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Síndromes Paraneoplásicas

Síndromes Paraneoplásicas. 04/06/2009. Introdução. Sinais e sintomas das neoplasias: Efeitos relacionados ao tumor e metástases Não relacionados ao tumor → Síndromes Paraneoplásicas > 10% dos pacientes ↑ Hormônios, enzimas, citocinas Anticorpos contra antígenos tumorais. Introdução.

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Síndromes Paraneoplásicas

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Presentation Transcript

  1. Síndromes Paraneoplásicas 04/06/2009

  2. Introdução • Sinais e sintomas das neoplasias: • Efeitos relacionados ao tumor e metástases • Não relacionados ao tumor →Síndromes Paraneoplásicas • > 10% dos pacientes • ↑Hormônios, enzimas, citocinas • Anticorpos contra antígenos tumorais

  3. Introdução • 7 – 10% → Sd Paraneoplásicas – podem ser a primeira manifestação da neoplasia • Tratamento: • Tratamento da neoplasia →↓ peptídeos hormonais • Sd irreversíves → auto-imunes • Paliação

  4. Síndromes Paraneoplásicas • Endócrinas • Neurológicas • Reumatológicas • Renais • Hematológicas • Outras

  5. Síndromes Endócrinas Produção de Hormônios e/ou Precursores

  6. Hipercalcemia • Mama, pulmão, CPP, rim, ovários, linfoma e mieloma múltiplo • ↑ PTH-RP, TGF-a, IL-1, TNF, PG • ↑ morbimortalidade: anorexia, obstipação, prurido, arritmias, polidpsia, poliúria, desidratação, insuficiência renal, convulsões e coma • Tratamento: hidratação, diuréticos, corticóides, bifosfonatos, diálise

  7. Produção Ectópica ACTH • Síndrome de Cushing: obesidade, HAS, ↓força muscular, hiperpigmentação, hiperglicemia • Produção pelas células neoplásicas • Neoplasia mais associada: TPPC • Maioria dos pacientes não desenvolve a Sd • Tu carcinóides, medular da tireóide, timoma, ilhota pancreática, feocromocitoma, ganglioneuroma • Estadios iniciais: cirurgia reverte ~ 75% • Cetoconazol

  8. Secreção Inapropriada do ADH • SIHAD • ADH - ↑ reabsorção água • Neoplasia mais associada: TPPC – 15% • Tu CPP, cérebro, GI, próstata, mama, sarcoma, carcinóides, hematológicos • Hiponatremia, Osm [U] e Na [U] • Anorexia, cefaléia, convulsões, coma

  9. SIADH • Excluir outras causas de hiponatremia • Processos intra-cranianos, doenças pulmonares, drogas – clorpropramida, carbamazepina, alcalóides da vinca, CDDP, CFF • Tratamento: restrição hídrica, reposição SF 3% • SIHAD não altera prognóstico • Hiponatremia pós-tratamento antineoplásico → recidiva

  10. Gonadotropinas • FSH, LH, HCG • Tumores germinativos, pulmão, GI, melanoma, rim, mama, ilhota pancreática • Ginecomastia, puberdade precoce, hipertireodismo

  11. Hipoglicemia • Incomum • Sarcoma, mesotelioma • Hepatoma, GI - insulinoma, adrenal, neoplasias hematológicas • ↑ molécula Insulin-like • Tratamento: ↑ freq refeições, glucagon, corticóides, Diazóxido, GH

  12. Síndromes Raras • Hipocalcemia:↑ Calcitonina • Carcinoma Medular da Tireóide • Hiperprolactinemia: Galactorréia e ↓ Libido • Rim, pulmão, mama, colo, ovário, CCR • Osteomalácia: ↓ conversão Vit D • Hipofosfatemia severa, fosfatúria, glicosúria, dor óssea, miopatia, alt mineralização óssea • Hemangiomas, pulmão, próstata

  13. Síndromes Neurológicas

  14. Síndromes Neurológicas • Sistema Nervoso Central ou Periférico • < 1% dos pacientes com neoplasias • Quadro clínico: • Anormalidades eletrofisiológicas assintomáticas • Sintomas meses ou anos pré neoplasia • Imune-mediadas - Ag tumoral • Resposta mediada por: • Anticorpo • Células T • Prognóstico ruim

  15. Encefalomielite • Multifocal SNC – potencialmente fatal (idade, estado geral) • Sinais inflamação – RNM, LCR, Bx • Neoplasia mais associada: TPPC • Pacientes jovens – tu testículo • Pouca melhora ao tto antineoplásico • Exceto: Encefalite Límbica/tu testículo • Terapias imunossupressoras: questionáveis

  16. Degeneração Cerebelar • Sd SNC mais comum → TCCP, mama, ovário • Perda células Purkinje → Ataxia Cerebelar Simétrica • Disartria, diplopia, disfagia • Instalação aguda e progressão rápida • Início – imagens normais • Atrofia Cerebelar • ↑ Anticorpos no LCR e plasma • Maioria dos pacientes não melhoram mesmo após tto tumoral

  17. Sd Raras • Opsoclonus-Mioclonus • Movimentos Oculares e de Extremidades, Ataxia • Crianças - 50% Neuroblastomas • Adultos - 20% - TPPC • Resposta corticóides • Encefalite Límbica: testículo, TPPC • Alt personalidade, memória recente, convulsões, alucinações • Neuropatias periféricas sensoriais e motoras • Linfomas, pulmão, mama

  18. Sd Lambert-Eaton • 50% - ausência de neoplasia • Anticorpos contra canais Ca++ voltagem-dependentes pré-sinápticos • TPPC, linfoma • ↓Força proximal • Resposta à plasmaférese, IGIV e imunossupressão

  19. Miastenia Gravis • ↓Força muscular à movimentação repetitiva • Anticorpos contra receptores de acetilcolina pós-sinápticos • Diplopia, disfagia, ptose palpebral • Face, pescoço, extremidades distais • 90% - ausência neoplasia • Timoma

  20. Síndromes Cutâneas

  21. Ancatose Nigricans • Adenocarcinomas →estômago e pulmão • Mama, ovário, endométrio • Hiperpigmentação de dobras → pescoço, axila, região inguinal, antecubital, poplítea, anogenital • Apresentação difusa e rápida • Precede neoplasia em 70% dos casos

  22. Ictiose • Hiperqueratose de superfícies extensoras • Fatores de crescimento de queratinócitos • Reação auto-imune contra epitélio • Fases mais tardias da doença • Congênita ou Adquirida (SIDA, imunossupressão) • Neoplasia mais associada: Linfoma Hodgkin • Mama, Kaposi, leiomiossarcoma

  23. Sd Bazex - Acroqueratose • Tumores trato aerodigestivo e homens • Anticorpos contra células epiteliais e MB • Citocinas • Deve sugerir investigação neoplásica • Eritema violáceo e descamação acrais: orelhas, nariz, mãos, pés • Alterações das unhas: espessamento, coloração – não melhoram após tto

  24. Sd Leser-Trelat • Queratose seborréica súbita • Tronco • Significado clínico controverso • Tu estômago e cólon • Pulmão, ovário, mama

  25. Pênfigo Paraneoplásico • Lesões bolhosas e erosivas • Tronco e extremidades • Lesões viscerais → Insufiência Respiratória • Linfomas, Macroglobulinemia Waldenstron • Corticóides, MMF, CSA → em investigação

  26. Eritroderma Paraneoplásico • Descamação e Eritema • Prurido, disseminação • Linfadenopatia inflamatória • Leucemias e Linfomas • Fígado, pulmão e cólon

  27. Eritema Migratório Necrotizante • Glucagonomas • Máculas/Pápulas eritematosas: face, região inguinal, coxas, períneo • Necrose epiderme • Períodos de melhora e piora • Infecção - Candida

  28. Doença de Paget • Mamária e extra-mamária • Próxima ao tumor • Placa eritêmato-descamativas crosta com exsudato • Mama – região areolomamilar • Área anogenital: tumor em 50% dos casos • Reto, bexiga, próstata, endométrio, vagina

  29. Síndromes Reumatológicas

  30. Dermatomiosite e Poliomiosite • Miopatias inflamatórias – dor e ↓ força • Rash – face, cotovelos, joelhos • Risco de neoplasia associada ao ↑ idade • Podem responder ao uso de corticóides

  31. Osteoartropatia Hipertrófica • Baqueteamento digital • Expansão tecidos moles peri-ungueais • Ploriferação periósteo de ossos longos – fêmur e tíbia • Doenças hepáticas, cardíacas, pulmonares • Shunt D → E: megacariócitos e PDGF • Pulmão, esôfago, timoma

  32. Síndromes Renais • Acometimento renal das neoplasias: infiltração (linfomas), QT, lise tumoral • Sd Paraneoplásicas: glomerulonefrites • TFG • Sd Nefrótica: Proteinúria, HAS, Dislipidemia, Hematúria Microscópica

  33. Síndromes Renais • Mais comum: Glomerulonefrite Membranosa • Mediada por IC • Pulmão, ovário, estômago • GN Membranoproliferativa: Linfoma, LLC • Lesão Mínima: Linfoma de Hodgkin

  34. Síndromes Hematológicas

  35. Anemia • Multifatorial: • Deficiência Nutricional • Invasão Medular • Sangramentos • Comorbidades

  36. Anemia • Normocrômica, Normocítica • Ferritina, Fe normais • Níveis reticulócitos e EPO inadequadamente baixos • Citocinas: TNF, IL-1, TGF-b →↓ resposta EPO • Eritrocitose → tu rim

  37. Trombocitose • Associadas e diversas neoplasias, ppc hematológicas • Citocinas e fatores de crescimento • Trombopoetina e IL • Relacionada ao estado de hipercoagulabilidade próprio das neoplasias

  38. Alterações da Coagulação • Tromboflebite • Migratória – Sd Trousseau • Tu pâncreas • Pulmão, mama, ovário, próstata • CIVD • Consumo de plaquetas e fatores de coagulação • Hemorragia e Trombose • Leucemia Pró-Mielocítica

  39. Trombose • Tromboses venosas de repetição, em sítios não usuais • Resistência à anticoagulação • Desequilíbrio entre coagulação e fibrinólise • Ativação de fatores da coagulação – V, VII, IX, X • Ativação do fibrinogênio, plaquetas, plasminogênio • ↓proteínas C e S

  40. Febre • 30% dos pacientes – maioria infecção • Carcinoma renal - > 50% • Citocinas • IL-1, IL-6, TNF, Interferon • PGE2 →AINE • Excluir infecção

  41. Caquexia • Sd paraneoplásica mais comum • Anorexia, alterações do paladar, perda de peso, queda do estado geral • Piora da sobrevida • Perda acelerada de massa muscular associada a condição inflamatória crônica • Metabolismo alterado: glicose, proteínas, lipídios • Citocinas: TNF, IL-1 e 6, IGF, Interferon, TGFb

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