OCUKLUK  AGI EPILEPSILERI

OCUKLUK AGI EPILEPSILERI PowerPoint PPT Presentation


  • 1092 Views
  • Uploaded on 31-05-2012
  • Presentation posted in: General

epilepsi nedir?. merkezi sinir sisteminde belirli bir islevi olan nron toplulugunun ani,anormal ve hipersenkron desarji sonucu ortaya ikan yineleyici bozukluklari olarak tarif edilebilir. . epilepsi nedir?Bilin kaybiA - PowerPoint PPT Presentation

Download Presentation

OCUKLUK AGI EPILEPSILERI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


1. ÇOCUKLUK ÇAGI EPILEPSILERI Dr. Atilla ERSEN

2. epilepsi nedir? merkezi sinir sisteminde belirli bir islevi olan nöron toplulugunun ani,anormal ve hipersenkron desarji sonucu ortaya çikan yineleyici bozukluklari olarak tarif edilebilir.

3. epilepsi nedir? Bilinç kaybi Anormal sensöriyel veya motor aktivite. Vejetatif , entellektüel davranista fonksiyon bozuklugu seklindeki nöbetler tekrarlayici nitelikte ise epilepsi deyimi kullanilir.

4. epilepsi prevalansi: % 0.5-1 Ülkemizde kesin sayi bilinmemekle birlikte epilepsi prevelansi göz önüne alindiginda yaklasik 300-600 bin epileptik hasta oldugu tahmin edilmektedir. E/K:1.8/1.6

5. tanimlar: konvülsiyon: Epileptik atak sirasinda görülen fokal veya jeneralize istemsiz,anormal motor aktivitelerdir. senkop: Serebral anoksiye bagli geçici suur kaybidir. Beyin anoksisi uzun sürerse olay konvulsiyona dönüsebilir.

6. tanimlar: aura: Nöbetten hemen önce hastanin hissettigi degisik tipte anormal duyulardir. Epileptik foküsün yerini belirlemede yardimci olabilir. iktal-interiktal dönem: Nöbet anini ve nöbetler arasi zamani ifade eder.

7. Öykü: Ilk nöbet hangi sartlarda meydana geldi. * Hastanin yasi, * Atesli-atessiz olup olmadigi * Uykuda mi-uyanikken mi * Aglayip-aglamadigi * Prodromal semptomlar varmi? * Aura dönemi varmi? * Provake eden faktörler varmi? Nöbetin süresi,

8. Aile öyküsü olup olmadigi, Hastanin Izlenim süresi, Nöbetin sikligi, Nöbetin klinik, anatomik, elektroensefalografik ve etyolojik siniflamasi nedir? Tedaviye yaniti, Ayrica gelisim öyküsü, ayrintili olarak degerlendirilmelidir.

9. Fizik Muayene: Ayrintili nörolojik muayene (pupillalara,MIB, bilinç durumuna, tonusa,reflkeslerde asimetriye) Kan basinci ölçümü, Cilt muayenesi,(hipo-hiperpigmente lekeler, orta hatta hemanjiyom, lipom sinüs agzi vb.) CVS muayenesi,

10. Laboratuar: Tam kan sayimi, Tam idrar tetkiki, Serum glukozu, elektrolitleri, pH, kalsiyum, magnezyum, BUN, karaciger fonksiyon testleri ölçümü, Lumbar ponksiyon, Görüntüleme yöntemleri, EEG Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy A routine EEG recording in a patient with epilepsy will have no epileptiform activity in about 50% of cases. It is necessary therefore to increase the sensitivity by activation procedures such as hyperventilation, photic stimulation, sleep and sleep deprivation. Using activation procedures, abnormalities are found in about 90% of patients with epilepsy R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. Özkara Acta Neurologica Scandinavica Volume 106 Issue 1 Page 1  - July 2002

11. Tanida; Epilepsinin gerçek nöbet olup olmadigi Nöbetin klinik siniflamada hangi gruba girdigi Etyolojisinin ne oldugu EEG bulgusunun degerlendirilmesi dogru tani ve tedavide oldukça önemlidir. Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy The main indication for performing an EEG is clinical suspicion of an epileptic disorder. EEGs can also be useful in the evaluation of encephalopaties (metabolic, infectious, degenerative) and focal brain lesions (cerebral infarction, haemorrhage, neoplasms). In paediatric practice, the EEG might help to determine the level of maturation of the brain. The EEG is not useful in following the therapeutic effect of antiepileptic drugs (AEDs) as interictal epileptiform activity is affected very little by AEDs. An exception is absence epilepsy where the quantification of spike-wave episodes is helpful in following the effect of treatment. R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. Özkara Acta Neurologica Scandinavica Volume 106 Issue 1 Page 1  - July 2002

12. Epilepsili Hastaya Tanisal Yaklasim: Akut (ilk) epileptik atakta etyoloji, 1. Enfeksiyöz: * Intrakranial enfeksiyonlar. * Ekstrakranial enfeksiyonlar * Postenfeksiyöz, postvaksinal konvulsiyonlar

13. 2. Metobolik: * Hipoksi, * Hipokalsemi, * Hipoglisemi, * Asit-baz dengesizlikleri, * Pridoksin eksikligi / bagimliligi, * Üremi, * Kalitsal metobolik hastaliklar, (aminoasidoüri, galaktozemi, üre siklusu defektleri, porfiri, glikojen depo hastaliklari...) * Hiperammonemi.

14. 3. Toksik: Ilaçlar, çevresel toksinler. 4. Vasküler: * Hipertansiyon, * Arteriyel oklüzyonlar, * Dural ven trombozu, * Vaskülit sendromu, * Kanama diyatezleri, * Hemolitik üremik sendrom. 5. Travma: Kontüzyon, intrakranial kanamalar.

15. Akut Semptomatik Nöbetler Hipoglisemi Hiponatremi Hipokalsemi Travma Toksik nedenler Menenjit Ensefalit Hipoksi-iskemi Tümör Vaskular lezyon

16. Kronik Rekürren Epilepsilerde Etyoloji: 1. Idiyopatik 2. Semptomatik: * SSS’nin gelisimsel anomalileri * Dejeneratif SSS hastaliklari * Nörokütanöz sendromlar * Neoplazmalar * SSS enfeksiyonu sekelleri * Tedaviye cevapsiz akut konvülsiyonlar * Posttravmatik epilepsi

17. epilepside ayirici tani: migren, senkop, geçici iskemik ataklar, uyku hastaliklari, narkolepsi, tikler, myoklonus, hemifasial spasm, non-epileptik ataklar metabolik hastaliklar geçici global amnezi

18. epilepsilerin siniflandirilmasi Etyolojik faktörler, Anatomik lokalizasyon, Nöbet özellikleri EEG bulgulari Yas

19. Epilepsiler Uluslararasi Epilepsi ile Savas Dernegi siniflamasina göre I. Parsiyel epilepsiler II. Jeneralize epilepsiler III. Siniflandirilamayan epilepsiler

20. Epilepsilerin siniflandirmasi: idiyopatik epilepsiler: Altta yatan bilinen bir nedenin olmadigi muhtemelen kalitsal bir yatkinligin bulundugu düsünülen epilepsiler ve epileptik sendromlardir. Tüm epilepsi vakalarinin % 60 inda bir neden bulunamaz, genellikle 15 yasindan önce baslar.

21. Epilepsilerin siniflandirmasi: Semptomatik epilepsiler: bilinen ve gösterilebilen bir sinir sistemi hastaligi sonucu olusan epilepsilerdir. Kriptojenik epilepsiler : süphelenilen ancak gösterilemeyen bir santral sinir sistemi hastaligi olan epilepsilerdir.

22. Semptomatik epilepsilerde nedenler: Dogustan gelen nedenler Gebelikte beyin gelisimini etkileyen olaylar Dogum sirasinda (anoksik ve /veya hipoksik) zedelenmeler ve kanama. Dogum sonrasi menenjit, ensefalit. Kazalar, beyin tümörleri. Uzun süren atesli havaleler.

23. I.Parsiyel nöbetler: Basit parsiyel nöbetler (suur korunur) Motor semptomlar Duyu ve somatosensori semptomlar Otonomik semptomlar Psisik semptomlar Kompleks parsiyel nöbetler (suur kaybi olur). Basit parsiyel baslangici suur kaybi izler. Baslangiç suur kaybi ile birliktedir. Basit veya kompleks parsiyel nöbetleri sekonder generalize nöbetler izler. II.Jeneralize nöbetler(konvülsif ve nonkonvülsif) Absans nöbetler (petit mal) Myoklonik nöbetler Klonik nöbetler Tonik nöbetler Tonik-klonik nöbetler (grand-mal) Atonik nöbetler(astatik veya akinetik) III.Siniflandirilamayan epileptik nöbetler

24.

25. Jeneralize Epilepsiler 1. Idiyopatik: Herediter predispozisyon disinda baska etiyolojisi bulunmaz. : EEG’ lerinde jeneralize bilateral senkronize desarjlar vardir. 2. Semptomatik: Bilinen bir patolojiye sekonder olarak meydana gelir. : EEG’ leri daha irregülerdir.

26. Jeneralize epilepsiler

27. Bütün epilepsiler içinde jeneralize epilepsilerin yeri % 30 dür Primer jeneralize epilepsilerin %15 ini absans nöbetleri, geri kalanini da grand mal seklinde seyreden nöbetler, az bir kisminida myoklonik, atonik ve akinetik nöbetler olusturur. Prevalans erkek çocuklarda daha yüksek bulunmustur. Absans nöbetler kizlarda daha fazladir. Prevalans, Insidans, Yas:

28. Prognoz Jeneralize epilepsilerde prognoz etyolojiyle yakindan iliskilidir. Idiyopatik vakalarda prognoz semptomatik epilepsilere göre daha iyidir. Myoklonik epilepsilerin bir kisminda, atonik ve akinetik nöbetlerde prognoz, morbidite ve morbilite yönünden oldukça agirdir. Hastalarin 1/3’ü EEG normale döndükten sonra ve tedavi kesildikten sonra tekrar nöbet geçirir. Tipik absans nöbetlerde prognoz oldukça iyidir. Children with epilepsy have an increased risk of death. (0.52 per 1000 person-years in those with nonsymptomatic epilepsy and 12.6 per 1000 person-years in those with symptomatic epilepsy )Most deaths occur in children with severe underlying conditions and are not directly related to the occurrence of seizures. Arch Pediatr Adolesc Med. 2004;158:1147-1152 )

29. Absans(Petit-mal) YAS : Çocukluk ve adölesanda. SÜRE : Kisa-30 sn. SEMPTOMLAR : Ani suur kaybi ile birlikte bos bakma. Iktal EEG:bilateral 3 Hz lik diken dalga ÖZEL DURUMLAR: Uzun süren nöbetler dudak emme, çigneme, el yordami ile aranma gibi otomatizmalar ile birlikte olabilir.

32. Myoklonik YAS : Çocukluk ve adölesan SÜRE : 1-5 sn. SEMPTOMLAR : Kol ve bacaklarda ani siçramalar Iktal EEG:multipl diken-dalga,diken dalga veya keskin ve yavas dalga ÖZEL DURUMLAR : Genellikle arka arkaya olusur

34. Atonik YAS : Bebek ve çocuklarda. SÜRE : Birkaç saniye. SEMPTOMLAR : Ciddi kafa travmalarina yol açan ani kas tonusu kaybi. Iktal EEG: multipl diken dalga veya düsük voltajli hizli aktivite

35. Grand-mal: YAS : Herhangi bir yasta SÜRE : 1-3 dk. SEMPTOMLAR : Baslangiçta aglama(bazen), kas tonusu kaybi, soluk tutma, tonik konvülsiyon, klonik konvülsiyon, gevseme ve ardindan uyuma. Iktal EEG: siklikla kas artefakti olusur ÖZEL DURUMLAR : Idrar kaçirma ve dil isirma olabilir.

36. PARSIYEL EPILEPSILER Klinik ve EEG bulgulari ile nöbetlerin serebral hemisferin bir bölgesinden kaynaklandigini gösterir. Dünya Epilepsi ile Savas Dernegi siniflamasina göre 1. Idiyopatik: Sentrotemporal spikeli benign çocukluk epilepsisi, oksipital paroksizmlerle olan çocukluk epilepsisi, primer okuma epilepsisi. 2. Semptomatik: Kronik progresif epilepsi, özel durumlarda ortaya çikan nöbetler, temporal oksipital parietal frontal lob epilepsileri.

37. PARSIYEL EPILEPSILER Basit Kompleks (suur kaybi yok) (suur kaybi var) seklinde ayrilabilirler Parsiyel nöbetler suur kaybi olmadigi zaman basit, suur kaybi ile birlikte oldugu zaman kompleks olarak tanimlanir.

38. parsiyel nöbetler kaynaklandigi anatomik bölgeye göre (temporal, frontal, parietal, oksipital lob) degisik klinik belirtiler ve EEG bulgulari gösterir Basit parsiyel nöbetler; tüm epilepsiler içinde %3-10, kompleks parsiyel nöbetler ise % 20-40 oraninda görülür.

39. I.Parsiyel nöbetler: A.Basit parsiyel nöbetler (suur korunur) Motor semptomlar (fokal motor hareketler, gözde veya basda dönme ile versiv nöbetler) Duyu ve somatosensori semptomlar (basit hallüsinasyonlar, karincalanma, isik çakmalari) Otonomik semptomlar (yüzde kizarma, solukluk, epigastrik hassasiyet, terleme) Psisik semptomlar (déjà vu, hayal dünyasinda olmak, illüzyonlar ve hallusinasyonlar). Bunlari kompleks parsiyel nöbetlerden ayirtetmek güçtür.

40. Basit Parsiyel nöbetler Medikal tedavinin nöbetleri kontrol edebilme derecesini degerlendirme verileri yoktur. Çünkü siklikla bunlari ortadan kaldirma gereksinimimiz yoktur. Remisyon olustugunda bile yüksek relaps riski vardir. Bunlarin teshisi altta yatan nedeni aramak ve progresif bir lezyonun olmadigini göstermek açisindan önemlidir.

41. Basit Parsiyel nöbetler Nörolojik ve psikiyatrik hastalarin ayrimi önemlidir. Eger hasta rahatsizlik duymuyorsa ve günlük hayatini etkilemiyorsa tedaviye gerek yoktur. Basit parsiyel nöbetlerin kendiliginden düzelmesi söz konusu degildir.

42. Suur kaybi ile birlikte olan tüm parsiyel nöbetleri içerir. Bütün nöbetler içinde çocukluk yas grubunda %20-40’ini olusturur. Çogunun kaynagi temporal lobdaki epileptojenik odaktir. Kompleks Parsiyel Nöbetler

43. Kompleks Parsiyel Nöbetler Klinik özellikleri temel alinarak iki farkli tipten bahsedilir. Tip-I: En yaygin olanidir. *Siklikla duraklama reaksiyonu seklinde yada donuk bakis ile baslar. Bunu otomatizmler takip eder. *Bu sirada suur büyük oranda bozuktur. Tip-II: Duraklama reaksiyonu yada otomatizma yoktur. *Nöbet yari amaçli motor aktiviteyle baslar.

44. Kompleks Parsiyel Nöbetler Yüksek oranda tibbi tedaviye direnç gösterme egilimindedirler. Remisyon hizlari % 20-60 arasindadir. Remisyon sonrasi relaps riski çok yüksektir. Bebeklerde her zaman atipiktir ve kötü prognoz isaretidir. Atipik parsiyellerde status epileptikus daha sik olusur.

45. Temporal lob epilepsileri Siklik: tüm epilepsilerin %30 u Süre:tipik olarak 2-5 dk Aura:yaygindir(%80)visseral hassasiyet(epigastrik-torasik huzursuzluk) Erken duraklama reaksiyonu/donuk bakis:nöbetlerin %30-50 sinde ilk objektif bulgudur Otomatizmalar:basit stereotip el-kol hareketleri baslangiçta veya erken fazinda olur Motor aktivite :fokal tonik,rijitite

46. Frontal lob epilepsileri: fokal tonik/klonik,jeneralize tonik/klonik,kompleks bilateral bacak ve kollarda motor otomatizmalar Oksipital lob epilepsileri: vizüel hallüsilasyonlar,iktal körlük,gözlerde karsiya deviasyon,hizli göz kirpma Parietal lob epilepsileri: karincalanma,elektriklenme,vucüdun bir parçasi yok hissi,vertigo,yer oryantasyon bozuklugu

47. Epilepsi Tedavisi Tedavi Baslanacak Hastalarin Seçimi: * Epilepsi tanisinin kesinlestirilmesi. * Ilk nöbet geçirenlerin tekrarlama riski % 20-30 oldugundan hemen tedaviye baslamamak olgularin %70-80 ini uzun süreli ilaç alinimindan korur. - Risk faktörlerinin varliginda ilk nöbette. - Tekrarlayan nöbetlerde tedavi baslanir.

48. Risk faktörleri; Nöbetin parsiyel olmasi Nörolojik kusur olmasi Nörokutanöz sendromlarla birliktelik EEG de aktif epileptik desarj varligi Ailede epilepsi hikayesi

49. Parsiyel Nöbetler Basit Parsiyel Komplike parsiyel Sekonder Jeneralize Karbamazepin Valproat Difenilhidantoin Vigabatrin Fenobarbital Primidon Klonezepam

50. Tonik-Klonik Fenobarbital(<2yas), Valproat(>2yas) Karbamezapin Difenilhidantoin Primidon Klonezepam Vigabatrin

51. Absans Etosuksimid Valproat Etosüksimid+Valproat Klonozepam

52. Myoklonik Valproat Klonozepam Vigabatrin Primidon

53. Infantil Spazm ACTH Klonozepam Vigabatrin Valproat

54. Barbitüratlar: Hem parsiyel hem de jeneralize nöbetlerde etkilidir. Yenidogan konvülsiyonlarinda ilk ilaç olarak seçilmelidir. Ciddi yan etkisinin gözlenmemesi, ucuzlugu, tedavi sinirlarinin genisligi dikkate alinarak 2 yas altinda ilk ilaç olarak düsünülmelidir.

55. Hidantoinler En çok yan etkisi olan anti konvülsiyonlardir. Basit ve jeneralize tonik-klonik nöbetlerde etkindir. Ilaç seçiminde geri plana itilmistir.

56. Karbamezapin Parsiyel ve jeneralize tonik-klonik nöbetlerde etkindir. Kompleks parsiyel nöbetlerde etkinligi daha fazladir. Baslica yan etkisi (%5-10)döküntüdür. Yan etkileri digerlerine göre daha fazladir. Tedavi dozuna yavas ulasilmasi yan etkilerini bir ölçüde önler

57. Valproatlar En genis etki alani bulunan antikonvülsanlardir. En ciddi yan etkisi karacigerde yaglanma ile seyreden Reye Sendromuna benzer klinik tablodur. Yan etkisinden dolayi iki yas altinda özellikle metabolik hastalik süphesi olanlarda kullanilmamalidir. Nöbet nedeni perinatal hipoksi veya gelisimsel defekt olan ufak yaslardaki çocuklarda kullanilabilinir.

58. Süksinimitler Absans nöbetlerde ilk tercih edilen ilaçtir. JTK nöbetleri uyarabildiginden dikkatli olunmalidir. Absans nöbetlerde valproatlarla birlikte kullanildiklarinda etkinligi %100 e yakindir.

59. Benzodiazepinler Damar içi verildiginde en kisa sürede etki eden ve nöbet kontrol gücü en yüksek olan antikonvülsandir. Status epileptikusta ilk tercih edilen antikonvülsandir Etki süresinin kisa olusu dezavantajidir.

60. Pridoksin (B6) Eksiklik ve bagimlilik kuskusu duyulan bebeklerde ve nöbetleri antikonvülsana ragmen devam eden her çocukta verilmesi gerekir.

61. Tedavide Benimsenen Ilkeler Ilaç seçiminin nöbet tipine göre yapilmasi Tedaviye tek ilaçla baslanmasi Hastanin yasi, mental durumu, sosyoekonomik durumu göz önüne alinmali Kan düzeyinin stabillesmesi için zaman verilmesi Nedensiz ilaç degisimi yapilmamasi Hesaplanan doza yavas ulasilmasi Hastalarin en az 6 ayda bir kontrol edilmesi Gerekirse kan düzeyinin kontrolü

62. Tedavide Benimsenen Ilkeler Dört yil nöbetsiz dönemden sonra çocuklarin % 20-36 sinda rekürrens oldugu gösterilmis ve en az 4-5 yillik antikonvulsan tedavi benimsenmistir. Tekrarlama riski az olan hastalarda ilaç kesimi için 2 yillik nöbetsiz geçen süre yeterli olabilir. nöbet kontrolü: epileptik nöbetler % 50-90 hastada ilk ilaçla olmasa da tek ilaçla tam kontrol edilir. Epilepsi tipine göre degismek üzere vakalarin % 5-30 unda nöbetler çesitli kombinasyonlara karsin devam ederler. diger tedavi yöntemleri:uygun ve etkin tedaviye ragmen nöbetleri devam eden hastalarda yeni AEI denenir. Yeterli sonuç alinmazsa ve uygun vaka ise epilepsi cerrahisi ve/veya vagal sinir stimulasyonu uygulamasi önerilir.

63. prognoz: dünya istatistiklerine bakilacak olursa uygun tedavi sartlarinda hastalarin % 60 inda nöbetlerin tümüyle ortadan kalktigi, % 20 sinde önemli oranda seyreklestigi, % 20 sinde ise tüm tedavi seçeneklerine ragmen nöbetlerin devam ettigi görülmektedir.

64. Pediatride epileptik sendromlar; Yenidoganda epileptik sendromlar 1-Benign neonatal konvülsiyonlar: Genellikle hayatin ilk haftasinda ortaya çikar Prognoz iyidir, otozomal dominant geçer Tani:baska etken yoktur ve aile öyküsü vardir Nöbet tipi genellikle multifokal klonik dir EEG normaldir ve 3 hafta içinde sonlanir Antikonvülsan baslanmissa 4 hafta sonra kesilmelidir 2-Erken myoklonik epilepsi Kötü prognozludur Myoklonik, parsiyel motor, klonik,infantil spazm seklinde nöbetlerle karakterizedir Metabolik hastaliklar(nonketotik hiperglisemi)en sik nedendir Metabolik testler ,CT,MR mutlak yapimalidir

65. Infant ve çocukluk dönemi epileptik sendromlari West sendromu Infantlarda benign myoklonik epilepsi Infantlarda malign myoklonik epilepsi Myoklonik astenik epilepsi Lennox-Gastaut sendromu

66. West Sendromu Tanisi hemen konulmasi gereken prognozu % 90 kötü bir sendromdur. Klasik olarak: * Myoklonik spazmlar * Tipik EEG bulgusu(hipsiaritmi paterni) * Mental reterdasyon triadi içindedir. Selam nöbetleri adi da verilen spazmlar fleksiyon veya ekstansiyon hareketlerinin saniyeler içinde belirmesi seklindedir. Gaz sancisi ile karisabilir.

67. West Sendromu Fleksör spazmlar karina biçak saplanmasi sonucu ortaya çikan refleks harekete benzetilir. Selam nöbeti ise kollari iki yana açip kucaklama hareketi seklinde kendisini gösterir. Asimetrik spazmlarda serebral patoloji vardir. Nöbetler 1-15 sn sürer ve günde 30-60 kez olur. Nöbetler uykuya dalarken yada uyanikken ortaya çikar.

68. West Sendromu Etiyolojisi : Idyopatik yada semptomatik olabilir. 1. Idyopatik grupta: * Nöbetlerin ortaya çikis zamanina kadar normal motor ve mental gelisim görülür. * Serebral patoloji yoktur. 2. Semptomatik grupta: * Önceden motor veya mental gerilik mevcuttur. * prenatal etkilenme, Perinatal, SSS malformasyonlari-enfeksiyonlari, metobolik hastaliklar(özellikle fenilketonüride) etiyolojik nedendir.

69. West Sendromu En sik 4-7 aylar arasi görülür. EEG tani koydurucudur. Mutlaka uykuda çekilmelidir. Bu taniyi alan her vakada idrar, kan aminoasidleri, deri muayenesi, kranial BT ve MRI yapilmalidir. Tedavide ACTH ve steroidler en etkili ajanlardir. ACTH: 1 yas altinda haftada 2 x 0,5mg 1 yas üzerinde haftada 2 x 1mg IM uygulanir.

71. Infantlarda benign myoklonik epilepsi Mental yönden normaldir ilk 2 yil içinde normal çocuklarda ortaya çikan benign seyirli epilepsi türüdür nöbet bas dönmesi ve ani yere düsme seklindedir antikonvülsan(valproat) ile kontrol altina alinir EEG de 3 cyc/sn diken dalga ve multipl diken dalga desarjlari Infantlarda malign myoklonik epilepsi Daha önce normal gelisim gösteren çocuklarda ilk 1 yil içinde febril konvülsiyonlari takiben afebril bas dönmesi ve ani yere düsme ile seyreden myklonik nöbetler Mental retardasyon vardir EEG de atipik diken dalga desarjlari

72. Myoklonik astenik epilepsi 2-5 yas erkek çocuklarda daha siktir Nöbet:önce bas düsme,sonra adele tonusunda gevseme ve kasilma olmadan yere düsme seklinde tipiktir EEG de atipik diken dalga desarjlari Ilk seçilecek ilaç valproattir Lennox-Gastaut sendromu Klasik olarak :1-refrakter epilepsi 2-tipik EEG bulgusu(frontal bölgede hakim 2-2.5 Hz lik diken yavas dalga kompleks desajlari) 3-mental retardasyon(5 yas civari) 3- 5 yaslarinda ortaya çikar Atipik absans nöbetler her hastada vardir ve uykuda jeneralize nöbetler ortaya çikar

73. Çocukluk dönemi epileptik sendromlari Çocukluk çagi absans epilepsisi Çocukluk çagi benign rolandik epilepsisi Oksipital paroksizmle giden çocukluk çagi benign parsiyel epilepsisi Landau-Kleffner sendromu(akkiz epileptik afazi) Uykuda diken yavas dalga statusu

74. Çocukluk çagi absans epilepsisi 6-7 yaslarinda en siktir Okul döneminde görülen epilepsilerin % 8 ini olusturur Tipik absans nöbetleri (kisa süreli bos bakma ,dalma) ve EEG bulgusu (3 cyc/sn lik diken yavas dalga kompleksi,özellikle hiperventilasyon sirasinda) ile taninmaktadir Prognozu iyidir,ilaç tedavisi:etosüksimid Çocukluk çagi benign rolandik epilepsisi Çocukluk çagi benign parsiyel epilepsilerinden en sik görülenidir. 3- 10 yaslarinda ortaya çikar Nöbetler uykuya daldiktan sonra veya sabaha dogru olusur Tani:klinik ve tipik EEG bulgusu ile konur Ilaç tedavisi:karbamezepin

75. Çocukluk ve adolesan dönemi epileptik sendromlari Fotosensitif epilepsiler Juvenil absans epilepsi Juvenil myoklonik epilepsi Uyanma dönemi jeneralize epilepsisi Epilepsi parsiyalis kontinua

76. Juvenil absans epilepsi Jeneralize tonik klonik nöbetler eslik eder ve genellikle uyanmayi takiben gözlenir Valproat kullanilir , prognozu iyidir Juvenil myoklonik epilepsi Myoklonik jerkler özellikle sabah uyandiktan sonra ellerde siçrama seklinde olur % 80 jeneralize tonik-klonik nöbetlerle birliktedir EEG de patognomonik sayilabilecek polispike dalga kompleks desarjlari vardir Ilaç tedavisi:valproat

  • Login