P atofizjologia n iedokrwisto ci i s kaz k rwotocznych
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 22

P ATOFIZJOLOGIA N IEDOKRWISTOŚCI I S KAZ K RWOTOCZNYCH PowerPoint PPT Presentation


  • 84 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

P ATOFIZJOLOGIA N IEDOKRWISTOŚCI I S KAZ K RWOTOCZNYCH. dr n. med. Krzysztof Książek. Definicja niedokrwistości.

Download Presentation

P ATOFIZJOLOGIA N IEDOKRWISTOŚCI I S KAZ K RWOTOCZNYCH

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


P atofizjologia n iedokrwisto ci i s kaz k rwotocznych

PATOFIZJOLOGIA NIEDOKRWISTOŚCI I SKAZ KRWOTOCZNYCH

dr n. med. Krzysztof Książek


Definicja niedokrwisto ci

Definicja niedokrwistości

Jest to stan (nie choroba) charakteryzujący się obniżeniem stężenia hemoglobiny, liczby krwinek czerwonych i hematokrytu poniżej wartości prawidłowych dla płci i wieku osoby badanej.

Konsekwencją niedokrwistości jest niedotlenienie tkanek, czyli hipoksja.


Mechanizmy wyr wnawcze hipoksji

Mechanizmy wyrównawcze hipoksji

  • CENTRALNE

  • przyspieszenie akcji serca

  • przyspieszenie czynności oddechowej

  • OBWODOWE

  • wzrost produkcji erytropoetyny (stymulacja erytropoezy w szpiku)

  • centralizacja krążenia (obniżenie ukrwienia skóry, mięśni, nerek)

  • wzrost lepkości krwi

  • obniżenie oporu naczyń

  • TKANKOWE I KOMÓRKOWE

  • nasilenie przemian beztlenowych (ryzyko zakwaszenia ustroju)

  • zwiększenie zasobów mioglobiny w mięśniach

  • zwiększenie syntezy 2-3-difosfoglicerynianu (2-3-DPG)


G wne objawy niedokrwisto ci

Główne objawy niedokrwistości

  • SERCOWO-NACZYNIOWE(wspólne dla wszystkich typów anemii)

  • bladość powłok skórnych

  • kołatanie serca (tachykardia=częstoskurcz)

  • bóle wieńcowe

  • osłabienie

  • duszność, omdlenia

  • TROFICZNE(charakterystyczne dla anemii syderopenicznych)

  • sucha, łuszcząca się skóra

  • łamliwe włosy i paznokcie, łyżeczkowate paznokcie

  • przedwczesne siwienie i wypadanie włosów

  • zapalenia błony śluzowej jamy ustnej

  • NEUROLOGICZNE(charakterystyczne dla anemii megaloblastycznych)

  • zaburzenia czucia powierzchniowego i głębokiego (na skutek demielinizacji wlókien nerwowych)

  • zaburzenia równowagi (dodatni objaw Romberga)

  • GASTRYCZNE(charakterystyczne dla anemii megaloblastycznych)

  • niedokwaśność soku żołądkowego

  • zanik nabłonka wydzielniczego żoładka


Podzia przyczynowy niedokrwisto ci

Podział przyczynowy niedokrwistości

  • ZABURZENIE TWORZENIA KRWINEK W SZPIKU

  • niewydolność szpiku

  • aplazja

  • nacieczenie komórkami nowotworowymi

  • zwłóknienie

  • zaburzenie syntezy DNA

  • niedobór witaminy B12

  • niedobór kwasu foliowego

  • zaburzenie syntezy hemoglobiny

  • niedobór żelaza

  • nieprawidłowe wykorzystanie żelaza

    SKRÓCONY CZAS ŻYCIA KRWINEK

  • anomalie wewnątrzkrwinkowe

  • anomalie pozakrwinkowe


Podzia morfologiczny niedokrwisto ci

Podział morfologiczny niedokrwistości

  • Istotą tego podziału jest ocena wielkości MCV (średniej objętości krwinki czerwonej) lub średnicy krwinek (norma około 7 m).

  • Normocytarne

  • pokrwotoczna

  • aplastyczna

  • hemolityczna (wtórnie jest makrocytarna!!!)

    Mikrocytarne

  • syderopeniczna (z niedoboru żelaza)

    Makrocytarne

  • z niedoboru kwasu foliowego i witaminy B12


Niedokrwisto aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna

  • Istotą niedokrwistości aplastycznej jest upośledzenie różnicowania się komórki macierzystej szpiku w kierunku komórek układu czerwonokrwinkowego.

  • PRZYCZYNY

  • aplazja wrodzona (zespół Fanconiego)

  • działanie leków,

  • mechanizm zależny od dawki

  • mechanizm idiosynkratyczny (nadwrażliwość)

  • promieniowania jonizującego, związków chemicznych (rozpuszczalniki organiczne)

  • choroby autoimmunologiczne (np. grasiczak)

  • choroby infekcyjne (WZW, salmonelloza)

  • aplazja samoistna (np. mutacja komórki macierzystej, niedobór czynników humoralnych pobudzających erytropoezę)


Elazo

Żelazo

  • wchłanianie: dwunastnica, jelito czcze i żołądek

  • pokarmy

  • zwierzęce – żelazo dobrze przyswajalne (hemowe=Fe2+)

  • roślinne – żelazo słabo przyswajalne (niehemowe=Fe3+)

  • białko transportujące – transferyna

    Jego stężenie rośnie w niedoborze żelaza.

  • białko magazynujące – ferrytyna

    Jej stężenie obniża się w niedoborze żelaza.

    W stanach związanych z upośledzoną dystrybucją żelaza (infekcje, choroby nowotworowe), zmiany stężeń transferyny i ferrytyny są odwrotne do tych, spotykanych w rzeczywistym niedoborze żelaza.


Przyczyny niedoboru elaza

Przyczyny niedoboru żelaza

  • KRWOTOKI

  • ostre i przewlekłe

  • nadmierne krwawienia miesięczne

  • pęknięcie wrzodu żołądka lub dwunastnicy

  • pęknięcie żylaka przełyku lub odbytu

  • krwawienia utajone

  • CHOROBY PRZEWODU POKARMOEGO

  • zespoły złego wchłaniania

  • usunięcie części jelit lub żołądka

  • zmiany pH żołądka

  • ZWIĘKSZONE ZAPOTRZEBOWANIE NA ŻELAZO

  • okres ciąży i karmienia

  • okres dojrzewania

  • ZŁE WARUNKI ŻYCIA

  • bieda

  • dieta jarska


Niedokrwisto ci megaloblastyczne

Niedokrwistości megaloblastyczne

Istotą niedokrwistości megaloblastycznych jest upośledzenie syntezy DNA, czego skutkiem jest dysproporcja w rozwoju jądra komórkowego i cytoplazmy. Jądro komórkowe dojrzewa znacznie wolniej niż cytoplazma, w wyniku czego powstają tzw. komórki olbrzymie (megaloblasty).


Witamina b12

Witamina B12

  • występuje wyłącznie w pokarmach zwierzęcych

  • wchłanianie w jelicie krętym dzięki aktywności czynnika wewnętrznego Castle`a

  • wpływa na syntezę DNA oraz osłonki mielinowej nerwów

  • magazynowana w wątrobie i mięśniach

  • zapasy ustrojowe wystarczają na 3 lata

  • PRZYCZYNY NIEDOBORU

  • brak czynnika Castle`a

  • wrodzony

  • spododowany obecnością przeciwciał przeciw komórkom okładzinowym (niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera)

  • choroby jelita cienkiego (uchyłkowatość jelit, zespół ślepej pętli)

  • obecność bruzdogłowca szerokiego

  • niedobór białka nośnikowego (transkobalaminy)

  • leki (PAS, neomycyna, kolchicyna)

  • karmienie dzieci mlekiem kozim


Kwas foliowy

Kwas foliowy

  • obecny w pokarmach roślinnych oraz wytwarzany przez florę jelitową

  • wchłaniany w dwunastnicy

  • magazynowany w wątrobie i skórze

  • zapasy ustrojowe wystarczają na 3 miesiące

  • działanie podobne do witaminy B12

  • PRZYCZYNY NIEDOBORU

  • nadmierne gotowanie potraw

  • choroby skóry (łuszczyca)

  • nadmierne zapotrzebowanie (ciąża)

  • leki antagoniści kwasu foliowego (metotreksat)

  • leki przyspieszające metabolizm folianów (przeciwpadaczkowe)


Niedokrwisto ci hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

O niedokrwistości hemolitycznej mówimy wówczas, gdy czas życia krwinek czerwonych jest krótszy niż 15 dni.


Przyczyny hemolizy krwinek

Przyczyny hemolizy krwinek

  • WRODZONE (wewnątrzkrwinkowe)

  • enzymopatie (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej) – niszczenie krwinek na skutek stresu oksydacyjnego

  • wrodzona sferocytoza

  • hemoglobinopatie i talasemie

  • nocna napadowa hemoglobinuria – niszczenie krwinek w nocy, na skutek wzrostu wrażliwości błony komórkowej na dopełniacz

  • NABYTE (pozakrwinkowe)

  • mechaniczne

  • hemoliza marszowa

  • hemoliza sercowopochodna (sztuczne zastawki)

  • hemoliza mikroangiopatyczna (miażdżyca)

  • choroby autoimmunologiczne

  • infekcje (malaria)

  • oparzenia


Hemostaza

Hemostaza

  • Hemostaza to zdolność utrzymywania krwi w postaci płynnej w łożysku naczyniowym oraz zapobieganie jej wynaczynieniu i wewnątrznaczyniowemu wykrzepianiu.

  • Czynniki regulujące hemostazę:

  • naczynia

  • zdolność obkurczania

  • struktura ściany

  • czynniki produkowane przez śródbłonek (np. czynnik von Willebranda, endotelina-1, NO)

  • płytki

  • czynniki płytkowe

  • adhezja i agregacja

  • osocze

  • układ wewnątrzpochodny

  • układ zewnątrzpochodny


Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

  • Skazami krwotocznymi określa się zaburzenia krzepnięcia krwi, objawiające się nadmiernym lub przedłużonym krwawieniem po doznanym urazie albo samoistnym krwawieniem z błon śluzowych do tkanki podskórnej, przestrzeni stawowych i jam ciała.

  • PODZIAŁ:

  • skazy naczyniowe

  • skazy osoczowe

  • skazy płytkowe


Skazy naczyniowe

Skazy naczyniowe

  • Przyczyną skaz naczyniowych są wrodzone lub nabyte, strukturalno - czynnościowe nieprawidłowości naczyń, które z powodu ułatwionej przepuszczalności, zwiększonej łamliwości oraz zaburzeń kurczliwości, prowadzą do krwawień lub zakrzepów.

  • SKAZY NACZYNIOWE WRODZONE:

  • zespół Marfana (wrodzony brak syntezy kolagenu) – ryzyko tętniaków aorty

  • zespół Rendu-Oslera

  • SKAZY NACZYNIOWE NABYTE:

  • zespół Schönleina – Henocha

  • szkorbut (niedobór witaminy C biorącej udział w syntezie kolagenu)


Skazy osoczowe

Skazy osoczowe

  • SKAZY OSOCZOWE WRODZONE

  • hemofilia typu A

  • hemofilia typu B

  • hemofilia typu C

  • choroba von Willebranda

  • SKAZY OSOCZOWE NABYTE

  • niedobór osoczowych czynników krzepnięcia

  • choroby wątroby

  • niedobór witaminy K

  • leki antagoniści witaminy K (dikumarol)

  • zespół wykrzepiania wewnątrzkomórkowego (DIC)


Hemofilia typu a

Hemofilia typu A

  • Przyczyną jest niedobór lub nieprawidłowe działanie podjednostki prokoagulacyjnej czynnika VIII (podjednostki VIII:C).

  • POSTAĆ CIEŻKA (0-1% prawidłowego czynnika VIII)

  • wylewy samoistne

  • krwiaki podskórne

    POSTAĆ UMIARKOWANA (2-5% prawidłowego czynnika VIII)

  • krwawienia po urazach

  • rzadko wylewy samoistne

    POSTAĆ ŁAGODNA (6-25% prawidłowego czynnika VIII)

  • nadmierne krwawienia po zabiegach lub ekstrakcji zęba


Choroba von willebranda

Choroba von Willebranda

Przyczyną jest niedobór czynnika vW, którego zadaniem jest transport i ochrona czynnika VIII:C. Jest to najczęstsza osoczowa skaza wrodzona.

Objawami przypomina hemofilię typu A, przy czym do rzadkości należą wylewy dostawowe (tzw. artropatia hemofilowa).


Zesp r dnaczyniowego wykrzepiania dic

Zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC)

  • Rozsiane uszkodzenie śródbłonka naczyń

  • posocznice

  • rozległe oparzenia

  • Wtargnięcie do krwioobiegu tromboplastyny tkankowej

  • zabiegi chirurgiczne

  • wypadki komunikacyjne

  • przedwczesne odklejenie łożyska

  • obumarcie wewnątrzmaciczne płodu

  • Wtargnięcie do krwioobiegu substancji tromboplastycznych z erytrocytów i płytek.

  • choroby autoimmunologiczne

  • Działanie enzymów proteolitycznych

  • jady

  • ostre zapalenie trzustki


Skazy p ytkowe

Skazy płytkowe

  • TROMBOCYTOPENIE (małopłytkowości) – zaburzenia liczby płytek.

  • małopłytkowość samoistna – przyczyny identyczne jak niedokrwistości aplastycznej

  • zaburzenie czynności megakariocytów

  • wyparcie megakariocytów przez komórki nowotworowe

  • TROMBOCYTOPATIE – zaburzenia czynności płytek

  • trombastenia Glanzmanna (brak wiązania fibrynogenu i jonów Ca z błona płytek krwi)


  • Login