DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Docteur M.C. ARNE-BES Service d Electrophysiologie et - PowerPoint PPT Presentation


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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Docteur M.C. ARNE-BES Service d ’Electrophysiologie et Maladies Musculaires Centre SLA CHU Rangueil - Toulouse. Le diagnostic de SLA est clinique syndrome neurogène périphérique syndrome pyramidal syndrome bulbaire

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

DE LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

Docteur M.C. ARNE-BES

Service d ’Electrophysiologie et Maladies Musculaires

Centre SLA

CHU Rangueil - Toulouse


  • Le diagnostic de SLA est clinique

    • syndrome neurogène périphérique

    • syndrome pyramidal

    • syndrome bulbaire

    • les signes négatifs

  • L ’Electroneuromyogramme est capital

    • Dénervation active et chronique

    • Normalité des conductions

    • Argumente le diagnostic différentiel

  • Peuvent poser un problème de diagnostic

    • Les formes de début

    • Les formes incomplètes

    • Les formes lentement évolutives


  • DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA SLA

  • 1. CANAL CERVICAL ÉTROIT ET/OU LOMBAIRE -SYRINGOMYÉLIE

    Myélopathie cervicarthrosique

    • Atteinte distale d ’un membre supérieur

    • Troubles sensitifs peu marqués

    • Association fréquente dans cette tranche d ’âge

  • Signes neurogènes localisés

  • Régions bulbaire et thoracique indemnes

  • IRM médullaire systématique

  • L ’évolution parfois seule permet de trancher


    • DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA SLA

    • 2. MONONEUROPATHIES

    • Syndromes canalaires fréquemment évoqués au début

      • Canal carpien

      • Syndrome du défilé

      • Nerf interosseux antérieur

      • Cubital au coude ++

      • Branche motrice palmaire du cubital +++

        • Amyotrophie du 1er interosseux

        • Pas de trouble sensitif

        • Latences distales motrices comparatives - hypothénariens

        • - 1er interosseux


    • DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA SLA

    • 3. NEUROPATHIES MOTRICES MULTIFOCALES

    • AVEC BLOCS DE CONDUCTION

      • Déficit moteur préférentiellement membre supérieur

      • Homme jeune 40 ans

      • Systématisation tronculaire

      • Pas de trouble sensitif

      • ROT abolis ou diminués +++

      • Blocs de conduction sur les fibres motrices .

        Importance des stimulations proximales

      • Anticorps antigangliosides GM1 positifs

      • Réponse favorable aux immunoglobulines


    Cubital droit

    Neuropathie à blocs – H. 61 ans déficit distal menbre sup. droit



    • DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA SLA

    • 4. LES AMYOTROPHIES SPINALES DE L ’ADULTE

      • Atteinte du neurone moteur périphérique :

        • Déficit moteur progressif

        • Amyotrophie de topographie variable

        • Abolition des réflexes ostéo-tendineux

        • Fasciculations et crampes

      • Début entre 20 et 40 ans

      • Phénotype très variable

      • Contexte familial à rechercher

      • Dénervation chronique à l’EMG

      • Diagnostic différentiel : forme familiale de SLA


    • HETEROGENEITE CLINIQUE

    • ET GENETIQUE DES ASA

    • Type IV

      • Age moyen de début 20 à 30 ans

      • Délétion du gêne SMN 5 à 30% des cas

    • Amyotrophie bulbo-spinale liée à l ’X de Kennedy

      • Déficit proximal +/- bulbaire

      • Début entre 30 et 50 ans

      • Fasciculations abondantes : face, langue

      • Mutations du gêne codant pour le récepteur aux androgènes

      • Obésité- gynécomastie - atrophie testiculaire

      • ENMG : altérations fréquentes des potentiels sensitifs

      • Les femmes peuvent être symptomatiques


    • Maladie d ’HIRAYAMA

      • Atrophie monomélique d ’un membre supérieur

      • Atrophie médullaire localisée à l’IRM

    • Forme des Mac Leod -O ’Sullivan

      • Amyotrophie distale des deux membres supérieurs

      • Sporadique le plus souvent

      • Localisation génétique décrite sur le chromosome 7

    • Forme des Stark-Kaeser

      • Amyotrophie scapulo-péronière

      • Transmission autosomique dominante

      • Localisation génétique décrite sur le chromosome 12


    • DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA SLA

    • 5. LE SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

      • Majoration du déficit musculaire. Myalgies et fatigue

      • A distance (> 20 ans) de l ’épisode de poliomyélite aiguë

      • ENMG : atteinte neurogène diffuse avec potentiels géants

      • Prévalence 20 à 30%. Plus fréquent aux Etats Unis

      • Physiopathogénie discutée

        • défaillance métabolique liée à l ’âge

        • persistance de particules virales

      • Possibilité de survenue chez des sujets n ’ayant gardé que des séquelles déficitaires minimes

      • Traitement symptomatique


    1mV/D

    Quadriceps

    Syndrome post-polio


    • DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA SLA

    • 6. AFFECTIONS MUSCULAIRES

      • Plus rarement discutées et devant des formes peu évolutives

      • Myopathie des ceintures

      • Myosite à inclusions

        • Homme après 50 ans

        • Tracés neuromyogènes

        • Biopsie : vacules bordées


    1 uV

    50 ms

    Aspect pseudo-myogène du tracé EMG enregistré dans un muscle deltoïde chez un patient atteint de SLA.


    50 ms

    1 uV

    PUM de grande amplitude dans le muscle grand palmaire chez un patient souffrant de myosite à inclusions.

    Tracé EMG de base : recrutement pauvre accéléré.


    • CONCLUSION

    • Peu de diagnostics différentiels devant les formes rapidement évolutives

      • ENMG exhaustif

        • 3 à 4 régions

        • Difficulté d’exploration de la région bulbaire

        • Normalité des conductions sensitives

      • Responsabilité d ’un canal cervical étroit

  • Les formes lentes (5 à 10%) posent problème ainsique les amyotrophies neurogènes pures

    • Recherche EMG de blocs quasi systématique

    • Recherche de la délétion SMN +/- mutation Kennedy


  • 500 uV

    50ms

    Recrutement pauvre simple accéléré dans un quadriceps chez un patient souffrant de polymyosite . Notez la finesse des PUM qui permet déjà d’évoquer un processus myogène.


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