de IP. Branch DW, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome: Obstetric diagnosis, Management, and controversies. Obstet Gynecol 2003;101:1333-44

  22. TTPA prolongado • Trombocitopenias (PTI) • Vasculitis • Microangiopatías trombóticas (PTT/SHU,HELLP) • CID • Otros procesos tromboembólicos • Infecciones • Fármacos

  23. Se han utilizado fundamentalmente dos tipos de fármacos: • Aquellos que disminuyen la respuesta inmunitaria y la formación de anticuerpos: CORTICOIDES, INMUNOGLOBULINAS Y PLASMAFÉRESIS. • Antiagregantes y anticoagulantes: HEPARINA Y AAS.

  24. HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR • Es el agente de elección durante la gestación y el puerperio (No interfiere con la lactancia) • Tan eficaz y más segura que la heparina no fraccionada (Muy bajo riesgo de trombocitopenia, osteoporosis y fracturas) • Monitorización: • Si HBPM a altas dosis: niveles de anti-Xa • Control de hemostasia y plaquetas (inicialmente cada 3 semanas).

  25. Erkan et al. Management of the controversial aspets of the antiphospholipid syndrome pregnacies: a guide for clinicians and researchers. Rheumathology 2008; 47:iii23-iii27

  26. PROFILAXIS TRATAMIENTO SEGO 2008. Sindrome antifosfolipídico. www.prosego.com RCOG guideline ner 37 2004

  27. aCL bajos persistentes+aborto recurrente: -No cumple criterios de SAF -Conducta: No requiere tto; o AAS a dosis bajas, aunque no existe indicación estricta. • AL+,ó aCL sin manifestaciones clínicas: -No cumple criterios de SAF. Presente en 1-7% de la población sana. -Conducta: abstención con vigilancia estricta o AAS a dosis bajas.  Caso especial: AL persistentemente positivo o aCL a títulos altos. Conducta: HBPM profiláctica + AAS bajas dosis + HBPM 6s puerperio.

  28. 3. SAF obstétrico sin trombosis sistémica: -AAS preconcepcional -Añadir HBPM a dosis profilácticas cuando FCF+ en ecografía. -Mantener HBPM 6s puerperio. 4.Paciente con trombosis previa: -Sustituir anticoagulantes orales por HBPM terapéutica antes de 5sg -Añadir AAS a bajas dosis por interés fetal

  29. 5.SAF con episodio trombótico durante la gestación: -HBPM a dosis terapéuticas + HBPM 6s en puerperio. -Si se puede, aumentar dosis de HBPM o paso a anticoagulación oral. 6. Paciente sin hijos vivos a pesar de HBPM y AAS bajas dosis. -Puede considerarse añadir Inmunoglobulinas iv, preconcepcional con dosis mensuales hasta el parto (requiere manejo experto) -No recomendación sistemática, puede ofrecerse, si pacientes “demandan” otras posibilidades.

  30. Tratamiento de trombopenia • Tratamiento de anemia hemolítica asociada a SAF • Tratamiento de brote de LES, en caso de SAF asociado • Tratamiento combinado en el SAF catastrófico

  31. Enoxaparina:40mg Dalteparina: 5000iu Tinzaparina:50unid/kg Los cambios más importantes en la coagulación se dan inmediatamente después del parto. Parto Suspender Dosis terapéuticas Dosis alta profiláctica HBPM Reducir a dosis profilácticas Sí inducción o cesárea programada • ANESTESIA REGIONAL • Hasta 24 horas si dosis terapeúticas • Hasta 12 horas si dosis profilácticas

  32. En ausencia de complicaciones obstétricas, la gestación se mantendrá hasta alcanzar el término • Si inducción o CST electiva y en tto anticoagulante, la HBPM se reducirá a dosis tromboprofilácticas el día anterior para disminuir el riesgo hemorrágico y asegurar la peridural • La anestesia puede administrarse si han transcurrido más de 12h tras dosis profiláctica ó 24h de la terapéutica • Tras la retirada del catéter de peridural se puede reinstaurar la HBPM profiláctica a las 8h y la terapéutica el día siguiente.

  33. Episodios repetidos de trombosis a pesar del empleo de ttos correctos • Hipertensión pulmonar • HTA no controlable • Antecedentes de trombosis previa en un periodo inferior a 6 meses. Desaconsejar la gestación en aquellas pacientes que tras ttos correctos no obtienen fetos vivos.

  34. En pacientes con SAF sin antecedentes trombóticos (y en ausencia de guías específicas al respecto), deberían recibir HBPM profiláctica. • Comenzar el primer día de la estimulación ovárica controlada • Suspender el día de la obtención de ovocitos • Reinstaurarse en asociación con AAS a bajas dosis inmediátamente tras la punción folicular (nivel de evidencia IV,grado derecomendación C) SEGO 2008. Sindrome antifosfolipídico. www.prosego.com

  35. Bq: Homocisteína plasmática (<12µmol/L) • Inmunología: Anticardiolipina IgG (>10 GPL U/ml) y Anticardiolipina IgM (>7GPL U/ml) • Coagulación: Antitrombina III(19-35mg/dl), Anticoagulante lúpico (<1,2), Proteína S libre (57-112%), Proteína C (70-140%), APCR-Resistencia a prot C activada (negativo) • Genética: Cariotipo, Mutación gen G20210A de la trombina, Mutación gen C677T de la MTHFR, Mutación Factor V de Leiden.

  36. Consulta preconcepcional (Obstetra y Reumatólogo), iniciando AAS±HBPM según caso. • SAF es una causa tratable de pérdida gestacional recurrente, teniendo un 80% de posibilidades de obtener un feto vivo. • Ecografía TV 5-6sg para confirmar embrión vivo, en iniciar HBPM en su caso. • Si se va a realizar amniocentesis o biopsia corial, no se suspende la administración de AAS, pero sí suspender HBPM profiláctica 12h ó 24h si terapéutica.

  37. Visitas prenatales cada 2-4s para vigilar viabilidad fetal • Diagnóstico precoz de preeclampsia y CIR (importante Doppler uterinas) • En casos de HBPM a dosis terapéutica, realizar niveles anti-Xa, coagulación y plaquetas cada 3 semanas. En ausencia de complicaciones obstétricas mantener la gestación hasta el término. Via de parto exclusívamente por criterios obstétricos

  38. Si cesárea electiva o inducción, reducir HBPM a dosis profilácticas el día previo • Anestesia intra/peridural posible a las 12h de HBPM profiláctica y 24h de la terapéutica. • Tras retirada de catéter epidural, HBPM profiláctica en 8h, y 24h si terapéutica.

  39. GRACIAS

More Related