1 / 51

DOENÇA DE PARKINSON Diagnóstico e Tratamento

DOENÇA DE PARKINSON Diagnóstico e Tratamento. Dra. Cristiane Franklin Rocha Prof. Col. Neurologia F.C.M.M.G Neurologista - Hospital SEMPER - BH. DOENÇA DE PARKINSON.

overton
Download Presentation

DOENÇA DE PARKINSON Diagnóstico e Tratamento

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. DOENÇA DE PARKINSONDiagnóstico e Tratamento Dra. Cristiane Franklin Rocha Prof. Col. Neurologia F.C.M.M.G Neurologista - Hospital SEMPER - BH

  2. DOENÇA DE PARKINSON • “An Essay on the Shaking Palsy” (Um ensaio sobre a Paralisia Trêmula) - James Parkinson, médico e paleontologista - 1817 Londres, Inglaterra. • Relato de 6 casos, sexo masculino, entre 50 e 72 anos: • 3 foram examinados • 2 encontrados casualmente na rua • 1 apenas observado à distância

  3. Um ensaio sobre a Paralisia AgitanteLondres, 1817 • “Enfermidade caracterizada pela presença de movimentos tremulantes involuntários, diminuição da forçamuscular, tendência à inclinação do tronco para frente e alteração da marcha. Os sentidos e o intelecto são preservados.” James Parkinson

  4. Jean-Martin Charcot França, 1877 • Neurologista francês, pai da Neurologia. • Destacou o tremor como manifestação cardinal e inicial da doença e ressaltou sua presença no repouso unilateral, afetando o membro superior. • Distinguiu duas formas: “Tremulante”e “Rígido-acinética”. • Micrografia. • Relatou a presença de demência em alguns casos. • Pioneiro em propor, em 1877, o tratamento da doença com a Hioscinamina, uma substância de efeito anticolinérgico.

  5. Micrografia

  6. Doença de Parkinson Epidemiologia • Geral//, pctes. > 50 anos. Antes de 20 anos é rara (Parkinson Juvenil). Mais comum em homens. • Prevalência = 1 a 3 % da população > 65anos. • Incidência = 20 por 100.000 habitantes/ano. • Risco de desenvolver a doença = 1 em 40. • Maior prevalência = América do Norte e Europa • Mais comum em caucasianos (?). • Associações com vida rural, ingestão de água de poço, cultivo de vegetais, exposição a polpa de madeira e pesticidas (???).

  7. Anatomia Básica da D.P. • A habilidade em produzir movimento depende de um circuito motor complexo que envolve a subst. negra, os gânglios da base, núcleo subtalâmico, tálamo e o córtex cerebelar. Dopamina é o pp neurotransmissor desse circuito. • Na DP a produção de Dopamina está reduzida. • Há degeneração dos neurônios contendo Melanina (dopaminérgicos) no tronco encefálico, principalmen- te, na sustância negra e no locus ceruleus. • Sintomas aparecem quando a subst. negra já perdeu 60% dos neurônios dopaminérgicos e o conteúdo de Dopamina é 80% inferior ao normal.

  8. Anatomia Básica da D.P.Neuropatologia • Os neurônios sobreviventes, na substância negra e no locus ceruleus, contêm inclusões citoplasmáticas eosinofílicas conhecidas como Corpos de Lewy - a característica patológica da doença.

  9. ETIOLOGIA DA DOENÇA DE PARKINSON • Genética ? • Toxinas exógenas ? • Toxinas endógenas ? • Estresse oxidativo ? I D I O P Á T I C A

  10. SINAIS E SINTOMAS DA DOENÇA DE PARKINSON • Tremor em repouso • Rigidez • Bradicinesia - Hipocinesia • Postura fletida • Perda dos reflexos posturais • Fenômeno de parada = “freezing”

  11. TREMOR70% casos • Pode estar presente em um ou mais membros. • É comum nos lábios, queixo e língua. • Geralmente, assimétrico. 4 a 5 ciclos/segundo • Ocorre, tipicamente, quando o membro está em repouso. Desaparece à ação, ressurgindo quando os membros mantêm uma postura. Aumenta ao andar. • “Contar moedas” ou “enrolar pílulas” = flexão /exten- são dos dedos ou do pulso. • Amplitude aumenta em períodos de estresse ou quando pede-se ao paciente que realize alguma tarefa cognitiva • Desaparece durante o sono.

  12. RIGIDEZ • Aumento do tônus muscular quando o examinador move os membros, o pescoço ou o tronco do paciente (movimentos passivos). • A rigidez é igual em todas as direções. • Fenômeno da roda denteada (catraca). • A rigidez do membro passivoaumentaquando outro membro é envolvido em um movimento ativo voluntário.

  13. RIGIDEZ • Aumento do tônus muscular quando o examinador move os membros, o pescoço ou o tronco do paciente (movimentos passivos). • A rigidez é igual em todas as direções. • Fenômeno da roda denteada (catraca). • A rigidez do membro passivoaumentaquando outro membro é envolvido em um movimento ativo voluntário.

  14. BRADICINESIA • Lentidão de movimentos, dificuldade em iniciar movimentos e perda de movimentos automáticos. • A face perde a expressão espontânea = Facies emmáscara ou hipomimia ou facies congelada - não traduz o estado emocional do paciente. • Diminuição do piscar. Facies em pomada. • Diminuição da movimentação espontânea = perda da gesticulação, tendência a ficar sentado, imóvel. • Rigidez cérea (como se fosse de cera). • A voz torna-se baixa (hipofonia), com um tom monótono.

  15. BRADICINESIA • A bradicinesia da mão dominante leva a uma escrita lenta e com letra pequena (micrografia), dificuldade em fazer barba, escovar dentes, pentear o cabelo, abotoar roupas, maquiar, etc. • O andar é lento, com passos mais curtos e tendência a arrastar os pés. O balanço dos braços diminui. • Bradicinesia do tronco = Dificuldade em levantar-se de uma cadeira baixa, sair de automóveis e virar-se na cama. A bradicinesia é interpretada, erroneamente, pelos pacientes como fraqueza.

  16. BRADICINESIA • A saliva escorre pelos cantos da boca devido à incapacidade para deglutir. ( Não há produção excessiva de saliva). • A deglutição pode alterar-se com o avanço da doença . Engasgos e aspirações são preocupações freqüentes. • Dissinergia óculo-cefálica = O doente ao dirigir os olhos para um determinado lado não acompanha com a cabeça o movimento dos olhos. É a característica mais limitante da doença.

  17. POSTURA FLETIDA • A rigidez parkinsoniana confere ao doente uma atitude característica: Cabeça em ligeira flexão, tronco ligeiramente inclinado para frente, flexão moderada da perna sobre a coxa e do antebraço sobre o braço. • Ao deambular o doente parece um bloco, com o tronco inclinado para frente, como que à procura do seu centro de gravidade.

  18. Cabeça em ligeira flexão, tronco inclinado para frente.

  19. PERDA DOS REFLEXOS POSTURAIS • Teste do puxão. • O paciente desaba sobre uma cadeira ao tentar sentar-se (sentar-se em bloco). • Marcha festinante = o paciente anda mais e mais rapidamente, tentando mover os pés para frente para ficar sob o centro de gravidade do corpo em flexão e assim evitar quedas. • A perda dos reflexos posturais leva a quedas e, finalmente, à incapacidade de ficar de pé, sem auxílio.

  20. FENÔMENO DE PARADA(BLOQUEIO MOTOR) Freezing • Incapacidade transitória na execução de movimentos ativos. • Mais comum nas pernas. Os pés parecem grudados ao solo e então, subitamente se desprendem, possibilitando caminhar novamente. • A parada ocorre subitamente, durando no máximo alguns segundos, de cada vez. • Ocorre, tipicamente, quando o paciente começa a andar (hesitação de partida), tenta virar-se ao caminhar ou aproxima-se de um destino (hesitação de alvo).

  21. Como é feito o diagnóstico da D.P ? • Anamnese + exame neurológico. • Assimetria no início dos sintomas. • Presença de tremor de repouso. • Boa resposta à terapia dopaminérgica. • Não há exames de sangue que façam o diagnóstico. Rotina: Ceruloplasmina, cobre urinário, T4 e TSH. • TC de crânio e RNM de encéfalo, nada revelam de anormal.

  22. Como é feito o diagnóstico da D.P. ? • PET Scan ( Tomografia por emissão de positron com flurodopa) • Índice útil da função dopaminérgica do corpo estriado. • Cara e de acesso restrito. • SPECT (Tomografia computadorizada com emissão de fóton único, que utiliza radio- isótopos que ligam-se ao transportador da Dopamina nos terminais nigroestriatais).

  23. Como é feito o diagnóstico da D.P. ? • POSSÍVEL = Se uma das características estiver presente: Tremor, rigidez ou bradicinesia. • PROVÁVEL= Se duas das características estiverem presentes (tremor, rigidez, bradicinesia ou instabili - dade postural) ou se uma delas for assimétrica. • DEFINITIVO = Se três das características estiverem presentes, ou se duas das características estiverem presentes, sendo que uma delas apresente-se assime-tricamente. As causas de Parkinsonismo têm de ser excluídas antes de se fazer o diagnóstico da DP

  24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALTremor Essencial ou Familiar • É o distúrbio mais comum// confundido com DP. • Tremor postural das extremidades superiores que não é causado por agentes farmacológicos. • Geralmente, aparece em pacientes acima de 40 anos. • Transmissão autossômica dominante, embora alguns pacientes não tenham histórico familiar de tremor. • O tremor é predominante// postural, com um componente cinético (teste índex-nariz). • A freqüência é mais alta que na DP ( 4 a 12 HZ) • Relativamente simétrico.

  25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALTremor Essencial ou Familiar • Melhor notado com os braços estirados. • Movimento de flexão-extensão ou pronação- supina-ção das mãos. • Piora lentamente com o passar do tempo. • Estresse pode aumentar a amplitude do tremor. • A ingestão de álcool pode, temporariamente, aliviá-lo. • O tremor essencial, habitualmente, atinge o segmento cefálico e a voz, enquanto na DP, caracteristicamente, o tremor ocorre na língua, mandíbulas e lábios.

  26. Tremor essencial de cabeça

  27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALTremor Essencial ou Familiar • Não há rigidez, nem bradicinesia associada. • Interfere em funções como escrever ou alimentar-se. A escrita à mão é grande, irregular e trêmula, em notável contraste com a micrografia da DP. • 80% casos têm boa resposta clínica ao uso de Propranolol (até 240 mg/dia) ou Primidona ( 50 mg/dia)

  28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  29. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALTremor Essencial ou Familiar Faça os mesmos desenhos:

  30. Diagnóstico Diferencial da D.P.Parkinsonismo • Grupo de distúrbios com características clínicas semelhantes à DP ( tremor, rigidez e / ou bradicinesia), mas de etiologia diferente da DP. • Quase sempre os sinais e sintomas são simétricos. • Raramente o tremor aparece em repouso. • Geralmente, não há resposta à Levodopa . (Exceções: Intoxicação por reserpina, pós-encefalítico, atrofia olivo-ponto-cerebelar, etc)

  31. Neurolépticos Antieméticos (Metroclopramida é a causa mais comum) Reserpina Tetrabenazina Alfametildopa Lítio Antidepressivos tricíclicos Antivertiginosos Ácido valpróico (tremor) Anti-epilépticos (sinais cerebelares) Aguardar 6 meses sem a medicação antes de definir o diagnóstico de Doença de Parkinson. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALParkinsonismo medicamentoso

  32. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALParkinsonismo induzido por toxinas • Manganês • Metanol • Etanol • MTPT (derivado sintético da heroína) • Chumbo (saturnismo)

  33. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALInfecções • HIV • Tuberculose • Sífilis • Parkinsonismo pós-encefalítico (Forma epidêmica de “Encefalite Letárgica” ou “Doença de von Economo” - 1919 a 1926.

  34. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALTraumatismo Craniano • Lutadores de boxe podem desenvolver a síndrome demência + parkinsonismo + sinais piramidais e cerebelares. “Demência pugilística” • Concussões múltiplas podem causar Lesão Axonal Difusa secundárias às forças de aceleração-desaceleração.

  35. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALHidrocefalia de Pressão Normal(Sind. Hakin-Adams) • Alterações cognitivas, demência. • Distúrbios de marcha passos curtos e arrastando os pés, perda dos reflexos posturais e, às vezes, fenômeno de parada) • Incontinência urinária • Tremor é raro.

  36. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDoença de Wilson • Mal funcionamento do metabolismo do cobre, com herança autossômica recessiva. • Acomete crianças, adolescentes e adultos jovens. Raríssimo, após os 40 anos. • Baixos níveis de ceruloplasmina e aumento da concentração de cobre no fígado e na urina. • Anel de Kayser - Fleischer • Tremor (“bater asas”) + disartria + rigidez + bradicinesia + distonia + distúrbios psíquicos.

  37. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALParkinsonismo Vascular • Pacientes acometidos por infartos cerebrais múltiplos podem vir a sofrer uma progressão paulatina dos sintomas. • Acinesia e rigidez, sem tremor. • Só apresentam parkinsonismo quando estão em pé, andando. Sentados / deitados = motricidade normal. • Evidências clínicas de um AVC. • Uma TCC ou RNM encéfalo deve ser solicitada para a confirmação da doença.

  38. TRATAMENTO DA D.P. • Visa o controle dos sintomas, porque nenhum tratamento farmacológico ou cirúrgico impede a progressão da doença. • A doença evolui de forma lenta. Demência pode ocorrer após longos anos. • Maioria se dá bem com a medicação por 4 a 6 anos. • Muitos desenvolvem sério distúrbio de equilíbrio entre 10 e 12 anos de doença. • A Levodopa é o tratamento gold standard ( É um precursor da Dopamina ; aumenta a concentração de Dopamina na corpo estriado).

  39. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapias Neuroprotetoras • Retardam a degeneração neuronal, tornando mais lenta a progressão da doença. • Selegilina(Niar®, Jumexil®, Deprilan®) = IMAO, inibe o metabolismo oxidativo da Levodopa e pode reduzir o estresse oxidativo e a formação de radicais livres. • Novos medicamentos estão avaliados - DATATOP: ( Deprenyl and Tocopherol Antioxidative Therapy of Parkinsonism ) • vitamina E ???

  40. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia SintomáticaI.M.A.O. • Inibidores da Monoamino Oxidase ( MAO = Responsável pelo catabolismo da Dopamina, no cérebro) • Selegilina (Niar®) 5 mg 2x/dia • Efeito dura 3 a 4 meses após interrupção da droga. • Retarda a terapia com Levodopa - cerca de 9 meses. • Efeito sintomático fraco.

  41. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia SintomáticaI.M.A.O. Medicamentos que devem ser evitados com os IMAO: • Inibidores da recaptação de serotonina (Citalopram, Fluoxetina, Paroxetina e Sertralina) • Antidepressivos tricíclicos e tetracíclicos (maproptilina) • Meperidina • Opiáceos • Dextrometorfano (Silencium®) • Triptofano (Forten® ) SÍNDROME SEROTONINÉRGICA:Confusão, agitação, rigidez, hiperreflexia, tremores, mioclonias, febre, náuseas, diarréia, coma, rabdomiólise e morte .

  42. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia Sintomática - Levodopa • Eficaz na redução da bradicinesia e da rigidez. • Efeito altamente variável sobre o tremor. • Metabolismo oxidativo da Dopamina pode formar radicais livres  degeneração neuronal acelerada. • Complicações a longo prazo (4 a 8 anos) em 50% dos casos: • Flutuações motoras (deterioração fim de dose = degeneração neuronal diminui a capacidade de armazenar dopamina derivada da levodopa ) “On e off” • Discinesias (movimentos anormais involuntários)

  43. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia SintomáticaLevodopa • Precursor da Dopamina = muitas náuseas e vômitos. • A administração concomitante de Inibidores deDecarboxilase Periférica (Carbidopa ou Benzerazida), reduz a decomposição periférica de Levodopa e permite que mais Levodopa cruze a barreira hematoencefálica  Diminui a incidência de náuseas e vômitos. • Levodopa/carbidopa(Sinemet®, Cronomet®) • Levodopa/benzerazida (Prolopa®, Parkidopa®) • Iniciar 1/4 comp 2x/dia e aumentar a cada semana.

  44. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia SintomáticaDomperidona • Antidopaminérgico periférico = Antagonista dos receptores dopaminérgicos, que não penetra no SNC. • É usado para evitar as náuseas da Levodopa e dos agonistas da Dopamina • Domperidona = Motilium®

  45. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia Sintomática Agonistas da Dopamina caros • Estimulam diretamente os receptores pós-sinápticos da Dopamina no corpo estriado. • Benefícios sintomáticos como monoterapia no início da doença ou como coadjuvante da Levodopa. • Torna-se ineficaz como monoterapia dentro de, no máximo, 3 anos deve-se adicionar Levodopa. • Bromocriptina (Parlodel®) - 2,5 mg a 40 mg/dia • Pergolida (Celance®, Pergolide®) - 0,25 mg 3x/dia • Pramipexol(Sifrol®) -0,25mg a 4,5 mg/dia

  46. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia Sintomática As medicações dopaminérgicas ( preparações comLevodopae Agonistas da Dopamina) não devem ser interrompidas abruptamente. SÍNDROME NEUROLÉPTICA MALIGNA

  47. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia SintomáticaLiberador de Dopamina • Antiviral - demonstrou melhorar sintomas da DP em pctes. tratados para gripe asiática, na década de 60. • Aumenta a liberação de Dopamina ( bloqueia a recaptação de Dopamina nos terminais pré-sinápticos). • Nas fases iniciais é eficaz em 2/3 pctes. • Benefício aparece em 2 dias. Comum: Livedo reticular • Adia o uso da Levodopa ou age como adjuvante. • Amantadina (Mantidan®) - 100 mg , 2 x/dia • Contra-indicada nas doenças renais (excr. urinária)

  48. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapias SintomáticasAnticolinérgicos • São eficazes na redução dos tremores. • Mínimos benefícios para rigidez e bradicinesia. • Uso limitado pelos efeitos colaterais = Confusão mental, alucinações, retenção urinária e taquicardia • Contra-indicações: Glaucoma e hipertrofia prostática • Efeitos colaterais : Secura na boca, constipação e borramento visual. • Triexifenidil= Artane®- 2 a 8 mg/dia • Biperideno = Akineton® - 2 mg, 3 a 4 x/dia

  49. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia SintomáticaInibidores da C.O.M.T. • COMT = Catecol-O-metiltransferase = Uma das principais enzimas responsáveis pelo metabolismo da Levodopa e da Dopamina. • Inibem o metabolismo periférico da Levodopa, aumentando sua disponibilidade central. • Efeito colateral tardio (4 a 12 semanas) = diarréia • Risco de lesão hepática (10 a 100 vezes maior) • Entacapone = Contam® • Tolcapone = Tasmar® Muito caros

  50. OPÇÕES TERAPÊUTICASTerapia RestauradoraTransplante Fetal • Visam substituir os neurônios perdidos = Implante de tecido embrionário. • Células geneticamente criadas, células dopaminérgicas de animais e células de outras partes do corpo estão sendo desenvolvidas para transplante, com possíveis efeitos restauradores. • São cirurgias experimentais. Futuro

More Related