1 / 20

Klíník 24.2.04

Klíník 24.2.04. Sigríður Bára Fjalldal. Saga. 8 ára gamall strákur, slæmur astmi í 3 vikur Endurteknar miðeyrnabólgur, fékk rör báðum megin, ofnæmi og astma frá 2 ára aldri Saga um krónískar kinnholubólgur, endurteknir sýklalyfjakúrar Astma og ofnæmi í fjölskyldu. Saga.

oriole
Download Presentation

Klíník 24.2.04

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Klíník 24.2.04 Sigríður Bára Fjalldal

  2. Saga • 8 ára gamall strákur, slæmur astmi í 3 vikur • Endurteknar miðeyrnabólgur, fékk rör báðum megin, ofnæmi og astma frá 2 ára aldri • Saga um krónískar kinnholubólgur, endurteknir sýklalyfjakúrar • Astma og ofnæmi í fjölskyldu

  3. Saga • Notar Seretide 50/250 microg, Bricanyl 0,25mg p.n – hefur notað allt að 20 sinnum á dag, Flixonase í 2 ár. Hefur fengið stera p.o., antihistamin og singulair við versnandi einkennum • Meðferð hefur borið þokkalegan árangur en er aldrei alveg góður

  4. Skoðun • Laslegur, tunnulaga brjóstkassi, lungnahlustun bil ronchi og lengd útöndun, vægt stækkaðir nefkokskirtlar, ekki merki um peripherar eitlastækkanir. Líkamsskoðun að öðru leyti eðlileg.

  5. Rannsóknir • Status, diff eðlilegt • Mótefnamæling+undirflokkar,pneumococca og tetanus mótefnamæling • Pneumomótefni í lægri kantinum, tetanus mótefni í lagi • IgA eðlilegt, IgG eðlilegt • IgM 0,32 0,7-1,8 • IgE 331 <40 • IgG1 3,66 5,8-12,1

  6. Rannsóknir • Spirometria FVC 49%, FEV1 53%, PEF 64% • Rtg sinusar sýndi max sinusitis • Settur á Zitromax og í framhaldi Flemoxin 125mg*1 í 6 vikur auk þess Betapred og Singulair annars óbreytt meðferð áfram • Er mun betri eftir viku • Næstu skref ???

  7. Ásgeir sprautuóði kemur til sögunnar

  8. Deilitalning hvítfrumna • Hlutfall CD4+/CD8+ er 0,9 (1-2,8) • CD45RO+ minnisfrumur eru til staðar • Ræsing T frumna er léleg, 19% lymphocyta tjá CD25 sem er merki um ræsingu, 11% eru CD4+ en CD8+ frumur tjá það ekki • Sértæk virkjun CD4+ frumna vegna undirliggjandi sértæks áreitis (sjálfsprótein?, sýkingar?)

  9. Mótefnamæling • Varicella Zoster IgM-, IgG- • Hettusótt IgM-, IgG + en lágt • Cytomegaloveira IgM-, IgG- • Mislingaveira IgM-, IgG+ • Rauðir hundar IgM-, IgG+ • Epstein-Barr IgM-, IgG+ • Ný mótefni gegn RS veiru

  10. Mótefnamæling -títer • Adenoveira < 1/8 • RSV 1/128 • Parainfluensa 1 og III 1/8 • Mycoplasma < 1/8 • Influensa A og B < 1/8

  11. Meðferð • Meðferð með Immunoglobulingjöf • Fékk ósértæk ofnæmisviðbrögð við gjöf nr 2, leið skyndilega mjög illa, þungt um andardrátt, tachycardia og ógleði. Fékk stera, adrenalín og ventolin. Einkenni gengu hratt tilbaka og fékk áframhaldandi meðferð á eftir sem gekk vel. Í framhaldi fengið Gammanative í stað Gammagard. • Er mjög kvíðinn að eðlisfari, mikil sprautufælni, fékk góða aðstoð með það og viti menn...

  12. Í dag...ekkert mál að setja upp nál !!

  13. Meðferð • Meðferð hefur gengið vel en hefur verið með verki í liðum sérstaklega hægri mjöðm • Óljóst hvort tengist lyfjagjöf • Er búinn að fá meðferð í rúmlega ár • Fær Ig á 3-4 vikna fresti • Hefur ekki fengið sýkingar og astmi sömuleiðis farið batnandi

  14. CVID • Skortur á Ig í mismiklum mæli • Stundum skortur á B frumum eða B frumur til staðar en þroskast ekki eðlilega • Stundum skortur á CD4+ hjálparfrumum • Stundum aukinn fjöldi cytotoxískra eitilfrumna CD8+ • Endurteknar sýkingar 

  15. CVID • Klassískt er lækkað IgG (IgG1) og IgA • 50% sjúklinga hafa líka lækkað IgM og T-lymphocyta dysfunction • 25-30% hafa aukinn fjölda CD8+ frumna og viðsnúið CD4/CD8 hlutfall

  16. CVID • Er ekki algengur sjúkdómur en er algengasti prímer ónæmisgallinn - common • Klíníska myndin er breytileg og skortur Ig er breytilegur – variable • = Common Variable Immunodeficiency • Greinist á öllum aldri, algengara að greinist á fullorðinsárum en peaks of onset 1-5 ára og 16-20 ára • Algengi 1/50 000 • lifun almennt 94% • M=F

  17. CVID-orsök • Ekki vitað nákvæmlega hvað fer úrskeiðis • Skortur á mótefnum secundert við bilun á T-frumu signaling • Brenglun í samskiptum B og T frumna • Brengun í B frumum

  18. Einkenni • Klassískt: endurteknar sýkingar-eyru, sinusar,nef, berkjur, lungu, bronchiectasis • Pneumococcar, Moraxella, Staphylococcar • Eitlastækkanir • Miltisstækkun • Liðverkir oftast stærri liðir - sumir lagast við Ig gjöf aðrir versna við meðferð, útiloka mycoplasma

  19. Einkenni • Meltingarvegur-kviðverkir,ógleði, uppköst niðurgangur, malabsorption, áhrif á vöxt, Giardia algeng orsök • Aukin tíðni autoimmune sjd skjaldkirtill, DM, RA, autoimmune thrombocytopenia • Vægt aukin tíðni krabbameina sérstaklega húð, meltingarvegi og eitilvef-B frumu lymphoma • alopecia + endurteknar sýkingar hugsa CVID

  20. Meðferð • Fyrst og fremst Ig gjöf og flestir svara mjög vel og einkenni minnka ef ekki alvarleg T frumu dysfunction líka • Tilraunir eru í gangi með gjöf IL 2 og polyethylene glycol

More Related