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4 장 . 흉부 4/July,2001 산부인과 김 광준. 지난 시간에. 기본적인 안면검사 단면 (3) 1. 양쪽 눈과 코끝이 나오는 단면 2. 콧 망울 , 위 - 아래 입술 , 턱 끝이 같이 포함된 단면 3. 옆 얼굴 단면. 오늘의 내용. 발생 흉부 초음파 검사의 요점 흉부의 종괴성 병변 흄막 삼출. 강의가 끝나면. 태아 흉부 초음파 검사 시 기본적으로 확인해야하는 내용을 설명할 수 있다 . 허파의 초음파 단면상에 이상 음영이 나타날때 감별 질환을 열거할 수 있다. I. 발생.
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4장. 흉부 4/July,2001 산부인과 김 광준
지난 시간에 기본적인 안면검사 단면(3) 1.양쪽 눈과 코끝이 나오는 단면 2.콧 망울, 위-아래 입술, 턱 끝이 같이 포함된 단면 3.옆 얼굴 단면
오늘의 내용 • 발생 • 흉부 초음파 검사의 요점 • 흉부의 종괴성 병변 • 흄막 삼출
강의가 끝나면 • 태아 흉부 초음파 검사 시 기본적으로 확인해야하는 내용을 설명할 수 있다. • 허파의 초음파 단면상에 이상 음영이 나타날때 감별 질환을 열거할 수 있다.
I.발생 :원시 전장(primitive foregut)에서 호흡 기관과 식도가 발생. • 임신 0~5주; 원시 전장에서 양쪽으로 분리 • 임신 5~17주; 가선기(pseudoglandular period) • 주기관지가 나타나고 폐의 발생이 시작 • 임신 17~24주; 소관기 (canalicular period) • 원시 폐포(primitive alveoli)가 생성되기 시작한다. • 임신 24주~말기; 말단 낭 시기 (terminal sac period) • 모세혈관의 낭 안쪽에서의 발달, 가스 교환의 촉진. • I,II형의 pneumocyte가 생성
정상적인 허파의 발달에 필요한 4가지 요소 • 적당한 양의 양수 • 적당한 흉곽 내 공간 • 태아의 호흡운동 • 폐내부의 적당양의 액체
흉부 검사시 관찰 내용 • 흉곽의 모양과 크기: -측정: 외부 연조직 제외 2. 흉곽의 대칭성 3. 허파의 음영 4. 심장의 크기(1/4-1/3)와 형태, 방향성 5. 쇄골 (clavicle)
흉곽의 모양 -늑골은 복부쪽으로 점차적으로 종모양(bell shape)으로 커진다. -Thanatophoric dwarfism.:특징적으로 좁은 흉곽 -Osteogenesis imperfecta.:다발성 늑골 골절 -흉곽둘레(TC)/복부둘레(AC): 0.89+/-0.06 > 0.8태령 20주 이후 불변 <Chitkara U,M 1987>
쇄골 (clavicle) ; 막성 골화(intramembraneous ossification) ; 임신 주수의 추정 ; 쇄골의 변형이나 저형성, 무형성소견을 보이는 경우 -쇄골 두개 형성 장애(cleidocranial dysplasia) -Holt-oram syndrome -Goltz syndrome -Melinick-needles syndrome
허파의 종괴성 질환 • 선천성 횡격막 탈출증(CDH) • 선천성 낭성 유선종성 기형(CCAM) • 격리 폐(lung sequestration) • 후두 폐쇄(laryngeal atresia)
1.선천성 횡격막 탈출증(Congenital diaphragmatic hernia) • 복강내의 장기의 일부가 흉곽내로 빠져 나간 경우. • 빈도 : 1/3,000 ~1/5,000 • 원인: Pleuroperitoneal canal이 안 막힘 • Type : • Posterolateral type(Foramen of Bochdaleck) • Most common type • Retrosternal type(Foramen of Morgagni) • Worse prognosis
CDH 의 초음파 소견 • First trimester: nuchal translucency가 두꺼워짐. • 복부둘레가 작다. • 좌측 횡격막 탈출증(75-90%) • 우측으로 밀린 심장 • 흉곽 내 위장음영 • 흉곽 내 장 운동 • 우측 횡격막 탈출증(10%) • 진단이 어렵다. • 복수가 흉강 내에 나타난다. • 좌측으로 밀린 심장
CDH 동반 기형(25~75%) • Congenital heart anomalies • Hydronephrosis, renal agenesis • Extralobular sequestration • Hydrocephalus, anencephaly, spina bifida • Chromosomal abnormality(10~20%) • 21, 18, 13 trisomy • 예후: 사망률-80% 까지(단독발생시: 50%)
2.선천성 낭성 유선종 기형(CCAM) • :말단 세기관지의 과성장 • (damage at pseudoglandular stage) • 특징 • 일측성이 80-95% • 주로 하나의 엽(lobe)나 절(segment)을 포함 - 정상적인 기도(trachiobronchial tree)와 연결됨 • 양수 과다증을 동반 • (섭취의 감소, 식도의 압축, 폐의 액화성 생성물의 증가)
CCAM의 종류(크기에 따라) • Type 1 CCAM(50%) • Type 2 CCAM(40%) • Type 3 CCAM(10%)
Type 1 CCAM(50%) • 2cm < 낭종 < 10 cm • 폐포와 유사한 구조가 큰 낭과 연결되거나 근처에 위치. • 혈관은 정상 • 예후는 양호
Type 2 CCAM(40%) • 1cm< 크기 < 2cm • 동반 기형이 흔함 • Renal agenesis/TOF/Jejunal atresia • Hydrocephalus/ bone defect / CDH
Type 3 CCAM(10%) • 고체형으로 초음파의 음영이 증가 - Microcystic: <0.5 cm • 예후 - 자연 소실되는 경우도 있다. - 불량한 예후 인자 • 양수 과다. • 종격동의 이동 소견 • 크기 • 태아수종
CCAM 의 예후 • 임신 중 CCAM을 진단 받은 132건의 결과 • 임신 지속(88); 67% • 임신 중단(44); 33% • 자궁 내 사망(6%); 5% • 신생아 사망(21); 16%- 수술 후(15), 수술 전(6) • 생존(61); 수술 후 (45), 수술 전(16) • 전반적으로 볼 때 -임신 기간 중 크기는 줄어들거나 그대로 있다. -동반 기형이 드물다. -CDH에 비해 예후가 좋다.
3.격리 허파(lung sequestration) • 기능이 없고 혈류공급은 대동맥에서 받는다. • 정상적인 기관지와 연결이 결여되고 말단쪽으로 허파의 순(bud)이 성장 • 위치: 왼쪽,하부(85%) • 종류: extralobar type(대부분) • 초음파 소견: well circumscribed echogenic solid mass • 예후: Exellent(반이상에서 줄어든다) CDH를 동반하기도 함
4.상기도 폐쇄 • 치료 안하면 생후 수 분이내 사망 • 초음파 특징: -lung: echogenic, symmetrical, enlarged -diaphragm: flat or inverted -ascites • 동반 기형: 반 수 이상에서
식도 폐쇄(Esophageal atresia) • 양수 과다(24주후에 60-70%에서 발견됨) • 위장 음영의 결여 • 발견율 : 50%
흉곽의 종괴 관찰시 요점 • Tracheobroncheal tree와 연관성 • 허파동맥과 연결성 • 심낭의 연결성 • 태아수종: fetal decompensation을 가리키며 사망률 90% 이상
흉막 삼출(pleural effusion) 일차성 태아 수흉증(primary fetal hydrothorax) 이차성 태아 수흉증(secondary fetal hydrothorax)
Primary fetal hydrothorax) • 원인: 유미 흉증(Chylothorax)-신생아에서 가장 흔함(1/12,000) • 흉곽관의 폐쇄(obstruction of thoracic duct) • Straw color > milky color in utero • Lympho-dominant
secondary fetal hydrothorax • 빈도: 1/5,000(태아에서 흔함) • 원인: • 태아 수종, 흉부 종괴, 심장 질환 • 요복수(urinary ascites)와 연관된 posterior urethral valves • 자궁내 태아 감염(adenovirus) • 염색체 기형(다운 증후굼-4.9%, Noonan syndrome, turner )
흉막 삼출의 초음파 소견 • 17주부터 진단된 보고 있으나 대개 30주이후에 발견됨 • 심장이 한쪽으로 밀린다. • 음영 반사가 없는 공간이 압축되어 보이는 허파 주위에 나타남. • 양수 과다증(60~70%)
흉곽내 낭종이 보일 때 -CDH -CCAM -neurenteric cyst -esophageal duplication
집에 가기 전에 • 흉부 초음파 검사 내용 -흉곽의 모양과 크기: -흉곽의 대칭성 -허파의 음영 -심장의 크기, 형태, 방향성 -쇄골 (clavicle) • 흉곽 내에 종괴가 보일 때
흉곽내 고형종이 보일 때 • CCAM(microcystic) • Sequestration • CDH