Le tachicardie ventricolari infundibolari

1. Le tachicardie ventricolari infundibolari dr. Laura Vitali Serdoz, SC di Cardiologia Azienda Ospedaliero-Universitaria «Ospedali Riuniti» Trieste

2. Le tachicardie ventricolari infundibolari • Forma più frequente di tachicardie ventricolari idiopatiche: 10% dei pz inviati per valutazione di tachicardie ventricolari • RVOT • LVOT • Arteria polmonare • Cuspidi Aortiche • Origine epicardica • Continuità mitro-aortica 80 -90% 10%

3. Presentazione clinica • Più frequenti nelle donne • Esordio: 20-50 anni • Sintomi variabili, BEV/TV,se rapide lipotimie/sincopi • 60-90% dei casi run TVNS monomorfe • Occasionali BEV alternati a TV parossistiche • Rare forme di TV incessante • Incremento episodi (n° e durata) da sforzo e stress • ECG ed ecocardiogramma normali >90% • Escludere malattia cardiaca associata (ARVD, sarcoidosi)

4. Presentazione clinica • 2 Forme: • da sforzo/stress emotivo • TV ripetitive monomorfe a riposo Sensibili all’Adenosina Gallavardin-1922 3 forma: maligna TV infundibolari sono benigne nella maggior parte dei casi MA L’infundibolo è sede di FV idiopatica in pz con Sindrome di Brugada, TV polimorfa catecolaminergica e FV-TVpolimorfa idiopatica da BEV precoci.

5. Work-up diagnostico • Escludere malattia cardiaca strutturale • Esame obiettivo • ECG • Ecocardiogramma • SAECG • MRI • Rara evoluzione in tachicardiomiopatia

6. Fisiopatologia • Attività triggerata Ca++dipendente Acetilcolina (manovre vagali) Adrenalina Adenosina Mutazioni Somatiche Gi c-AMP mediated delayed afterdepolarizations Arya Herz 2007

7. Fisiopatologia • “Triggered activity” cAMP-mediata (DADs) • raramente ↑ automatismo • Sporadici case report su rientro in cuore sano - Indotte da catecolamine/stimolazione in burst - Terminate con: • MSC / manovra di Valsalva • Adenosina • Beta-bloccanti • Calcio-antagonisti

8. ECG • RVOT (90%): pattern ECG tipico BBSn+ asse inferiore • LVOT (10%): pattern ECG tipico BBD+ asse inferioreoppure BBSn + asse inferiore (e transizione precoce in V2) Se multiple morfologie di TV o asse variabile: escludere ARVD Asse inferiore: • parzialmente deviato a DX (origine più anteriore,vicino VS) • a SX (origine da porzione posteriore di RVOT). • ORIENTAMENTO del CUORE nel TORACE • POSIZIONE degli ELETTRODI

9. SEDI D’ORIGINE • RVOT : - settale • Parete libera • A. POLMONARE • LVOT : • settale • Posteriore (continuità mitro-aortica) • Anteriore (epicardio) • SENI di VALSALVA Sn e Dx:RVOT-epicardio? Ito S, et al. JCE 2003 Tanner H, et al. JACC 2005 Sekiguchi Y, et al. JACC 2005 Iwai S, et al. JCE 2006

10. RA TC NCC LCC PV RCC RV OT RV SEDI D’ORIGINE - l’origine delle TV infundibolari è prevalente in corrispondenza del tessuto muscolare perivalvolare, : fascicoli muscolo ventricolare alla base delle cuspidi valvolari! - la stretta vicinanza tra il tratto di efflusso e il grasso epicardico contenente i plessi gangliari suggerisce inoltre un ruolo non marginale del SNA nell’aritmogenesi. - ruolo dell’embriogenesi in ridotto numero di connessine nel tessuto cardiaco del tratto di efflusso. Screiber, Kottkamp. Curr Cardiol Rep 2010

11. 33 pts • Transizione R/S: V3: 58% V4-V6: 17% V1-V2: 15% Origine della TV quando si ha transizione in V3: • RV OT: 58% • LV OT: 16% • LSV: 11% • CS (LAD vein): 5% • PA: 5% • LV epicardium: 5% sensitivity: 55% specificity: 38% JACC 2005;45:418-23

12. DI negativa Transizione V3 • Transizione >V4: origine da RV OT • specificità: 100% • sensibilità: 45% • Transizione <V3: origine non da RV OT • specificità: 100% • sensibilità: 38% JACC 2005;45:418-23

13. A Total QRS duration(ms) B R-wave duration (ms) C R-wave amplitude (mV) D S-wave amplitude (mV)

14. QS V1-2 Trans. >V4 rSV1-2 Trans. V3-4 V1 V2 V3 V4 V5 rSV1-2 Trans. V2-3 V6 rSV1-2 Trans. V1-2 Ouyang F JACC 2002

15. 80 pz con OT VT ECG della TV pre-ablazione correlato al sito di ablazione efficace • 88 pz con OT VT Algoritmo applicato in modo prospettico x valutarne l’accuratezza nel predire la sede della TV JCE 2003;14:1280-6

19. ECG: Come orientarsi BBdx endocardio LVOT Asse inferiore + BBsn 1) Transizione V3-V4 RVOT V2-V3 LVOT o cuspidi aortiche 2) Durata R/QRS V1-2 <50%RVOT >50%LVOT o cuspidi aortiche 3) Ampiezza R, V1-2 <30%RVOT Picco R/nadir S >30%LVOT o cuspidi aortiche

20. - 18 pz con TV polimorfa o VF da PVC (RVOT) • 21 pz con TV monomorfa da RVOT Prematurity index 0.7 Sensibilità 91% Specificità 44% VPP 59%, VPN 84% J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526

21. Un “PI” minore MA non un “Cl” minore è correlato a innesco di TVp/FV Ruolo intervallo RR cicli sinusali precedenti Attivazione polimorfa? Conduzione caotica legata a blocchi funzionali o conduzione ritardata legati a firing rapido da attività triggerata o microrientro Igarashi, J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526

22. 17 ARVD 42 RVOT-TV JACC 2011

24. ECG in RS --> caratteristiche tipiche per ARVD (1/3 dei pz T negative) • Ecocardiogramma normale! ( 50% falsi negativi) • MRI ha falsi positivi: difetti in sedi disparate del VD, lontane da sede di ablazione efficace; criteri MRI sono cambiati negli ultimi 10 aa, molti studi senza late-enhancement • Adenosina è utile: le ARVD-VT non sensibili • ARVD-VT: multiple morfologie Meccanismo da rientro legato ai rallentamenti di conduzione per sostituz fibro-adiposa I Ritardi di conduzione e origine parete libera lontana da sistema His- Purkinje sono alla base di > durata QRS, notch, transizione tardiva in T da ARVD. DD ARVD-VT e RVOT -VT

25. TV infundibolari e Farmaciterapia profilattica • Beta-bloccanti 1° scelta 25-50% • Ca++-antagonisti diltiazem=verapamil 20-30% Effetto sinergico con beta-bloccanti • Antiaritmici IA chinidina 25-50% • Antiaritmici IC flecainide, propafenone 25-50% • Classe III sotalolo, amiodarone ~ 50%

26. Ablazione transcatetere Quando? • Episodi frequenti o incessanti (farmaco-resistenti?) • pazienti motivati a non assumere farmaci (frequenza dei sintomi?) Efficacia in acuto: ~ 90-95% Recidive: ~ 10%

27. Morfologia tipo BBSin e asse inferiore ad origine da RVOT; Sintomatica e refrattaria alla terapia farmacologica;

28. SEF Durante mappaggio nel tratto di efflusso del ventricolo destro si osserva massimo anticipo rispetto all’onset del QRS in regione settale tratto medio-sottovalvolare (anticipo massimo -32 msec rispetto al QRS di superficie). Sul canale di mappaggio unipolare morfologia QS dell’EGM.

29. SEF ED ABLAZIONE In tale sede durante erogazioni a radiofrequenza incremento dell’aritmia da irritazione del focus fino a scomparsa dell’aritmia stessa.

30. SEF ED ABLAZIONE ECG finale ad 1 ora dall’erogazione: ritmo sinusale in assenza di recidive aritmiche. Si conclude la procedura.

31. ARTERIA POLMONARE Arya Herz 2007

32. CUSPIDI AORTICHE Arya Herz 2007

33. APPROCCIO EPICARDICO Arya Herz 2007

34. VENA CARDIACA MAGNA Arya Herz 2007

35. Grazie per l’attenzione!! Furushima JCE 2011