心肌病
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心肌病. 广州医学院第二临床学院 内科. 心肌病. 定义:是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病. 心肌病的分类. 原发性心肌病 扩张型心肌病( DCM ) 肥厚性心肌病( HCM ) 限制性心肌病( RCM ) 致心律失常型右室心肌病( ARVD / C ) 未分类心肌病 特异性心肌病. 扩张型心肌病.

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心肌病

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Presentation Transcript


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心肌病

广州医学院第二临床学院

内科


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心肌病

  • 定义:是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病


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心肌病的分类

原发性心肌病

扩张型心肌病(DCM)

肥厚性心肌病(HCM)

限制性心肌病(RCM)

致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)

未分类心肌病

特异性心肌病


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扩张型心肌病

  • DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大,心肌收缩期功能障碍,伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常和栓塞,病死率较高,年死亡率25~45%,猝死发生率30%。男多于女(2.5/1)。平均发病年龄约40岁。

  • 年发病率5~10/10万人


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病因

尚不完全清楚,与下述因素有关

  • 病毒感染→心肌炎→扩张型心肌病

  • 围生期

  • 酒精中毒

  • 抗肿瘤性药物

  • 代谢异常


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病理

  • 肉眼观:心室扩张常2倍于常人,室壁变薄,纤维瘢痕形成,且常伴有附壁血栓。

  • 镜下观:非特异性心肌细胞肥大,变性,及程度不同的纤维化。

  • 病理生理:普遍性心肌收缩功能↓→心排血量↓→心室舒张未期压↑→心脏扩大→充血性心力衰竭(一侧或全心衰)

  • 心肌病变累及起搏及传导系统,产生各种心律失常


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临床表现

  • 起病缓慢,以30至50岁多见,多因心衰明显就诊才被诊断。

  • 部分患者可发生栓塞18%或猝死30%

  • 心脏扩大

  • 第三或第四心音奔马律

  • 心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音(心腔扩大致相对性关闭不全)

  • 常合并各种类型心律失常


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实验室和其它检查

  • 一、胸部X线检查 心影明显增大,肺淤血征

  • 二、心电图 ①有各种心律失常如房颤、传导阻滞(房室间或束支)、早搏等;②ST-T改变,R波减低;③少数见病理性Q波

  • 三、心音图 与体征的杂音相同

  • 四、超声心动图 ①心脏四腔扩大并以左侧明显;②室间隔及左室后壁运动减弱;③二尖瓣口开放小,④二、三尖瓣反流。⑤二尖瓣本身无变化,此与风心病鉴别

  • 五、心导管检查和心血管造影


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实验室和其它检查(续)

  • ①左心室舒张末压↑、左心房压↑、肺毛细管楔压↑、心搏量↓、心脏指数↓

  • ②心室造影见左心室扩大,弥漫性室壁运动减弱,心室射血分数低下

  • ③冠状动脉造影正常(与冠心病鉴别点)

  • 六、心内膜心肌活检,有助排除心肌炎

  • 七、心脏放射性核素检查


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诊断与鉴别诊断

诊断:

  • 心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、

  • 超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱

  • 除外各种器质性心脏病及继发性心肌病


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鉴别诊断


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鉴别诊断


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鉴别诊断


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治疗和预后

  • 预后:死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常

    症状出现后5年的存活率40%,10年存活率约22%

  • 治疗:针对心衰和各种心律失常

  • 限制体力劳动、低盐饮食、洋地黄治疗、利尿剂

  • 治疗进展:

    β受体阻滞剂

    钙通道阻滞剂

    血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂

    DDD型或三腔起搏器

    心脏移植


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β受体阻滞剂应用

  • ⒈心衰时肾上腺素能神经过度兴奋,令β受体密度下调, β受体阻滞剂使此受体密度上调,恢复心肌正性肌力效应,改善心肌收缩功能。

  • ⒉适当病例和时机

  • ⒊小剂量开始!


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肥厚型心肌病

  • HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病

  • 根据左心室流出道有无梗阻分为:

  • 梗阻肥厚型

  • 非梗阻肥厚型

  • 本病常为青年猝死的原因,后期可出现心衰


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病因

  • 常有明显家族史(1/3),目前认为是常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素

  • 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动可为本病发病的促进因子


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病理

  • 其特征为不均等的心室间隔增厚(非对称性心室间隔肥厚90%)。亦有心肌均匀肥厚5%(或)心尖部肥厚5%的类型

  • 组织学特征为心肌细胞肥大,形态特异,排列紊乱


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临床表现

一、症状:

  • 部分患者可无自觉症状

  • 但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难

  • 有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神志丧失

    二、体征:

  • 心脏轻度增大,有第四心音

  • 胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音;心尖部也常听到收缩期杂音

  • 使用β受体阻滞剂;取下蹲位使杂音减轻

    (减少心肌收缩力,周围阻力↑→射血速度↓→减轻梗阻)

  • 含硝酸甘油片;体力活动使杂音加强

    (周围阻力↓→心室容量↓、射血速度↑→加重梗阻)


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实验室和其它检查

  • 一、胸部X线检查 心影增大多不明显,如有心衰则心影明显增大

  • 二、心电图 ①最常见表现为左心室肥大,ST-T改变,以V3、V4为中心的巨大倒置T波;②深而窄的Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征,有时在V1可见R波增高,R/S>1;③室内阻滞和期前收缩也常见

  • 三、超声心动图 对诊断有重要意义

  • 显示室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3,间隔运动低下。

  • 梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动


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实验室和其它检查(续)

  • 四、心导管检查和心血管造影

  • 五、心内膜心肌活检

  • 心肌细胞畸形肥大,排列紊乱,有助于诊断


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诊断和鉴别诊断

  • 对临床或心电图表现类似冠心病的患者,但较年轻,冠心病依据不充分,又不能用其它心脏病来解释,应考虑本病可能

  • 结合心电图、超声心动图(主要)、及心导管检查作出诊断

  • 如有阳性家族史更有助于诊断

  • 本病须与高血压性心脏病、冠心病、先心病、主动脉瓣狭窄鉴别


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治疗和预后

  • 预后:一般成人10年存活率为80%,小儿为50%。

  • 成人死亡多为猝死,其原因多为室性心律失常,特别是室颤

  • 治疗原则:

  • 驰缓肥厚的心肌

  • 防止心动过速及维持正常的窦性心律

  • 减轻左心室流出道梗阻

  • 抗室性心律失常

  • 方法:主张使用β受体阻滞剂;钙通道阻滞剂

  • 避免使用增强心肌收缩力药物(洋地黄)和减轻心脏负荷药物


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心肌炎

  • 心肌炎指心肌本身的炎症病变。

  • 有局灶性和弥漫性

  • 分 急性(3个月内)

  • 亚急性(3~6个月)

  • 慢性(6个月以上)

  • 分感染性和非感染性


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病因

  • 最主要是病毒性心肌炎,占心肌炎的半数,其它有细菌(白喉等)、真菌、和原虫等

  • 另外,药物、毒物反应或中毒、放射线照射和某些全身性疾病所致心肌损害,可致心肌炎症改变

  • 病毒作用于心肌的方式有:

  • ①病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管

  • ②由免疫机制产生心肌损伤


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病理

  • 心肌细胞的融解,间质水肿,炎症细胞浸润。

  • 心内膜心肌活检能直接提供心肌病变依据。


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临床表现和诊断

  • 约半数患者于发病前1~3周有病毒感染的前躯症状,即“感冒”样症状或消化道症状

  • 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams—Stokes综合征(心源性脑缺血综合征)

  • 体检可见与发热程度不平行的心动过速,各种心律失常,可听到第三心音或杂音

  • 或有颈静脉怒张、肝大、肺部罗音等心力衰竭体征。重症者可出现心源性休克


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临床表现和诊断(续)

  • 胸部X线检查可见心影增大或正常

  • 心电图可见ST—T改变,R波降低,病理性Q波和各种心律失常,特别是房室传导阻滞,室性期前收缩

  • 超声心动图可示左心室壁收缩幅度减低,可有左心室的增大

  • 血液生化检查血清肌钙蛋白及CK一MB、血沉↑,C反应蛋白增多

  • 发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈4倍增高

  • 反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断


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治疗

  • 一般治疗 安静卧床及补充营养

  • 对症处理 心衰、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞

  • 激素使用指征 一般不主张早期使用,有下述情况可慎用:

  • 房室传导阻滞

  • 难治性心衰

  • 重症患者


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内科病案

  • 男性,42岁,增城市石滩镇农民。

  • 因咳嗽咳痰二周,气促伴双下肢浮肿三天入院。

  • 患者于二周前受凉后“感冒”,继而咳嗽、咳黄白色痰,量不多。无畏寒发热、无咯血。近三天来出现气促,稍微活动加重,夜间不能平卧,伴心悸,双下肢浮肿,早上轻,下午浮肿加重。病后无咳粉红色泡沫痰。胃纳差,尿少。

  • 体查:体温37℃、脉搏108次/分,间中有漏搏、呼吸30次/分、血压100/80mmHg。急性病容,半坐卧位,口唇无轻度发绀。气管居中,颈静脉怒张,心尖搏动位左第六肋间锁骨中线外3cm。无震颤。心率108次/分,闻及早搏6次/分。心尖区第一心音减弱,可闻及3/6级收缩期粗糙吹风样杂音,有舒张早期奔马律。无舒张期杂音。P2亢进。双下肺有中小水泡音。肝右肋下2cm。质软无压痛。肝颈回流征阳性。腹移动性浊音阴性。

  • 实验室检查:血白细胞总数11×10/L,中性粒细胞80%

  • 心电图示窦性心动过速,频发室性早搏

  • X胸片示双肺纹理增粗增浓,边缘模糊,普大型心脏,心胸比率0.65

  • 心脏超声示全心腔增大,左房40mm,左室60mm,搏幅减弱,EF0.24,二尖瓣、三尖瓣关闭不全

  • 思考题:⒈本例诊断

  • ⒉需做那些检查以确诊

  • ⒊如何治疗

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