Cardiopatías Congénitas Cianóticas Desde el niño al adulto...

1. Cardiopatías Congénitas Cianóticas Desde el niño al adulto... Jaume Casaldàliga Ferrer

2. Cardiopatías Congénitas / cianosis Cianosis hipoxia CIANOSIS: Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml

3. Cardiopatías Congénitas / cianosis CIANOSIS CARDIACA Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. No mejora con oxigeno !

4. Cardiopatías Congénitas / cianosis Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. CIANOSIS CARDIACA Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal “antes” de la obstrucción Una única discordancia No mejora con oxigeno !

5. Cardiopatías Congénitas / cianosis Una única discordancia CIANOSIS CARDIACA CP normal o lig aumentada • Discordancia VA (TGA) • DSVD con CIV rel con P • - Discord AV y concord VA

6. Cardiopatías Congénitas / cianosis Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal “antes” de la obstrucción CIANOSIS CARDIACA CP disminuida • Sínd. Eisenmenger • Sínd persistencia CPF • T de Fallot • AP + CIV • A/EP con septo íntegro • AT sin TGA • - Ebstein (con CIA o FOP) Hilios aumentados

7. Cardiopatías cianosantes TGA

8. Cardiopatías cianosantes TGA Incompatible con la vida Cardiopatia “ductus dependiente”

9. Cardiopatías cianosantes TGA

11. Ao Ao P P

12. Cardiopatías cianosantes TGA

13. Cardiopatías cianosantes TGA Infusión de Prostaglandina. Incompatible con la vida Cardiopatia “ductus dependiente”

14. Cardiopatías cianosantes TGA

15. Cardiopatías cianosantes TGA

16. Cardiopatías cianosantes TGA

17. TGA Reparación fisiológica o “switch auricular” Op. Senning Op Mustard Op. de “redirección auricular”

18. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿¿¿…??? Rep. “Fisiológica” • VD como ventrículo sistémico • Tricúspide como válv. AV sistémica • Extensas canalizaciones quirúrgicasa nivel auricular

19. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿¿¿…??? Rep. “fisiológica” • ¿Será el VD capaz de mantener de por vida su función como ventrículo sistémico? • ¿Cuál será el comportamiento de la válv.T. como válv. sistémica, en un VD dilatado? • Canales auriculares: ¿obstrucciones?; ¿Defectos de “septación”? • Manipulación quirúrgica auricular + fallo VD: ¿arritmias?

20. Evolución de CC cianóticas operadas TGA Neoauríc. arterial Neoauríc. venosa

21. Evolución de CC cianóticas operadas TGA VD VI ¿? VD VI

22. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ETE: IT ¿? ETT: IT

23. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿? ETT: neoauríc. arterial

24. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ETE: estenosis en neoauríc. arterial

25. TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

26. TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

27. TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

28. TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

29. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard proceduresfor correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, AGonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart2005;91;652-656 137 ptes (78 /52 ) con TGA reparada (105 Senning/32 Mustard) Edad media: 17,7 a. (r: 4,4-32,1 a.; DS: 5,5 a.) tº segto. p-o: 16,8 a. (r:4,1-27,2 a.; DS: 5,4 a)

30. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard proceduresfor correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, AGonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart2005;91;652-656 7 (5,1%) ptes: fallecieron en este tº seguimiento 3 ptes: muerte súbita 2 ptes: I.C. 1 pte: endocarditis 1 pte: causa no cardíaca

31. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard proceduresfor correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, AGonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart2005;91;652-656 129 (99,2%) ptes: dilatación VD 19 (14,6%) ptes: disfunción VD 9 ptes: IT severa

32. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard proceduresfor correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, AGonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart2005;91;652-656 7 (5,4%) pts: reintervenidos. 3 (2,3%) pts: E. n-aur. tº p-o: 6,3 (r: 0,3-16,8; DS:9) a. 1 (0,8%) pts: CIV tº p-o:1,3 a. 1 (0,8%) pts: prót M tº p-o: 1,7 a. 2 (1,5%) pts: TC tº p-o: 13 y 15 a.

33. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard proceduresfor correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, AGonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart2005;91;652-656 47% pts: disfunción sinusal. 13% Taqui SV 12% MCP

34. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard proceduresfor correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, AGonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart2005;91;652-656 96,2% estado func. I / II

35. TGA. Reparación anatómica (“arterial switch”)

36. TGA Reparación anatómica o “switch arterial” Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; “switch arterial”)

37. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿…? Rep. “anatómica” • Válv. P. anatómica funciona como válv. Ao. • Recolocación espacial y anastomosis en grandes arterias. • “Switch” y reimplantación de art. coronarias.

38. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿…? Rep. “anatómica” • ¿Cuál será el comportamiento evolutivo de la válv. P como v. sigmoidea sistémica? • Anastomosis y traslocación espacial de grandes arterias: ¿estenosis? • Traslocación y reimplantación de coronarias: ¿distorsión de su trayecto y, evolutivamente, isquemia?

39. Evolución de CC cianóticas operadas TGA VD VI nP nAo Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; “switch arterial”)

40. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿?

41. Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿?

42. Evolución de CC cianoticas operadas TGA ¿?

43. Ao en el switch arterial Banding previo? DSVD?

44. Long-Term Predictors of Aortic Root Dilation and Aortic Regurgitation After Arterial Switch Operation Schwartz et al. Circulation.2004; 110: 128-132. Ao en el switch arterial • 335 pts. 5 years follow up: 33.4% pts (1.8% severe) neoaortic enlargement. • Pulmonary artery banding was significant risk factor. • Freedom for neoaortic root dilatation was 97%, 92%, 82%, and 51% at 1, 2, 5, and 10 years.

45. Ao en el switch arterial Switch back: using the pulmonary autograft to replace the aortic valve after the arterial switch procedure. Hazekamp MG, Schoof PH, Suys BE, Hutter PA, Meijboom EJ, Ottenkamp J, Huysmans HA. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:844-6 Operar cuando? ¿? Switch back?

46. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Unitat de CC. Hospitals Vall d’Hebron Reparación “anatómica” de la TGA 102 pts con TGA reparada (“switch arterial”) tº stº. p-o: 74 meses y 0% mortalidad evolutiva 4 pts (3,9%) IAo > ligera 7 pts (6,9%) EP > ligera (2 + 1 reop.) 2 pts (1,9%) bloq AV 0 pts (0%) isquemia miocardica 2 pts (1,9%) IAM periop recup)

47. Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA … “En la reparación de la TGA, siempre, a algo le toca desempeñar una función para la cual no le habían diseñado”…

48. Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

49. T4FFrecuencia: 10% de todas las CC “La cc.cianosante más frecuente y la causa de cianosis cardíaca más habitual en el niño de más de un año de edad”

50. T4F • CIV • EP • Ao cabalgando. • HVD