Discussione di casi clinici:

1. Discussione di casi clinici: Ipercalciuria da terapia chelante l’ossalato in un caso di iperossaluria enterica Marco Lombardi1, Mauro Miceli2, Adriana Amodei3, Benedetta Guerrini3ed Emanuele Croppi4 UU.OO. Di Nefrologia e Dialisi1, Laboratorio Analisi2 e Dietologia3 ,Ospedale SM Annunziata, Azienda ASL-FI, e Medico di Medicina Generale4.

2. Uomo di 44 anni, peso corporeo 63 Kg, altezza 165 cm Famigliarità per malattie cardiovascolari, iperdislipidemia ed ipertensione arteriosa. Niente da segnalare all’anamnesi personale a parte una breve colica addominale (luglio 1999) risoltasi spontaneamente ed una sospetta microlitisi bilaterale (?). In agosto 2001 ricovero in DEA per epigastralgia, nausea, vomito. Viene posta diagnosi di colica renale per immagini rx-opache perivescicale e renale sx (poi non confermate). La sindrome si rivela un volvolo dell’intestino Tenue per torsione sull’asse mesenterico da briglia intestinale. Necessita di una resezione subtotale dell’Intestino tenue (Tenue mesenteriale e Digiuno) per gangrena, con unico possibile risparmio dei 30 cm terminali dell’Ileo.

3. In dicembre 2001, in attesa di una stabilizzazione del quadro clinico chirurgico, unica prescrizione l’abbondante idratazione per ottenere una diuresi >2000cc/die; riduzione del peso corporeo (58 Kg), alvo molle e principali parametri ematochimici nutrizionali i riduzione. In febbraio 2002 valutazione metabolica per la nefrolitiasi: dal diario dietetico assunzione di calcio di 600mg/die; iperossaluria (210mg/die); bassa concentrazione urinaria di Ca e Mg; diuresi >2500cc/die. Non segni di NL né all’ecoaddome, né alla rx-diretta addome. Posta diagnosi di Iperossaluria Enterica viene prescritta dieta (1g calcio/die, proscrizione dei cibi ricchi in ossalato, 30-50g/die di grassi, normoproteica e normosodica, ipercalorica). Inizia dosi crescenti di chelanti dell’ossalato (Calcio e Mg); citrato-K per le perdite intestinali di basi.

4. Memento patogenetico della malattia L’asportazione di >100 cm di tenue distale comporta una perdita di acidi biliari il cui tentato compenso mediante l’aumento della loro sintesi epatica non è sufficiente Riduzione dell’assorbimento dei grassi fecali ed aumento degli acidi grassi fecali (steatorrea) Aumento della permeabilità della mucosa intestinale al Ox Aumento dei saponi insolubili che competono con l’Ox per il Ca intestinale ed aumentata formazione di Ox di Na che viene assorbito Iperossalemia ed iperossaluria

5. Andamento clinico Sospensione della terapia chelante per 7 gg *

6. Andamento clinico Sospensione della terapia chelante per 7 gg *

7. DA: KIDNEY STONES (Eds. Coe, Favus, Pak, Parks & Preminger) L-R Publ. 1996. Chap.39: Stones Due to Bowel Disease. EM Worcester. In una serie di studi di breve durata (7gg) l’Oxu di paz. che assumevano 3g di Ca/die si riduceva del 50-70% rispetto a chi assumeva 250mg/die. Per contro la Cau aumentava del 150-300% dalla escrezione basale (peraltro diminuita) e non oltre i valori dei soggetti normali. [Am J Med 1978; 64: 579-85. Urolithiasis 2. New York: Plenum, 1994;557-61. Urol Clin North Am 1981; 8: 331-51. Clin Res 1975 23: 130A.] Sono state usate dosi tra 0.5-4g/die. Si raccomanda la monitorizzazione dell’escrezione delle 24h di Ca e Ox urinari. … Pak and others have advocated using thiazide diuretics to control the hypercalciuria that may be provoked by calcium supplements… In Urolithiasis: A Medical and Surgical Reference. (Resnick e Pak eds) WB-S. 1990: 65-77.

8. Febb.2002 Aprile 2002 Genn.2003 Maggio 2003 Luglio 2003 Ott. 2003

9. Gennaio 2002, nessuna terapia: ossaluria 210 mg/die, Calciuria 164 mg/die (supersaturazione relativa CaOx: 14.09)

10. Maggio 2003, intake Ca 5g/die (1 con la dieta e 4 come supplemento): ossaluria 46 mg/die, Calciuria 354 mg/die (supersaturazione relativa CaOx: 5.35)

11. Conclusione: In questo raro caso clinico di iperossaluria enterica da asportazione subtotale del Tenue la terapia con larghe dosi di chelanti dell’ossalato (carbonato di calcio) potrebbe prefigurare un fattore di rischio paradosso: la terapia per prevenire la formazione di calcoli di Ox di Ca potrebbe mettere a rischio il paziente per la formazione dello stesso tipo di calcoli. Crediamo di aver risolto il dubbio (solo un follow-up maggiore ci dirà se abbiamo torto o ragione) mediante l’uso di un programma Lithorisk in grado di fornirci in modo molto semplice ma accurato la supersaturazione relativa dell’Ox di Ca. Continueremo a monitorizzare il paziente in tal modo aggiustando eventualmente la terapia in base ai parametri principali. Da notare che gli schemi prodotti (e mostrati nelle dia precedenti) si sono rivelati molto utili per la comunicazione con i medici curanti di questo tipo di pazienti nonché per far comprendere agli stessi pazienti l’importanza delle loro principali alterazioni, dei vantaggi raggiunti con la compliance del paziente (o viceversa dei mancati vantaggi) alle indicazioni e prescrizioni date dal nefrologo e dalle dietiste. Tale strumento ha quindi una ulteriore utilità: quella di migliorare la diffusione e la comprensione delle notizie tra specialista e specialista ma anche con il medico di medicina generale ed ultimo ma non certo d’importanza con il paziente e perchè no, i suoi famigliari.