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HEMATOLOGIA

HEMATOLOGIA. Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA. DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA. ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM. DREPANOCITOS: PUES ESO.

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Presentation Transcript

  1. HEMATOLOGIA

  2. Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA

  3. DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA

  4. ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM

  5. DREPANOCITOS: PUES ESO

  6. EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA

  7. ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS

  8. DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS

  9. FERROPENIA

  10. ANEMIA MEGALOBLASTICA

  11. ¿QUÉ ANEMIA ES...? CON PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD VIBRATORIA DÉFICIT DE B12 MICROCÍTICA CON TROMBOCITOSIS FERROPENIA CON LEUCOPENIA, ICTERICIA Y TROMBOSIS HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA CON DOLORES – PRIAPISMO Y HEMATURIA DREPANOCITOSIS CON LEUCOPENIA, TROMBOPENIA Y MACROCITOSIS ANEMIA REFRACTARIA MEGALOBLÁSTICA EN VIH BIEN CONTROLADO POR EL TRATAMIENTO (COTRIMOXAZOL?) MICROCÍTICA EN NIÑO CON ANTECEDENTES FAMILIARES TALASEMIA HEMOLÍTICA FAMILIAR PROVOCADA POR INFECCIONES DÉFICIT DE G6PD EN NIÑO CON NEUMONÍA Y MIRINGITIS BULLOSA CRIOAGLUTININAS EN PACIENTE CON ARTRITIS REUMATOIDE ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS JOVEN CON ICTERICIA – ESPLENOMEGALIA Y COLELITIASIS ESFEROCITOSIS

  12. LABORATORIO DIANOCITOS Y PUNTEADO BASÓFILO TALASEMIA EXCENTROCITOS DÉFICIT DE G6PD TRISOMÍA 8 ó MONOSOMÍA 7 SÍNDROME MIELODISPLÁSICO DE MAL PRONÓSTICO DÉFICIT DE CD55 Y CD59 HPN AUMENTO DE LA CCMH ESFEROCITOSIS AUMENTO DEL ÍNDICE DE DISTRIBUCIÓN ERITROCITARIA FERROPENIA AUMENTO DE LA HEPCIDINA HEPÁTICA PROCESOS CRÓNICOS AUMENTO DE HOMOCISTEÍNA Y METILMALÓNICO DÉFICIT DE B12 ELEVACIÓN DE HEMOGLOBINA A2 Y FETAL BETA TALASEMIA HEMATURIA Y CILINDROS HEMÁTICOS GLOMERULONEFRITIS (DREPANOCITOSIS?) RETICULOPENIA, LEUCOPENIA Y TROMBOPENIA APLASIA ?

  13. ANEMIAS EN EL MUNDO MACROCITOSIS + TÚNEL CARPO + ESTREÑIMIENTO HIPOTIROIDISMO DACRIOCITOS + DOLOR DE CADERA + AUMENTO FOSFATASA MIELOTÍSICA POR PAGET NORMOCÍTICA + DIPLOPIA + ANTICUERPOS ANTI MuSK MIASTENIA GRAVE + TIMOMA + APSR NORMOCÍTICA + QT LARGO + TETANIA + HIPOFOSFATEMIA CELIAQUÍA (DÉFICIT HIERRO + FÓLICO) ESPLENOMEGALIA + LEUCOPENIA + TROMBOPENIA + FIEBRE + HIPERGAMMAGLOBULINEMIA LEISHMANIASIS DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE + DIARREA + MEGALOBLASTOSIS + EOSINOFILIA BOTRIOCEFALOSIS MICROCÍTICA EN PACIENTE TUBERCULOSO SIDEROBLÁSTICA POR ISONIACIDA CON ICTERICIA DURANTE LA ACTUAL EPIDEMIA DE SARAMPIÓN HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRÍGORE CON AUMENTO RETICULOCITOS EN PACIENTE CON CIRROSIS ACANTOCÍTICA ó POR ESPLENOMEGALIA CON HAPTOGLOBIA INDETECTABLE EN PACIENTE CON LLC AUTOINMUNE

  14. TRATAMIENTO DÉFICIT DE B12 • DEPENDE SI DAS HIDROXI O CIANOCOBALAMINA • REPOSICIÓN DEPÓSITOS • SEIS INYECCIONES DE 1000 mcg CADA UNA DE OH B12 • DAR POTASIO TAMBIÉN. OJO A LA TROMBOCITOSIS • MANTENIMIENTO • 1000 mcg IM DE OH B12 CADA 3 MESES ó • 1000 mcg IM DE CIANO B12 MENSUAL • SE SUELEN RECOMENDAR COMPLEMENTOS DE FÓLICO • ALTERNATIVAS 1-2 mg DE B12 ORAL • (OTRA OPCIÓN ES LA SUBLINGUAL) • TRATAMIENTO DÉFICIT DE FÓLICO • 10 mg DIARIOS VÍA ORAL • CONTINUAR 4 MESES TRAS RESOLUCIÓN ANEMIA • PROFILÁCTICO: • - EMBARAZO – PREMATUROS – HIPERHOMOCISTINEMIA?

  15. TRATAMIENTO FERROPENIA 150 - 300 mg DE HIERRO ELEMENTAL DIARIO PARA REPONER LOS DEPÓSITOS ES NECESARIO CONTINUAR 6 MESES TRAS CORREGIR LA ANEMIA EFECTOS SECUNDARIOS PRINCIPALES: INTOLERANCIA DIGESTIVA (NÁUSEAS, DOLOR, ESTREÑIMIENTO)

  16. CURSO AULA-M.I.R. 2009 • CAUSAS DE ANEMIA • MEDULA OSEA • NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) • FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) • ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE • HEMOGLOBINA • GRUPO HEM • SINTESIS DE PORFIRINAS • DEFICIT DE HIERRO • NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA • GLOBINA • NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS • LAS SINTETIZA MAL • ENZIMAS • GLUCOLISIS • VÍA DE LAS PENTOSAS • MEMBRANA • DEFICIT ESTRUCTURAL • FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS • BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL • CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

  17. CURSO AULA-M.I.R. 2009 • ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA • RETICULOCITOS • ALTOS • HEMORRAGIA • HEMOLISIS • CAUSAS EXTERNAS • FALLO DEL HEMATIE • MEMBRANA • ENZIMAS • HEMOGLOBINA • BAJOS • MICROCITOSIS • FALTA DE HIERRO • DEFICIT PORFIRINAS • MACROCITOSIS • FALLO CUALITATIVO MEDULAR • MEGALOBLASTOSIS • MIELODISPLASIA • NORMOCITICA • FALLO CUANTITATIVO • APLASIA O INVASION • FALTA DE EPO

  18. VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

  19. COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

  20. TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

  21. PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO • DAR HIERRO ORAL • PEDIR PANENDOSCOPIA • PEDIR COLONOSCOPIA • SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA • COLONO • MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA • (INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) • SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) • PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA • /DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: • DEBE SUBIR 100 mcg/dL

  22. TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

  23. ENFERMEDADES CRÓNICAS • (FERRITINA > 30) • INFLAMACIONES • INFECCIONES • FRACASO RENAL • CÁNCER PUEDEN SER MICROCITICAS • HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA • CITOPENIAS • HEMÓLISIS • TROMBOSIS

  24. TRATAMIENTO AEC • ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) • (HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS) • SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS • - INFECCIÓN: • SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES • HASTA QUE SE RESUELVA • - DÉFICIT DE HIERRO • DAR HIERRO ORAL

  25. VCM 110 FL

  26. ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

  27. LABORATORIO MEGALOBLASTICA • BIOQUIMICA • B12 (<200) – FOLICO (<4) • HOMOCISTEINA – METILMALONICO • BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA • HEMOGRAMA – FÓRMULA • MEGALOBLASTOSIS • CUERPOS DE HOWELL JOLLY • POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA • HIPERSEGMENTACION • TEST DE SCHILLING • B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA • SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS • NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

  28. CLNICA

  29. TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA 3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) CASI SIEMPRE DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

  30. TRATAMIENTO • TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS • AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) • LENALIDOMIDA PARA EL 5q- • AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

  31. TRATAMIENTO DE LA APLASIA • TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES • CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) • ATG/ALG + CsA ó Cc • ATG: POSIBLE ANAFILAXIS • ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO • CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII • 15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

  32. NORMO O MACRO RETICULOCITOS ALTOS

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