LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

1. LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

2. KURSSIN SISÄLTÖ 16 x 45 min luento-opetusta + kurssikuulustelu * lastenneurologia erikoisalana * normaali neurologinen kehitys * vastasyntyneen neurologiaa * cerebral palsy * epilepsia * muut kohtaukselliset tilat * lihastaudit * aivotuumorit * käyttäytymisneurologiset ongelmat * kuntoutus

3. LASTENNEUROLOGIA lasten ja nuorten normaali kehityksen arviointi; keskus- ja ääreishermoston sekä autonomisen hermoston ja lihaksiston tautien määritys, hoito ja kuntoutus sekä seuranta

4. LASTENNEUROLOGISIA SAIRAUKSIA • vastasyntyneisyyskauden ongelmat • liikuntavaikeudet • aistielimien sairaudet • etenevät neurologiset sairaudet • hankinnaiset neurologiset vauriot ja sairaudet • neuromuskulaariset sairaudet • kohtaukselliset tilat • käyttäytymisneurologiset ongelmat

5. PSYKOMOTORINEN KEHITYS Jacksonin hierarkkisen kehityksen periaatteet: 1) kehitystapahtumat seuraavat aina samassa järjestyksessä 2) kehitys etenee kervikokaudaalisesti, dorsoventraalisesti ja proksimo-distaalisesti 3) toiminnallinen kehitystaso nousee alkeellisesta massatoiminnasta eriytyneeseen toimintaan 4) ylempi toiminnan taso hallitsee alempaa 5) viimeisimpänä kehittynyt toiminta vaurioituu ensimmäisenä

6. LIHASLIIKKEIDEN KONTROLLITASO spinaalitaso >>>> uintiliikkeet aivorunkotaso >>>> koukistus ja ojennus liikkeiden rytmisyys pikkuaivot >>>> liikkeiden koordinaatio tyvitumakkeet >>>> automaattiset liikkeet aivokuori >>>> liikkeiden suunnittelu ja hienosäätö

7. REKAPITULAATIO reptile-kompleksi (aivorunko) >>>matelijat - puolustaminen, saalistaminen, lisääntyminen limbinen järjestelmä (nisäkkäät) - halut, tunteet, mielihyvä, kivun välttäminen (muisti) aivojen kuorikerros (kädelliset) - pohtii, ennakoi, yhdistää kokemuksia (ajattelu)

8. KEHITYSHEIJASTEET - vitaalirefleksit - tooniset asentoheijasteet - tasapainoheijasteet em. primitiivirefleksit ovat 6 kk iässä patologiset!!! 6 kk alkaen suojaheijasteet: - sivulle (8kk), eteen (9kk) ja taaksepäin (10kk) 12 kk iässä suojaheijasteiden puuttuminen on patologista !!!

9. KEHITYS IKÄKAUDET 0-3 kk - vireystason säätely - motoriikan tahdonalainen hallinta - aistiärsykkeiden havainnointi 4-6 kk - jokeltelee, kommunikoi itkulla - kädet auki, keskilinjaan (6kk) - kyynärnoja, kääntyy

10. 7-12 kk - ryömii, konttaa, istuu, seisoo tukea vasten, tuetta kävely - vaihtaa esineitä kädessään, pinsettiote - tuntee nimensä ja sanoja - ensimmäiset omat sanat - taputtaa, vilkuttaa - ” kukkuu ja ota-anna” -leikit

11. 13-24 kk - kävelee takaperin (18kk) - juoksee ja potkaisee palloa(24 kk) - osoittaa kuvia kirjasta (18 kk) - rakentaa tornin (24 kk) - kahden sanan lauseita - piilosilla leikit - syö lusikalla, riisuu vaatteita

12. 2-5 v. - heittää palloa - portaat vuoroaskelin (4 v) - hyppii yhdellä jalalla (5 v) - jäljentää viivan (2v), ympyrän (3v) ristin (4v) ja neliön (5v) - kyselee ”mikä” (2 v.), ”miksi” (3v) ”milloin” (4v) - pukeutuu itsenäisesti (5v)

13. 6-7 v. - pyöräilee ilman apupyöriä - kolmisormiote kynästä - jäljentää kolmion (6kk) - piirtää ihmisen, 6 osaa - erottaa oikean ja vasemman - solmii kengännauhat - yhtäjaksoinen keskittyminen 30 min

14. NEUROLOGINEN TILANARVIO JA KEHITYSTASO motoriikka aistien toiminta kommunikointi kognitiivinen kehitys sosioemotionaalinen kehitys

15. VASTASYNTYNEEN NEUROLOGIAA • arviointi • sikiö asfyksia • aivoverenvuodot • kouristukset • hypotonia • rakenteelliset kehityshäiriöt

16. NEUROLOGINEN ARVIOINTI • gestaatioiän määritys • Hammersmith neonatal neurological examination (Dubowitz) • vireystilan huomiointi • kuvantaminen • - aivojen ultraäänitutkimus (UÄ) • - aivojen magneettikuvaus (MRI)

17. NEUROLOGINEN TILAN ARVIOINTI • vireystaso (2 h aterian jälkeen) • - ärtyvyys, itkuääni • motoriikka • - spontaani liikehdintä ja asennot (General movements) • - lihasjäntevyys (tonus) ja -voima, imeminen • - lihasjänneheijasteet • varhaisheijasteet (primitiivirefleksit) • - Moron heijaste • - plantaariheijaste • - tarttumis-, kävely-, askeltamisheijaste • - hamuamisheijaste • - tooninen ja asymmetrinen niskaheijaste • aivohermot (kuulo ja näkö)

18. AIVOVERENVUODOT • peri- ja intraventrikulaarinen aivoverenvuoto • posthemorraaginen hydrokefalus • subaraknoidaalivuoto • subduraalivuoto • pikkuaivoverenvuoto

19. PERI/INTRAVENTRIKULAARINEN AIVOVERENVUOTO • PIVH • keskosille ominainen aivoverenvuoto • alle 1 500 g:n painoisilla keskosilla 10-15 %:lla • keskosten aivoverenkierto on suuntautunut aivojen keskiosiin rkv:lle 34 asti • riskitekijöinä. • - asfyksia • - hengityskonehoito (respiraattori) • - aivoverenkierron kiihtyminen • - hyytymishäiriö

20. aste vuodon levinneisyys I rajoittunut periventriku- laarialueelle II täyttää < 50% aivokammioista III täyttää > 50 % kam- mioista ja kammiot ovat laajentuneet

21. POSTHEMORRAAGINEN HYDROKEFALUS • = AIVOVERENVUODON JÄLKEINEN AIVOKAMMIOIDEN LAAJENTUMA • voi johtaa akuuttiin hydrokefalustilaan • likvorkierron häiriö >>> aivonesteviemärin tukos • (aquaductus stenoosi) • 60 % tarvitsee suntin • lisää neurologisen vammautumisen riskiä

22. KOURISTUSKOHTAUKSET • kohtaukset vähäoireisia tai lapset oireettomia (silent seizures) • hengitystauot, maiskuttelu, uimisliikkeet ja jäykistely (tooniset kohtaukset) tavallisia • klooninen kohtaus esiintyy fokaalisena • vapina voidaan poistaa passiivisella fleksioliikkeellä (ei ole kohtaus) • etiologia: • - hypoksia • - iskemia • - hypoglykemia • - elektrolyyttihäiriö

23. VELTTO VASTASYNTYNYT • = lihashypotonia(usein ohimenevä oire, mutta... • lihastauti (myotoninen lihasdystrofia) • selkäytimen poikkeavuus (spinaalinen lihasatrofia) • etenevät aivosairaudet (enkefalopatia) • spesifit oireyhtymät (Prader - Willi) • mitokondriotaudit

24. RAKENTEELLISET EPÄMUODOSTUMAT • induktiohäiriöt • proliferaatiohäiriöt • migraatiohäiriöt

25. MIGRAATIOHÄIRIÖ • agyria (lissenkefalia) • pakygyria • heterotopiat

26. INDUKTION HÄIRIÖT • anekefalia • enkefaloceele • menigomyeloseele • hydrokefalus

27. MENINGOMYELOSEELE hermostoputken sulkeutumishäiriö, jossa selkäydintä, hermojuuria ja selkäydinkalvoa työntyy ulos nikaman jäädessä sulkeutumatta.

28. Sijaitsee yleensä lanne- ja ristiselän alueella. Aiheuttaa halvausoireita ja tunto-häiriöitä vartalon ja raajojen lihaksiin. Tilaan liittyy hyvin usein hydrokefalia. Primaarihoito on kirurginen sulku I elinvuorokauden aikana. Hydrokefaluksen primaarihoito on suntti

29. Alaraajojen toimintakyky määräytyy selkäydinkohjun sijainnin perusteella. Selkäydinkohju S2 - S4 tasolla aiheuttaa virtsateiden toiminnallisen häiriön. Jos vaurio on sakraalialueen yläpuolella toimii sakraalikeskus itsenäisesti >>> refleksirakko. Myös ulostamiseen liittyvä toiminta-häiriö todetaan lähes kaikilla MMC-lapsilla

30. HYDROKEFALIA Tila, jossa aivoselkäydinnesteen määrä on lisääntynyt ja aivokammioiden paine on kasvanut. Syitä ovat synnynnäiset rakennepoik-keavuudet, kallonsisäiset kystat, vastasyntyneisyyskauden verenvuodot ja tulehdukset.

31. Hoitona on ventrikuloperitoneaalinen suntti. Ongelmina: - suntin toimintahäiriöt - suntti-infektiot

32. ASFYKSIA Vastasyntyneen asfyksialla tarkoitetaan hypoksiasta, hiilidioksidiretentiosta ja iskemiasta aiheutuvaa elintoiminto- jen häiriiintymistä. Sikiökauden lopulla akuutti hypoksia aiheut- taa inhibitorisia reaktioita aivorungossa,mikä johtaa hengitysliikkeiden (lihasliikkeiden) vähentymiseen.

33. Klassiset sikiö asfyksian merkit • liikkeiden vähentyminen • kardiotokografiamuutokset • vihreä lapsivesi • asidoosi napasuoninäyteestä (kapillaarinäyte päänahan suonista)

34. asfyksian vaikeusasteen määrittely täysi-aikaisilla • lievä (keskivaikea) : • 1 min Apgar pisteet 4-6 ja napavaltimon pH < 7.16 • 1 min Apgar >6 ja napavaltimon pH < 7.00 • vaikea: • 1 min Apgar 0-3 ja napavaltimon pH < 7.00

35. keskushermoston patologis-anatomiset muutokset • neuronien iskeemiset vauriot • nekroosit • verenvuodot • aivoödeema

36. hermosoluvaurioiden predilektiopaikat(Griffiths 1974) • ydinjatkos 100% • aivorunko 91% • thalamus ja väliaivot 88% • hippocampus 71% • tyvitumakkeet 59% • pikkuaivot 41% • aivokuori 35%

37. Perinataaliasfyksia aiheuttaa tyypillisesti aivokudosnekroosia periventrikulaarialueelle (sivukammioiden etusarvien etuosa, lateraali- puolella korona radiata ja takasarvien vierei- set alueet). Periventrikulaarinen leukomalasia syntyy ns. vedenjakaja-alueelle suurten valtimoiden rajavyöhykkeelle. 33-36 rkv:lla kortikaaliset suonet ovat niukat ja kehittymättömät, jolloin iskemiatilanteessa niukasti suonitettu alue on vaurioaltis.

38. Vastasyntyneen aivoverenkierron auto-regulaatiokyky (systeemiverenpaineen fy-siologinen vaihtelu heijastuu aivoveren-kiertoon) on kehittymätön. Hyperkapniatilanteessa aivoverenkierron autoregulaatiokyky murtuu ja systeemi-verenkierron paineen vaihtelut välittyvät suoraan aivoverenkiertoon. Iskemia alueella vallitsee vasospasmi ja verenkierron jakautuessa uudelleen seuraa hyperperfuusio iskemialta säästyneiltä alueilla (ns. steal effect).

39. ASFYKSIAN PATOFYSIOLOGIA

40. 36 rkv:lta alkaen kortikaalinen arteria-verenkierto kattaa suonituksen "raja-alueet" tehokkaasti, ja verenkierto ohjautuu aivokuorelle. Täysiaikaisilla vaurio alue sijaitsee yleensä parasagittaalisesti aivokuoressa, subkortikaalisesti, talamuksen ja tyvitumakkeiden alueilla

41. Reperfuusiovaiheen tapahtumat voivat vau-rioittaa aivokudosta enemmän kuin itse iskemiavaihe. Vastasyntyneellä nähdään harvoin välittö-mästi asfyksian jälkeen aivoverenvuotoa. Hypoksis-iskeemisen enkefalopatian vaikeusaste ilmenee vasta muutaman vuorokauden seurannalla ja vaikeassa HIE muodossa voi olla tuntienkin oireettomuus.

42. Hypoksis-iskeeminen enkefalopatia jaetaan kolmeen vaikeusasteseen kliinisen tilan, EEG löydöksen ja toipumisen perusteella (Sarnat 1976). I lievä II keskivaikea III erittäin vaikea

43. I asteen HIE (lievä) • nopea toipuminen asfyksiasta (<24 h) • ei tajunnantason häiriöitä • lieviä neurologisia oireita (yliärtyisyys, vapina) • vähäiset statuslöydökset (lievästi alentunut lihasjäntevyys, huono pään kannatus, voimistuneet primitiiviheijasteet ja lihasjänne-heijasteet) • ei kouristuksia, normaali EEG

44. II asteen HIE (keskivaikea) • oireita >24 h • alentunut tajunta 12 h ikään saakka • vapina herkkyys, kouristuksia saattaa esiintyä • poikkeava status (proksimaalisesti alentunut lihasjäntevyys, vaimeat primitiiviheijasteet) • poikkeava EEG (taustatoiminnan muutokset ja purkaukset) • BAEP usein poikkeava

45. III asteen HIE (erittäin vaikea) • oireiden kesto > 5 vrk:tta • tajunta alentunut useita vrk:a • aivorunkotason oireita (hengitys epäsään-nöllistä, nieleminen ja imeminen huonoa) ja toonisia /multifokaalisia kouristuksia, mais-kuttelua. EEG poikkeava(burst suppression). • reagointi ärsykkeille puuttellista, lihasjäntevyys huomattavan matala, heijasteet puuttuvat tai ovat vilkastuneet.

46. PERIVENTRIKULAARINEN LEUKO-MALASIA Keskosten tyypillinen hypoksis-iskeeminen aivovaurio Pikkukeskosilla (syntymäpaino < 1 500g) esiintyvyys noin 10% todetaan pään UÄ-tutkimuksella, alkuun todettavissa pieniä muutoksia, mutta 2-3 vk:n kuluttua voi olla todettavissa pieniä kysta muutoksia (kystinen leukoenkefalo-malasia), häviävät 1-3 kk kuluessa.

47. Verenvuotoja esiintyy aivokalvostossa, aivoparenkyymissä sekä aivokammioiden seinämissä ependyymin alla. Ependyymin alla sijaitsee solurikas itusolu- vyöhyke (germinal matrix), mikä on runsas- soluisin 32-33 rkv:lla. Täysiaikaisilla vuoto aivokammioihin on harvinainen, vuoto tapahtuu tavallisimmin suonipunoksista.

48. periventrikulaariset vuodot (PIVH) jaetaan perinteisesti 3-(4) ala-ryhmään levinneisyyden mukaan • I asteeen vuoto on rajoittunut periventrikulaarisesti • II asteen vuoto on levinnyt kammioihin • III asteen vuoto täyttää > 50 % kammioista • ( IV asteen vuoto on intraventri-kulaarinen >>> periventrikulaarinenlaskimopuolen hemorraginen infarkti)

49. Hypoksis-iskeemiset ja -hemorragiset muutokset johtavat lapsen vammautumiseen periaatteessa kolmea tietä. • verenvuoto johtaa likvorkierron häiriöön • vuoto/iskemia tuhoaa aivokudosta • vuoto/iskemia tuhoaa korteksin kantasolukkoa subependymaalitilassa

50. Kliiniset jälkitilat • hydrokefalus • cerebral palsy • epilepsia • mentaalinen retardaatio • karsastus • kuulovamma • kognitiiviset vaikeudet