Prof. Mario Papucci D.ssa Rosella Longo

1. La demenza Prof. Mario Papucci D.ssa Rosella Longo

2. Epidemiologia • La demenza é una patologia in continuo aumento in tutto il mondo a causa del progressivo invecchiamento della popolazione. • Prevalenza: • raddoppia ogni cinque anni dopo i 65 anni • circa 1% tra 65 e 69 anni, circa 40% tra 85 e 89 anni • >65 anni: 5-8% • La Malattia di Alzheimer rappresenta la causa più comune di demenza (50-80% dei casi) e comprende gran parte dei casi che in precedenza venivano etichettati come “demenza senile” o “arteriosclerosi”. • Si stima che i malati di Alzheimer siano circa 400.000 in Italia, 25.000 in Toscana, 2.700 nel solo Comune di Firenze.

3. 40 30 Prevalenza (%) 20 10 0 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 >90 Italia, Rocca 1990 USA, Bachman 1992 Età (anni) Canada, Canadian Study 1994 Olanda, Ott 1995 Spagna, Lobo 1995 Giappone, Ogura 1995 Prevalenza di demenza, per classi di età

4. Demenza: definizione (DSM-IV) • Sindrome caratterizzata da • sviluppo di deficit cognitivi multipli, comprendenti • deficit della memoria; • una o più delle seguenti alterazioni cognitive: • afasia • aprassia • agnosia • disturbo delle funzioni esecutive, • tali da rappresentare un declino significativo rispetto al passato e da causare una compromissione significativa del funzionamento sociale o lavorativo. • I deficit non si presentano esclusivamente nel corso di uno stato confusionale acuto • (devono quindi essere persistenti, per convenzione almeno 6 mesi)

5. Principali deficit cognitivi • Compromissione della memoria = incapacità di apprendere nuove informazioni o di richiamare quelle già apprese. • Disturbo del linguaggio: • dell’espressione = incapacità di trovare i termini giusti per esprimere un concetto o denominare un oggetto; • della comprensione = incapacità di capire quello che si ascolta o si legge. • Aprassia = incapacità di eseguire attività motorie, malgrado una funzione motoria integra • Agnosia = incapacità di riconoscere oggetti o volti, malgrado una funzione sensoriale integra. • Deficit delle funzioni esecutive o di controllo: attenzione, ragionamento, astrazione, pianificazione, etc.

6. Deficit funzionali Riduzione dell’autonomia nelle attività della vita quotidiana avanzate: ad esempio utilizzare correttamente gli elettrodomestici, guidare l’auto, fare la dichiarazione dei redditi, lavorare a maglia,… strumentali(vedi IADL di Lawton e Brody): utilizzare il telefono, fare la spesa, cucinare, fare le faccende domestiche, lavare la biancheria, usare i mezzi di trasporto, assumere le medicine, gestire il denaro; di base(vedi ADL di Katz): fare il bagno, vestirsi, spostarsi, usare la toilette, mantenere la continenza urinaria e fecale, mangiare.

7. Sintomi psicologici e comportamentali • Disturbi dell’umore: depressione, euforia • Ansia • Deliri, convinzioni errate: ad esempio di furto o di persecuzione • Allucinazioni percezioni senza oggetto: visive, uditive • Apatia: riduzione degli interessi, dell’iniziativa • Disinibizione: comportamento sociale inadeguato • Facile irritabilità • Agitazione, aggressività, scarsa collaborazione • Comportamento motorio anomalo: vagabondaggio, affaccendamento senza scopo, “fughe” • Disturbi del sonno: insonnia o ipersonnia • Disturbi dell’appetito: anoressia o iperfagia

8. Sintomi comportamentali e rischio di istituzionalizzazione Sintomi comportamentali Stress del caregiver Istituzionalizzazione

9. Cause di deterioramento mentale nell’anziano: diagnosi differenziale • Demenza • Stato confusionale acuto • Depressione • Altri disturbi psichiatrici (ad esempio disturbo delirante) • Deficit cognitivo in assenza di demenza (tipicamente, deficit di memoria isolato – Mild Cognitive Impairment): • frequente • non costituisce di per sé patologia, ma comporta un aumentato rischio di sviluppare demenza negli anni successivi.

10. Le principali cause di demenza • Demenze primarie o degenerative • Malattia di Alzheimer • Demenza fronto-temporale • Demenza a corpi di Lewy • Demenza associata a Malattia di Parkinson • Demenze secondarie • Demenza vascolare • Altre malattie cerebrali (neoplasie, ematoma subdurale, idrocefalo normoteso, meningoencefaliti) • disturbi endocrini e metabolici (p.e. malattie della tiroide, insufficienza renale grave, cirrosi) • Carenze nutrizionali (vitamina B1, B12, acido folico) • Agenti tossici (p.e. piombo)

11. Diagnosi (1) • Identificazione della demenza • Anamnesi • Valutazione cognitiva: Mini Mental State Examination; valutazione neuropsicologica estesa (test tarati per età e scolarità del soggetto). • Valutazione funzionale (ADL, IADL) • Trattare le patologie fisiche e sospendere l’assunzione dei farmaci che possono influire negativamente sulla funzione cognitiva. • Identificare e curare le malattie psichiche concomitanti (ad esempio la depressione – scale valutative). La diagnosi è clinica, non ci sono esami strumentali dirimenti.

12. Diagnosi (2) • Identificazione della causa • Si basa su • decorso della malattia (progressivo vs. “a gradini”) • esame obiettivo (particolarmente segni neurologici) • risultato egli esami di laboratorio (p.e. ormoni tiroidei, acido folico, vitamina B12) • risultato degli esami strumentali (particolarmente TAC o RMN dell’encefalo  escludere forme secondarie).

13. La Malattia di Alzheimer • E’ un processo degenerativo che distrugge le cellule cerebrali in modo lento e progressivo. • La causa non e’ nota. • L’esordio della malattia e’ insidioso e il decorso tipicamente lento e progressivo. • Generalmente il primo sintomo è il disturbo di memoria. • Esistono forme ad esordio precoce (40-65 anni) e tardivo. • La diagnosi in vita è sempre di “probabilità” ed esiste, nelle fasi iniziali, un certo margine di errore. • La diagnosi di certezza si fa solo esaminando il cervello al microscopio dopo l’autopsia.

14. Fattori di rischio • Età avanzata. • Storia familiare: • forme genetiche a trasmissione autosomica dominante in età presenile (legate alla mutazione di un singolo gene); • forme sporadiche in età senile: una storia di malattia di Alzheimer in un parente di primo grado aumenta di tre o quattro volte il rischio di sviluppare la malattia (inutile l’analisi genetica, troppo poco predittiva nella pratica clinica!). • Sesso femminile. • Bassa scolarità. • Traumi cranici nell’anamnesi. • Fattori di rischio cardiovascolari (ipertensione arteriosa, diabete mellito, ipercolesterolemia)

15. Storia naturale • Fase iniziale: • Difficoltà nel ricordare eventi recenti • Lieve disorientamento temporale • Difficoltà nel trovare le parole • Iniziale difficoltà in attività complesse della vita quotidiana, nelle relazioni sociali e sul lavoro • Riduzione di iniziativa, difficoltà ad affrontare situazioni nuove • Ansia, depressione • Assenza di alterazioni motorie • Fase intermedia: • Deficit di memoria moderato-grave • Disorientamento spazio-temporale • Evidente disturbo del linguaggio (espressione e comprensione) • Aprassia • Agnosia • Sintomi comportamentali • Necessità di controllo e stimolo per la cura della propria persona, dipendenza nelle IADL • Fase avanzata: • Completa perdita delle capacità cognitive con difficoltà nel riconoscere volti e luoghi familiari • Perdita del linguaggio (fino al mutismo) • Completa perdita dell’autonomia nelle ADL • Incontinenza sfinterica • Rigidità, disturbi della deambulazione, crisi epilettiche, disfagia • Allettamento in fase terminale Durata media della malattia: 10 anni

16. Demenza vascolare • Definizione: demenza causata da danno vascolare cerebrale (freq. ischemico). • Epidemiologia: 10-20% di tutti i casi di demenza. • Criteri diagnostici (NINDS-AIREN): • presenza di demenza • presenza di malattia cerebrovascolare associata (segni clinici e/o neuroradiologici) • relazione temporale oppure esordio brusco e andamento “a gradini” • Caratteristiche cliniche frequenti: • storia di ictus o TIA; • ipertensione arteriosa; • segni di arteriopatia in altri distretti (coronarico, periferico); • precoce comparsa di disturbi della deambulazione, parkinsonismo, incontinenza urinaria.

17. Obiettivi del trattamento • A seconda della fase della malattia, l’obiettivo può essere: • migliorare e/o mantenere più a lungo possibile il livello cognitivo e funzionale • ridurre i sintomi psicologici e comportamentali • prevenire le complicanze

18. Tipi di trattamento • farmacologico • dei sintomi cognitivi • dei disturbi del comportamento • riabilitativo: • tecniche di riabilitazione cognitiva • ambientale: • organizzazione degli spazi • relazioni adeguate con il paziente (necessità di formazione di familiari e operatori) • supporti socio-assisitenziali (assistenza domiciliare, centro diurno) • delle patologie associate.

19. Trattamento farmacologico dei sintomi cognitivi: gli inibitori delle colinesterasi (1) Meccanismo d’azione: potenziano la trasmissione sinaptica colinergica, inibendo in modo specifico l’enzima che degrada l’acetilcolina rilasciata dai neuroni cerebrali.

20. Inibitori delle colinesterasi (2) Efficacia dimostrata nella Malattia di Alzheimer negli stadi lieve moderato (indicazione per cui sono prescrivibili). Probabilmente efficaci anche in altri tipi di demenza (Demenza a corpi di Lewy, probabilmente demenza vascolare). • Questi farmaci NON determinano la guarigione della demenza tuttavia possono determinare • un temporaneo miglioramento e, successivamente, un più lento declino delle funzioni cognitive e delle capacità di svolgere le attività della vita quotidiana; • un miglioramento dei sintomi psico-comportamentali. • Tuttavia una quota di pazienti (30-50%) risulta “non responder” al trattamento.

21. Inibitori delle colinesterasi (3) Farmaci in commercio: Donepezil (Aricept, Memac): 5, 10 mg (1 al dì) Rivastigmina (Exelon, Prometax): 1.5, 3, 4.5, 6 mg (2 al dì) Galantamina (Reminyl): 4, 8, 12 mg (2 al dì) • Effetti avversi (di tipo colinergico): • Gastrointestinali (nausea, vomito, diarrea, dolori addominali) • Cardiaci (bradicardia, disturbi di conduzione cardiaca) • Respiratori (broncospasmo) • Cefalea, vertigini • Gli effetti avversi sono più alti alle dosi più alte • Raccomandata l’assunzione a stomaco pieno • Possibilità di passare da una molecola all’altra in caso di intolleranza o scarsa efficacia

22. Trattamento dei sintomi comportamentali • ricercare e trattare le eventuali cause mediche scatenanti • correggere i deficit sensoriali • modificare l’ambiente • impiegare attività quotidiane routinarie • ottimizzare le stimolazioni sociali e fisiche (non troppo poche, non troppo stressanti!) • informazione al paziente e, soprattutto, al caregiver • trattamento farmacologico Considerare un ricovero temporaneo in Centro Diurno.

23. Trattamento farmacologico dei sintomi comportamentali • Antipsicotici: sintomi psicotici (deliri, allucinazioni), agitazione, aggressività, gravi disturbi del sonno, attività motoria aberrante. • Antipsicotici classici: butirrofenoni (aloperidolo), fenotiazine (promazina, clorpromazina) • Antipsicotici atipici (risperidone, olanzapina, quetiapina) Minori effetti collaterali di tipo extrapiramidale Possibile aumento aumento del rischio di ictus per olanzapina e risperidone • Antidepressivi: indicati per sintomi depressivi, ansia, irritabilità, talora agitazione. • Di prima scelta gli inibitori del reuptake della serotonina (SSRI) per i minori effetti avversi (part. anticolinergici) dei triciclici. • Benzodiazepine: generalmente sconsigliate (rischio di effetto paradosso, peggioramento cognitivo, rischio di cadute) • Evitare l’”autogestione”! • Effetto non sempre immediato

24. L’ambiente-relazione: strategie di comunicazione • Non ritenere che la persona con demenza non possa comunicare • Mantenere un atteggiamento sereno e rassicurante • Cercare di coinvolgere il malato nella conversazione • Verificare la presenza di deficit sensoriali • Usare termini e frasi semplici, parlare lentamente • Mantenere il contatto visivo ed una distanza adeguata • Non contraddire le parole con l’atteggiamento • Non sottolineare gli errori • Cercare di sdrammatizzare le situazioni • Evitare i rimproveri e gli scontri • Identificare il canale di comunicazione più appropriato (immagini, musica, contatto fisico)

25. Prevenzione delle complicanze nella demenza grave • Incontinenza urinaria: • mantenimento di continenza dipendente nelle ore diurne, • stimolando il paziente a recarsi in bagno (prompted voiding) • accompagnandovelo ad intervalli prefissati (scheduled voiding). • Malnutrizione ed ab ingestis: • cibi graditi al paziente; • cibi di consistenza adeguata (se disfagia); • stimolazione/supervisione/assistenza durante il pasto. • Immobilizzazione: • regolare attività fisica. • Ulcere da decubito: • regolare mobilizzazione del paziente allettato, trattamento in fase precoce delle eventuali lesioni.

26. Intervento socio-assistenziale: servizi in rete per l'anziano con demenza Ospedale per acuti Assistenza domiciliare Day Hospital Ambulatori CentroDiurno RSA (ricoveri temporanei o permanenti) • Interventi spesso necessari per: • migliorare lo stato di salute del soggetto (particolarmente in presenza di sintomi comportamentali) • ridurre lo stress del caregiver • ritardare quanto possibile l'istituzionalizzazione. • La segnalazione ai servizi deve essere precoce, per poter programmare al meglio l'assistenza e prevenire l'esaurimento delle risorse assistenziali della famiglia.

27. Assistenza al malato • Memoria Comunicazione • Sintomi psicologici e comportamentali • Vita quotidiana

28. Assistenza al malato • Stabilità dell’ambiente e routine giornaliera • Facilitazione della comunicazione verbale • Avvicinare il malato (chiamarlo spesso per nome, stabilire un contatto con lo sguardo, favorire il contatto fisico) • Comunicare con il malato (parlare con estrema chiarezza e molto lentamente, usare parole e frasi brevi semplici e complete, dare un messaggio per volta) • Comunicazione non verbale • Comunicare con il malato (inflessione e tono della voce, sguardo, espressioni del viso, gestualità, contatto fisico) • Immagini, simbologia

29. Sintomi comportamentali e psicologici • Agitazione, aggressività, ira: mantenere atteggiamento calmo e rassicurante, evitare confronti di sfida e tentativi di coercizione fisica, distrarre il malato • Ansia e paura: rassicurare con il contatto fisico, distrarre il malato, cercare di comprendere e ridurre le cause di ansietà e paura • Apatia: stimolare il suo interesse incoraggiando attività che riesce a svolgere, non costringerlo ad agire se non vuole, congratularsi con lui quando riesce in qualcosa • Allucinazioni e delirio: rassicurare senza mettere in discussione la convinzione delirante, distrarre l’attenzione del malato, evitare la contenzione fisica

30. Sintomi comportamentali e psicologici • Comportamento sessuale improprio: non sono frequenti ma possono risultare imbarazzanti per chi li subisce involontariamente;la perdita delle inibizioni può essere dovuta al bisogno di contatto fisico, di sicurezza e di intimità e ad un errore nel riconoscere la persona. Rimanere calmi, non mostrare imbarazzo o collera e distrarre il malato. • Disturbi del sonno: insonnia e girovagare notturno, (limitare i momenti di riposo/sonno nell’arco della giornata e mantenerlo attivo e vigile, rendere l’ambiente privo di possibili pericoli)

31. Assistenza al malato • Vita quotidiana • Igiene personale: Garantire l’assistenza necessaria senza privare il malato dell’indipendenza, adottare accorgimenti che rendono sicuro l’ambiente • Abbigliamento: Fornire l’aiuto necessario, scelta degli indumenti • Alimentazione: Aiutare il malato a mantenere una certa indipendenza, servire il cibo direttamente nel piatto evitando che si serva da solo; utilizzare stoviglie speciali infrangibili, contrastando la tonalità tra piatti e tovaglia

32. Assistenza al malato • Vita quotidiana • Attività fisiche e ricreative: Cercare di coinvolgere il malato nelle attività quotidiane anche se il suo aiuto non è realmente necessario! Suggerire un’attività che gli possa piacere

33. Caratteristiche strutturali dei due nuclei di Alzheimer • 11 camere da letto • 10 bagni • 1 bagno assistito con vasca dedicata • 1 sala da pranzo • 1 sala per attività comuni e salottino • 1 cucinetta • 1 ambulatorio medico ed infermieristico assistito con possibilità di controllo visivo sul Nucleo

34. Caratteristiche strutturali dei due nuclei di Alzheimer • Un medico • Una caposala • Nove infermieri • Venti asa (ausiliari socio assistenziali) • Cinque asa part-time • Due fisioterapiste