Dr. Beke Zsolt Univerzális neonatális hallásszűrés - módszerek, feladatok a védőnők szemszögéből -

1. Dr. Beke ZsoltUniverzális neonatális hallásszűrés- módszerek, feladatok a védőnők szemszögéből - Bajai Kórház, Fül-, orr-, gégeosztály 2009. április 3. Budapest

2. A gyermekkori halláscsökkenés korai kimutatása és korai ellátása Miért aktuális? Új protokoll – (7006/1983 (Eü. K.12.) „A 0-18 évesek audiológiai szűrővizsgálatáról” - helyett) • Jó elv (mert teljes körű és korcsoportos) • De! Elavult módszer (mert szubjektív) • Érinti a védőnők feladatkörét (is)

3. A gyermekkori halláscsökkenés korai kimutatása és korai ellátása Elemei: • Újszülöttkori állapot szűrése - UNHS • Későbbi korban jelentkező és a progrediáló defektusok szűrése • Kiszűrtek kivizsgálása • Diagnosztizált halláscsökkenés ellátása • Gondozás

4. A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: • MÓDSZEREI • PROTOKOLLJA

5. A hallás fejlődése, korai kezdete • Amikor megszületünk, bár rendelkezünk a hallás és a beszéd testi adottságaival, mégsem tudunk élni ezekkel. • A beszéd elsajátításához a babának amilyen korán csak lehet akusztikai stimulációra van szüksége.

6. Az idegrendszer fejlődése stimulus a) a) A synapticus kapcso-latok kialakulása az idegpályák stimulációjá-tól függ. b) A hallópályák fejlő-désének kritikus perió-dusa az 5. és a 38. hó közé tehető. c) Ezen időszak után a neuronok növekedése már tökéletlen és nem elég hatékony. lezáródás b) c) stimulus

7. A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: • MÓDSZEREI • PROTOKOLLJA

8. Praevalencia – definíció • Milyen súlyosságút szűrjünk? • Foka (dB) • Mely frekvenciák? (kHz) • Oldaliság (egy v. mindkét?), Tények: "30dB HL vagy nagyobb halláscsökkenés - a beszédmegértéshez fontos frekven- ciákon – lehetetlenné teszi a normál be- széd és nyelvi fejlődést. Már az egyoldali halláscsökkenés isjelentősen korlátozza a tanulást, jegyekkel rosszabb tanulási teljesítményt okoz.

9. Praevalencia • Normál populációban • 1-3 ezrelék A leggyakoribb születéskori defektus! • Intenzív újszülött osztályon • 4-5 százalék

10. A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: • MÓDSZEREI • PROTOKOLLJA

11. Az ellátatlan halláscsökkenés következményének tényei 2. Ha felderítetlen marad, akár enyhe a halláscsökkenés, vagy csupán egyoldali, az is komoly, káros következményekkel járhat. Azok a gyerekek, akiknek egyik fülük hallássérült, azoknak tízszer valószínűbb, hogy visszamaradnak legkevesebb, mint egy osztályzattal, összehasonlítva a normál hallású gyerekek csoportjával. 3. Azonban, ha a halláscsökkenés felfedezése és a beavatkozás időben megtörténik, akkor a hallássérült gyermek fejlődése drámaian megindul, jobban boldogul az iskolában és még hasznosabb tagjává válik a társadalomnak. 1. Ha egy hallássérült gyermeket nem fedeznek fel időben, akkor nem, vagy alig tudja elsajátítani a nyelv alapelemeit, a szociális és a kognitív ismereteket, melyek majd alapjául szolgálhatnak a későbbi beiskolázásnak és a társadalomban való boldogulásnak.

12. A hallás fejlődése, korai kezdete • Az újszülöttkori halláscsökkenés praevalenciája • A halláscsökkenés következményei • AZ ÚJSZÜLÖTTKORI HALLÁSSZŰRÉS: • MÓDSZEREI • PROTOKOLLJA

13. Korai kimutatás elve • MINDEN újszülöttet meg kell szűrni még a hazabocsátás előtt • Univerzális Neonatális HallásSzűrés (UNHS) • Csak a rizikósok szűrése hatástalan!!!

14. Hány százaléka volt a hallássérültgyermekeknek rizikós újszülött? 49% Feinmesser et al. (1982) 54% Pappas & Schaibly (1984) 48% Elssmann et al. (1987) 43% Watkin et al. (1991) 50% Mauk et al. (1991) 50% Mehl & Thomson (1998) 0% 50% 100%

15. Korai kimutatás eszközei • A szervezet azon fiziológiai válaszait figyelik, melyek a hang hatására jöttek létre. • Nem szükséges a páciens aktív visszajelzése, így jól alkalmazhatóak az újszülött populációban is. • Szubjektív módszerek alkalmatlanok • Mo.-on ma még ez az általános • Objektív módszerek az ajánlottak • Kiváltott potenciálok (ABR v. BERA) • Otoakusztikus emissziók (OAE)

16. Agytörzsi kiváltott válasz audiometria (ABR v. BERA) 0.5 uV V I III stimulus click @ 35 dB 8 ms electrodák Auditoroskiváltott válaszelemzés (computer)

17. Otoakusztikus emisszió I.Anatómia Belső szőrsejtek Belső szőrsejtek Külső szőrsejtek Külső szőrsejtek csiga Csiga

18. Otoakusztikus emisszió II.Élettan

19. Otoakusztikus emisszió III.Mérése A külső szőrsejtek ezen aktív „rárezgése” visszavezetődik a belső fülből a középfülön keresztül és a hallójáratban lévő mikrofonnal detektálható, a hozzá kapcsolt számítógéppel kiértékelhető. Röviden: miközben a jól halló belső fül „dolgozik”, halk hangot bocsájt ki, ez az OAE, halláscsökkenésnél ez nem mérhető.

20. OAE vagy BERA? • OAE: egyszerűbben végezhető, olcsóbb. De! Több fals pozitív. Nem szűri ki az auditoros neuropátiát (AN). • BERA: Kevés fals pozitív, Érzékeny az AN-ra. (kicsit) nehézkesebb, drágább. Csak a 2-3 kHz körüli területet szűri. • Példák a gyakorlatban: Sokféle, de OAE és/vagy AABR ill. normál – OAE; intenzív - AABR.

21. Az UNHS története • ‘90-es évek eleje, USA – objektív módszerrel és teljeskörűen (UNHS). • Mo-on ’83-óta teljeskörű, de szubjektív. • ’97-től Baján, Pécsett UNHS (elsőként a régióban, sok nyugati országot megelőzve). • 2005-ben 27 helyen, mo-i újszültek 32%-a!

22. Az UNHS jelene • A világ egyre több államában törvény írja elő, államilag dotált és irányított. • Pl.: majdnem minden USA államban; Lengyelo. az első teljesen teljeskörű;UK nagyon jól szervezett, szabályozott. • Mo-on visszaesés: bezárt szűrőhelyek; ahol van ott a színvonal esik; nincs állami intervenció (szervezés, finansz.). • Remény: új protokoll (egyéb feltételek?)

23. Születés UNHS* CÉLOK ÉS MÓDSZEREK: • Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásig, OAE/szűrőBERA*-val. • Szükség esetén ismételt méréssel/mérésekkel még a kórházban vagy 1 hónapos korig azoknál, akik nem feleltek meg az első szűrésnél. • A kórházon kívül születettek szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. Vissza- rendeltb Megfelelt 1 hónaposig KONTROLLa Vissza- rendeltb Megfelelt 3 hónaposig DIAGNOSZTIKAI FÁZIS • Diagnózis az UNHS*-től számított 3 hónapon belül; • Anamnézis és családi anamnézis, • Mikrootoszkópia, • Tympanometria, • OAE/BERA/ASSR*, • Szubjektív audiológiai tesztek • Szedációs lehetőség (a legtöbb gyermeknél nem szükséges). hallás-csökkenés Megfelelt 6 hónaposig ELLÁTÁS • Az ellátás megkezdése az UNHS*-től számított 6 hónapon belül; • gyógyszeres ellátás, • sebészi ellátás, • készülékes ellátás, • - szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése. • Az összesc gyermekre vonatkozó háziorvosi/gyermekorvosi utánkövetés • A szülők tájékoztatása a hallás, a beszéd és a nyelvi fejlődés állomásairól. • Felfedezni és hatékonyan kezelni a középfül gyulladásait, különös tekintettel a tünetszegény látens formákra. • Felfedezni és audiológiai gondozásra utalni (hathavonta 3 éves koráig), még ha „megfelelt” is az UNHS*-en, azon csecsemőket, akiknél a progresszív és a késve induló halláscsökkenés alábbi rizikó faktorai fellelhetőek: • Szülői vagy gondviselői gyanú a hallás, beszéd, a nyelv vagy a fejlődés késésével kapcsolatban. • Pozitív családi anamnézis GyTH*-val kapcsolatosan. • Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel vagy Eustach-kürt funkciózavarával társuló szindrómára utaló elváltozás vagy vizsgálati eredmény (pl.: Treacher-Collins szindróma, Down-kór, Waardenburg szindróma, egyéb craniofaciális fejlődési rendellenességek stb.). • GyTH*-t okozó méhen belüli infekciók (pl. cytomegalovírus, herpes, rubeola, szifilisz és toxoplazmozis). • Sensorineuralis halláscsökkenéssel járó postnatalis infekciók (pl. bakteriális meningitis). • Transzfundálást igénylő hiperbilirubinémia. • 1500 g-nál kisebb születési súly. • Alacsony Apgar értékek: 0-3 5 perces és 0-6 10 perces. • Respiratoricus distress szindróma (pl.: meconium aspiráció). • Tartós (több mint 10 napig tartó) gépi lélegeztetés, pulmonáris hipertenzió, extrakorporeális membrán oxigenizációt igénylő állapotok. • Ototoxicus gyógyszerelés (pl.: gentamicin, citosztatikum) több mint 5 napig, főleg kaccs-diureticummal kombinációban. • Visszatérő vagy elhúzódó középfülgyulladások (legalább 3 hónap). • Az os temporale törésével járó fejsérülés. • Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel járó gyermekkori fertőző betegségek (pl.: meningitis, mumpsz, kanyaró). • Neurodegeneratív betegségek (pl.: Hunter-szindróma), sensorimotoros neuropátiák (pl.: Friedreich-ataxia és Charcot-Marie-Tooth szindróma). • Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák (pl.: neurofibromatózis, osteopetrózis és az Usher-szindróma) *UNHS = univerzális neonatális hallásszűrés, OAE = otoakusztikus emisszió, szűrőBERA = szűrő agytörzsi potenciál audiometria, BERA = agytörzsi potenciál audiometria, ASSR = frekvencia specifikus agytörzsi potenciál audiometria, GyTH = gyermekkori tartós halláscsökkenés Jegyzetek: (a) Azon szűrő csoportoknál, ahol a kontroll nem megoldható, a gyermeket direkt a diagnosztikai fázist végző audiológiára kell irányítani. Ugyanúgy, ha kimaradt egy gyermek az UNHS*-ből, vagy halláscsökkenésre rizikó jelekkel rendelkezik, akkor is direkt a diagnosztikai fázisra irányítandó. (b) Visszarendelt a gyermek a következő szűrésre vagy a diagnosztikai fázisra, ha egy vagy egyik fülén sem kaptak megfelelő eredményt. (c) Azon gyermekek is beletartoznak akiknek szülei visszautasították a kezdeti szűrést. Algoritmus

24. Protokoll: Mi a feladat? I. • Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsájtás előtt OAE/AABR-val. • Szükség esetén ismételt mérés még a kh.-ban vagy 1 hónapos korig. • A szűrésből kimaradtak (technikai ok, otthon szülés, stb.) szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. • Mértéke: TELJESKÖRŰSÉG (96% v. több) • Ha rossz: a nagy lyukú szűrőn átcsúsznak a célszemélyek. Hamis ígéretet keltünk.

25. Protokoll: Mi a feladat? II. • Úgy szűrni, hogy a lehető legkevesebb legyen a fals pozitív. • Megoldás: • Jó szervezés (idő, hely), • Képzettség, gyakorlat, • Mérés ismétlése. • Mértéke: VISSZARENDELÉSI RÁTA(6% v. kevesebb) • Ha rossz: -fölösleges aggodalom keltése, • - a költség fokozódik.

26. Protokoll: Mikor? • NE: Az első 24 órában! (hallójárati váladék) • JÓ: 48-36 óra után. • NE: Zajos időszakokban (etetés előtt, baba bemutatás, vizit, stb.) • JÓ: Etetés utáni alvás; a részleg csendes időpontjai; esti műszak.

27. Protokoll: Hol? • 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet – Az újszülött részlegen. • Csendes helyen. • Nem kell audiológiai értelemben „csendeskamra” – zavaróbb a gyermek belső zaja: cuppogás, tortyogás. • Ahol a legkevésbé kell mozgatni a babát. Nagyobb távolságra szállítgatni tilos! • Ha lehet a szülő jelenlétében, de nem feltétel.

28. Protokoll: Ki? • 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet – Az újszülött részleg dolgozói. • USA: bárki, aki be lett tanítva. Vizsga! • Célszerű, hogy a részleg dolgozói közül minél többen betanuljanak, ha lehet az intézeti védőnő koordinálásával. • Felügyelet: • Felettesi – neonatológus szakorvos • Szakmai – audiológus szakorvos

29. Fontos „apróságok” I. • Ne takarítsuk a baba fülét, maximum egy óvatos törlés megengedett a hallójárat bemenetében. • A fülkagylót hátra-lefelé húzva, enyhe csavaró mozdulattal dugjuk be a szondát a hallójáratba, míg az illeszték pereméig be nem csúszik a hegye. (OAE) A végén a zsinór a baba fejtetője felé álljon, hogy minél kevesebb súrlódásra legyen lehetőség a baba légzőmozgásainál.

30. Fontos „apróságok” II. • Ne használjuk az „Átment” „Nem ment át” kifejezéseket. • Használjuk a „MEGFELELT” „VISSZARENDELT” minősítéseket. • Készítsünk egyszerű folyamatleírást, tartsuk elérhető helyen. • Készítsünk jól érthető tájékoztatót a szűrésről mindenkinek és külön a „VISSZARENDELT” babák szüleinek.

31. Fontos „apróságok” III. • A helyes kommunikáció: • A „VISSZARENDELT” nem süket! Csupán nem sikerült a hallásszűrés, aminek több oka is lehet, de felmerült a halláscsökkenés gyanúja is. Pontosítás szükséges, mert ha mégis gond van, a gyors beavatkozással lehet segíteni. • Nagyon fontos a „kontrollt teljesítők aránya”. Ezek potenciális nagyothallók. Területi védőnők szerepe!

32. Rizikósok I. • A halláscssökkenés rizikófaktorai (röv.): • Pozitív családi anamnézis, • Intrauterin fertőzés, • Cranio-faciális anomáliák, • Transzfúzió, • Alacsony APGAR, • Bakteriális meningitis, • 1500 g alatti súly, • Tartós gépi lélegeztetés, • Ototoxikus gyógyszerek, stb.

33. Rizikósok II. • Ha a baba ezen rizikófaktorok bármelyikével rendelkezik, még ha „megfelelt” is az újszülöttkori szűrésen, akkor is audológiai kontrollja szükséges 6 havonta 3 éves koráig. (Auditoros neuropátia!!!)

34. Korai ellátás elve • Minden szűrésen fennakadt baba kerüljön diagnosztikai vizsgálatra • 3-6 hónap között legyen meg a diagnózis • 4 héten belül kerüljön ellátásra • Vezetéses hcs. (gyógyszer, műtét, stb.) • Idegi hcs. (hallókészülék, cochl. implant. süketet is!) • Surdopedagógiai fejlesztés

35. ÖsszefoglalásMiért fontos a hallásszűrés? • A leggyakoribb születéskori defektus. • Nagy specificitással és specifikussággal kimutatható. • Nagy hatékonysággal ellátható. • Ha nem korrigálják időben, akkor kommunikációs sérült lesz a gyermek. • Ha időben ellátják, akkor esélye lesz teljes jogú tagjává válni a társadalomnak.

36. ÖsszefoglalásVédőnői feladatok - UNHS • Újszülött részlegen (intézeti védőnő) • Szűrés kivitelezése a neonatológus szakápolókkal • Szülők tájékoztatása • Dokumentálás • Házi gyermekorvos értesítése az eredményről – zárójelentés. • Területen (területi védőnő) • „NEM MEGFELELTEK” és „RIZIKÓSOK” kontrollra irányítása • Kontroll teljesítésének ellenőrzése • Dokumentálás • /ÁNTSZ (vezető védőnő) • Szűrés adatainak begyűjtése a területéről – továbbítás országosan – kapcsolattartás az audiológiával • Koordinálás/

37. A vakságelválasztjaaz embereket a dolgoktól. A siketség elválasztja az embereket egymástól. --- Helen Keller Szakmák közötti és társadalmi összefogására van szükség! Védőnők központi szerepe Van aki hallóként születik. Másoknak szüksége van a segítségedre. ---Utah State University