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Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM Stefanie Rosenberger 13.03.2013

Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM Stefanie Rosenberger 13.03.2013. LAM. Seltene, zystische Lungenerkrankung, auch multisystemisch

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Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM Stefanie Rosenberger 13.03.2013

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Presentation Transcript

  1. Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM Stefanie Rosenberger 13.03.2013

  2. LAM • Seltene, zystische Lungenerkrankung, auch multisystemisch • Prävalenz: 1:1000000 (U.Costabel, J. Guzman,Pulmonale Lymphangioleiomyomatose Pneumologie 2002; 56:309-315) • In Deutschland ca. 200 Frauen betroffen • Fast ausschliesslich Frauen im gebärfähigen Alter (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: 803-82)

  3. LAM Pneumothorax Angiomyolipome Lymphangio- leiomyome Hinweise auf Tuberöse Sklerose (TSC) Chylöse Ergüsse Rippenfell/Bauch Eingeschränkte Lungenfunktion

  4. LAM Sporadische LAM • „klassische LAM“, 1:400.000 Frauen Chronisch progredienter Verlauf TSC LAM • bei 30- 40% der Patienten mit tuberöser Sklerose (A. Prasse, G. Kayser, Dtsch. Med. Wochenschrift 2010;135:461-465) Häufig wenig symptomatisch

  5. LAM Ätiologie • Mutation von TSC-1-Gen (Chromosom 16) und/oder TSC-2-Gen (Chromosom 9) • Tumorsuppressorgendefekt ist assoziiert mit der Tuberösen Sklerose (Keimbahnmutation) • LAM sporadische Mosaikmutation • Dadurch kommt es durch Inhibitormangel von Hamartin und Tuberin zur mTOR-Überexpression, die eine Zellproliferation, von glatten unreifen Muskelzellen begünstigt = LAM-Zellen. (Prasse A, Kayser G.Seltene zystische Lungenerkrankungen:Lymphangioleiomyomatose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, lymphozytäre interstitielle Pneumonie.Deutsche Medizinische Wochenschrift 2010;135:461-465)

  6. Schema LAM Prof. Wirtz, Leipzig

  7. LAM Mikroskopisch • Unreife,glatte Muskelzellen (LAM-Zellen), • Die perivasal, peribronchial, subpleural und in den Alveolarsepten angeordnet sind

  8. LAM mikroskopisch

  9. LAM Immunhistochemie • LAM Zellen sind anfärbbar für HMB-45 (Diagnostik) (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: 803-82) • LAM Zellen exprimieren Hormonrezeptoren für Östrogen und Progesteron (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315) • LAM PatientInnen haben VEGF-D > 800pg/ml (Diagnostik) (vaskulärer Wachstumsmarker)

  10. LAM Pathophysiologie • Lymphbahnen dilatieren durch Muskelwucherungen • dadurch Obstruktion und herdförmige, zystische Destruktion der Bronchiolen und Alveolen (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315) • Destruktion der Alveolarsepten durch freiwerdende Metallproteinasen die proteolytisch wirken (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315) • Diffussionsstörung • Lymphknoten schwammig durch Muskelwucherungen, die Lymphgefüllte Hohlräume umgeben • LAM Zellen perivaskulär führen zu Stauungen und kapillären Hämorrhagien. • LAM Zellen in den Nieren: Angiomyolipome

  11. LAM Makroskopisch: • Vergrößerte Lungen (53%), schwammartig • Dünnwandige Zysten von 0,5-2cm, selten bis zu 10cm (Abbott G.F et al. Fromthe Archives ofthe AFIP Lymphangipleiomyomatosis:Radiologic-PathologicCorrelation.RadioGraphics 2005;25: 803-828) • Honigwabenlunge • Verdickte Lymphknoten • Ductus Thoracis mit Chylus gefüllt Abbott G F et al. Radiographics 2005;25:803-828

  12. LAM Rö-Thorax

  13. LAM Klinik • Husten 51% • Zunehmende Belastungsdyspnoe 87 % • Diffussionsstörung • Emphysem • Pneumothorax 65% • Hämoptysen • Chylothorax • Aszites (Harari S, Torre O, Moss J.Lymphangioleiomyomatosis: What do we know and what are we looking for?.European Respiratory Review 2011;20;119:34-44)

  14. LAM Leitlinien • Unspezifische Symptome • Seltene Erkrankung • Wenig Evidenz, • Konsensbasierte internationale (USA, EU) Expertengremien

  15. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Erforderliche Diagnostik…. CT Abdomen MRT Schädel Anamnese und Untersuchung bzgl.TSC Lungenfunktion Echokardiographie (Herzultraschall) Knochendichtemessung HRCT der Lunge

  16. LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose • Typisches HR-CT • Kennzeichen der LAM: Lungenbiopsie: LAM-Zellen + gesicherte LAM

  17. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Anamnese und Untersuchung bezüglich Tuberöser Sklerose Anamnese: Epilepsie Untersuchung: Angiofibrome Unguale Fibrome Augen ZNS Retinale Hamartome

  18. LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose ohne Lungenbiopsie Angiomyolipom Chylöser Erguß Lymphangioleiomyom Tuberöse Sklerose Kennzeichen der LAM: • Typisches HR-CT • Kennzeichen der LAM: + gesicherte LAM

  19. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Lungenfunktion... Spirometrie (FEV1) und Messung der Diffusionskapazität (DLCO) wichtig für Erstbeurteilung und Verlauf • Wiederholung • Alle 3 bis 6 Monate initial und bei schnell • fortschreitender Erkrankung • Alle 6 bis 12 Monate bei stabilem Verlauf

  20. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Lungenfunktion… Arterielle Blutgasanalyse • Baseline Messung • bei schwerer Erkrankung • Prüfung Indikation Sauerstofftherapie • Belastungstest (6 Minuten Gehtest) • Ergänzung zur Lungenfunktion • Beurteilung von Verlauf und Therapie- • ansprechen

  21. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Allgemeinmaßnahmen • Nicht rauchen • Normalgewicht anstreben • Patienten Selbsthilfegruppe anschließen

  22. ERS Guidlines LAM 2010 Management Beratung Schwangerschaft • Erhöhtes Risiko für Pneumothorax , Chylothorax oder Blutung bei Angiomyolipom • Überwachung durch Lungenfacharzt und Gynäkologie ist notwendig • Bei TSC-LAM genetische Beratung • Es kann medizinisch notwendig sein, von einer Schwangerschaft abzuraten (Einzelfallbeurteilung) Schwanger zu werden ist Entscheidung der Patientin

  23. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Aufklärung Hormontherapie • keine Östrogene (Pille, Hormonersatz)

  24. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Aufklärung Pneumothorax • Patienten mit LAM und TSC LAM müssen über das Pneumothorax Risiko informiert sein • Risiko auch wenn bisher keine LAM Symptome • Bei Pneumothorax Symptomen schnelle ärztliche Hilfe suchen

  25. LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen • Pneumothorax 66% alle LAM-Pat. Entwickeln einen Pneu Rezidivquote 75% ! Empfehlungen: Erstereignis: Chemische Pleurodese Rezidiv: Erweiterte chirurgische Maßnahmen mit Pleurodese/Pleurektomie) Pleurodese und Pleurektomie sind keine KI für eine spätere Lungentransplantation !

  26. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Basistherapie • Sauerstoff • Bronchodilatatoren • Impfungen Grippe und Pneumokokken • Pulmonale Rehabilitation • Osteoporosetherapie

  27. LAM ERS Leitlinien 2010 Management Antihormonelle Therapie • Progesteron Weit verbreitete Therapie, keine kontrollierten verblindeten Studien, nur einzelne Fallserien  Keine Routineanwendung  Therapieversuch bei progredientem Lungenfunktionsverlust über max. 12 Monate, Fortsetzung nur bei Ansprechen • andere Anti-Östrogen-Therapien Ovarektomie, Tamoxifen, GnRH-Agonisten  Keine überzeugenden Daten für Effektivität , keine Empfehlung

  28. LAM ERS Leitlinien 2010 Management • mTor-Inhibitoren Grundlage: 2 prospektive offene Studien mit Sirolimus  Reduziert Größe der Angiomyolipome  Effekt auf Lungenfunktion noch unklar Empfehlung: Keine Routineanwendung Bei rapider Verschlechterung der Lungenfunktion Therapieversuch Anwendung in klinischen Studien wenn möglich Bei Angiomyolipomen nicht als Erstlinientherapie

  29. Sirolimus bei LAM,Miles-Sudie 2011 New England Journal of Medicine

  30. LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen • Angiomyolipom Empfehlungen: Aufklärung über Blutungsgefahr Embolisation bei Blutung als erste Maßnahme evtl. nierenschonende Operation bei symptomlosen großen AML Embolisation erwägen

  31. Everolimus bei LAM, Lancet 2013 • Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M, Belousova E, Sauter M, Nonomura N, Brakemeier S, de Vries PJ, Whittemore VH, Chen D, Sahmoud T, Shah G, Lincy J, Lebwohl D, Budde K. 2013 Jan 10. pii: S0140-6736(12)61767-X. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61767-X.

  32. LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen • Chylothorax Management abhängig von Größe und Symptomen: Beobachtung und Thorakozentese Fettfreie Diät (Ersatz durch MCT-Fette) Chirurgische Maßnahmen

  33. LAM Prognose • 10 Jahres Überlebensrate bei ca.80% • 15 Jahres Überlebensrate bei ca. 70% • Trotz Progredienz Stillstand möglich ((Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315) • Im Median 8 Jahre vom 1.Symptom bis zur Diagnose S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013

  34. LAM ERS Leitlinien 2010 Lungentransplantation • ca. 1 % aller LTX werden bei LAM durchgeführt • gleiche Aussichten wie bei anderen Lungenerkrankungen (5JÜR 65%) Wann vorstellen: • Klinik NYHA III-IV: Luftnot in Ruhe oder bei geringster Belastung • Sauerstoffbedarf in Ruhe • zum LTX-Zeitpunkt: FEV 1 25% Soll, DLCO 27% Soll • Möglichkeit des Wiederauftretens der LAM im Transplantat spielt keine Rolle für die Prognose!

  35. Physiotherapie bei LAM Evidenz PUB-MED • Physiotherapie:0 ????????

  36. LAM befundorientierte Physiotherapie International Classification of Function

  37. Ziele Physiotherapie LAM • Senken von Dyspnoe • Ökonomisieren der Atmung • Thoraxmobilität erhöhen • Entspannungsschulung • Erlernen von Hustentechniken • Senken von Überblähung • Detonisieren von Atemhilfsmuskulatur • Infektprohylaxe • Training von Ausdauer/ Kraft → Sporttherapie

  38. Patientenbeispiel LAM • 50-jährige Patientin • 2003 Atemnot beim Joggen • 03/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK>100% • 12/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK= 95% • 03/2006 Lungenfunktion: mäßige Obstruktion VK=100% -> Lungenfacharzt -> CT -> Emphysem • 07/2006 Bronchoskopie: Diagnose LAM Medikation • Sirolimus seit 2009 ab wg. LTX 11/2012 • Everolimus seit 12/2012 • Formotop

  39. Patientenbeispiel LAM • FEV1in L: 2006 DLCO in % 47 2007 1,67 34,7 2008 1,41 37,1 2009 1,22 40,5 Sirolimustherapie 2010 1,17 35 2011 1,27 25 Listung LTX 2012 1,27 38,5 Sirolimustherapie beendet 11/2012 1,03 29,7 Everolimus 12/2012 1,11

  40. FEV 1 in Liter

  41. TLC in Liter

  42. DLCO

  43. Befund Physiotherapie Lam • Obstruktive Lungenerkrankung • Eingeschränkte Thoraxmobilität • Husten • Zwerchfellthoraxwandantagonism • Dyspnoe • O2-Bedarf • Eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit

  44. Patientenbeispiel LAM Physiotherapie • Hypertone Atemhilfsmuskulatur • Einziehungen • Thoraxmobilität ↓ • Überblähter Thorax • Scapulae alatae • Schulterhochstand re>li • Flachrücken • Zwerchfellthoraxwandantagonismus • Atemfrequenz in Ruhe 25 • 50 kg/ 1,70 • LOT seit 2006 2,5 L in Ruhe 4L beim Gehen

  45. Patientenbeispiel LAM Physiotherapie • Protrahierte Schultern • Hypertone Atemhilfsmuskulatur • Überblähter Thorax • Aufspringender Rippenbogen

  46. Patientenbeispiel LAM Physiotherapie • Massnahmen: • Heisse Tücher • Ausstreichungen, Packegriffe, Hautrollungen • Manuelle Thoraxmobilisation • Exspiratorische Stenosen, Lippenbremse, Röhrchen • Atemerleichternde Ausgangsstellungen

  47. LAM Physiotherapie Maßnahmen • Therapeutische Körperstellung:Schraube • Kontaktatmung

  48. LAM Physiotherapie Ziele • Atmungserleichterung • Atmungsökonomisierung • Detonisierung Atemhilfsmuskulatur • Entspannung

  49. Patientenbeispiel LAM Aktivitäten • 1x wöchentlich Chi-Gong • 1xwöchentlich MTT • 1xwöchentlich 4km Walking • 03/ 2011 Abfahrtskifahren mit O 2

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