APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS EN UNA PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

1. APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS EN UNA PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Vázquez-TriñanesC, Sopeña B, Martínez-Vidal A, Rodríguez-Gómez A, Villaverde I, González-González L, Lamas JL, Maure B, Argibay AB, Freire MC, Rivera A, Martínez-Vázquez C Servicio de Medicina Interna. Unidad de Trombosis y Vasculitis

2. INTRODUCCIÓN: La anemia es una de las manifestaciones hematológicas más frecuentes en el lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, la aplasia pura de células rojas (APCR) es una causa rara de anemia en el LES. Debido a los pocos casos comunicados de APCR en pacientes con LES, poco se conoce a cerca de su comportamiento en los mismos y tampoco existen pautas establecidas para su tratamiento. OBJETIVO: Destacar las características clínicas y la respuesta a los distintos fármacos empleados en la APCR en pacientes con LES. MÉTODOS: Descripción de un caso clínico.

3. RESULTADOS: Una mujer de 44 años fue diagnosticada de LES en 1999 en base a ANA+, anti-DNA+, linfopenia, poliartritis y fotosensibilidad. Se trató inicialmente con prednisona 10mg/día y cloroquina pero desarrolló retinopatía severa que obligó a la retirada de cloroquina en 2003. Debido a la persistencia de artritis se inició azatioprina en 2004. En su evolución presentó también hipocomplementemia, anti-Ro y anti-La + y serositis. En mayo/2007 acudió a Urgencias por astenia intensa. Presentaba hemoglobina (Hb) 5.8 g/dL, reticulocitos 0.2% (3600/µL), ferritina 277, IST 83%. La LDH, bilirrubina y haptoglobina en plasma eran normales y el Coomb’s test, negativo.

4. La función renal, el sedimento de orina y las fracciones del complemento eran normales. Anti-DNA+ 1/160, anti-Ro y anti-La+. Se realizó biopsia de médula ósea (BMO) que mostró la serie eritroblástica intensamente disminuida con el resto de las series medulares sin alteraciones y bien representadas. Se descartaron otras causas de APCR con serologías para VEB, CMV, VHB, VHC y VIH que resultaron negativas; parvovirus B19 IgG+, IgM- y TC que descartó timoma. Con el diagnóstico de APCR, se retiró la azatioprina y se pautó prednisona 90mg/día con buena respuesta inicial. Tras el descenso de corticoides, al llegar a 10mg/día, en marzo/2008 reapareció la anemia, con necesidad de transfusiones periódicas. La BMO de nuevo mostró APCR.

5. Se asoció darbepoetina a la prednisona 30mg/día con buena respuesta inicial, pero, a pesar de varios incrementos en la dosis del análogo de la EPO, en marzo/2010 volvió a necesitar transfusiones. Se repitieron las serologías para VEB, CMV, VHB, VHC y VIH que resultaron negativas; parvovirus B19 IgG+, IgM-, DNA negativo; los Ac anti-transglutaminasa fueron negativos y la TC descartó timoma y adenopatías. Se le propuso tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 0.4mg/kg/semana, 4 ciclos, mientras continuaba con prednisona 5mg/día. Después del primer ciclo los reticulocitos se elevaron y la Hb al mes era de 10.5 g/dL. A los 4 meses se mantenía en 9.5 g/dL de Hb sin necesidad de nuevas transfusiones y sin datos de actividad del LES.

6. CONCLUSIONES: La APCR es una patología que se puede asociar al LES sin que necesariamente exista actividad del mismo. El requerimiento de dosis altas de corticoides para su tratamiento puede hacer necesarias otras alternativas. Las inmunoglobulinas endovenosas pueden ser una opción eficaz y segura en los pacientes con LES y APCR.