Rim nas doen as do tecido conectivo
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Rim nas doenças do tecido conectivo . Esclerodermia Síndrome de Sjögren Artrite Reumatóide. Faculdade de Medicina do ABC - Nefrologia Residente: Thiago Gomes Romano. Esclerodermia. Considerações Gerais. Desordem crônica caracterizada pela fibrose difusa da pele e de órgãos internos.

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Presentation Transcript
Rim nas doen as do tecido conectivo
Rim nas doenças do tecido conectivo

Esclerodermia

Síndrome de Sjögren

Artrite Reumatóide

Faculdade de Medicina do ABC - Nefrologia

Residente: Thiago Gomes Romano



Considera es gerais
Considerações Gerais

  • Desordem crônica caracterizada pela fibrose difusa da pele e de órgãos internos.

  • Etiologia não definida (autoimunidade/disfunção fibroblástica/exposição ocupacional a sílica?).

  • Pico de incidência na terceira a quarta década de vida. Acometimento mais freqüente em mulheres.

  • Acometimento renal é um dos principais fatores prognósticos da doença.


Esclerodermia sist mica
Esclerodermia Sistêmica

Forma Cutâneo Limitada.

CREST

Cutâneo Difusa



Testes de laborat rio
Testes de Laboratório

  • Presença do anti-Scl 70 em 40% dos casos com forma cutânea difusa e 20% na forma limitada.

  • Anti-centrômero em 50% das formas limitadas e 1% nas difusas.

  • Presença do anti-RNP: doença mista do tecido conectivo.


Histologicamente
Histologicamente

Arteríola com diminuição do lúmen vascular e espesamento intimal (aspecto de casca de cebola)


Histologicamente1
Histologicamente

Acúmulo de colágeno e fibrose perivascular



Altera es renais1
Alterações Renais

Crônica

Aguda (Crise renal esclerodérmica)


Crise renal esclerod rmica
Crise Renal Esclerodérmica

  • Hipertensão Arterial Maligna

  • IRA

  • Anemia Hemolítica Microangiopática/ Trombocitopenia

  • Hiperativação da renina plasmática


Crise renal esclerod rmica1
Crise renal esclerodérmica

  • Prognóstico está ligado ao diagnóstico precoce

  • Rápido controle de pressão arterial, IECA e BRA são as drogas de escolha

  • Não há benefício no uso de corticóides ou outros imunossupressores

  • 20 a 50% evoluem para IRC

  • 40% de sobrevida em 9 anos


Forma cr nica
Forma Crônica

  • Cerca de 50 a 80% dos pacientes com esclerodermia apresentam acomentimento renal (dado por autópsia)

  • Curso indolente

  • Relatos de achados de espessamento de membrana basal glomerular e GESF


Síndrome de Sjögren

Clinical and morphological features of kidney involvement in primary Sjögren's syndrome

Nicola Bossini1, Silvana Savoldi1, Franco Franceschini2, Simone Mombelloni1, Manuela Baronio2, Ilaria Cavazzana2, Battista Fabio Viola1, Brunella Valzorio1, Consuela Mazzucchelli1, Roberto Cattaneo2, Francesco Scolari3, and Rosario Maiorca1

Division of Nephrology and 2 Service of Immunology, Spedali Civili and Università, Brescia and 3 Division of Nephrology, Università dell'Insubria, Varese, Italy

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336


Considera es gerais1
Considerações Gerais

- Doença inflamatória auto-imune crônica marcada pela infiltração linfoplasmocitária das glândulas salivares e, eventualmente, de outros tecidos como pele, tireóide, pulmão e rim

  • Envolvimento renal ocorre em cerca de 10% dos casos

    - Frequente associação com LES, artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite, tireoidite de Hashimoto e cirrose biliar primária


Laboratorialmente

Serological findings in 60 patients with primary Sjogren's syndrome

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336


Number of patients

%

Results from routine nephrological and tubular function tests in 60 patients with primary Sjögren's syndrome

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336


Histologicamente

Biópsia renal mostrando inflamação intersticial focal com predomínio linfocitário. Ausência de alterações glomerulares.

Biópsia renal demonstrando infiltração linfoplasmocitária em interstício, atrofia tubular. Presença de esclerose glomerular.

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336



Considera es gerais2
Considerações Gerais

  • Doença inflamatória crônica de etiologia indeterminada

  • Apresentação clínica altamente variável, com acomentimento articular geralmente insidioso

  • O acometimento renal pode estar relacionado ao uso de medicações para o tratamento ou a condições vinculadas a doença



Condi es correlacionadas a ar
Condições correlacionadas a AR

  • Amiloidose secundária (AA)

  • Vasculite reumatóide

  • Glomerulonefrite proliferativa mesangial

  • Adelgaçamento de membrana basal glomerular


Amiloidose aa
Amiloidose AA

  • Correlacionada com o depósito de fibrilas protéicas derivadas de proteínas de fase aguda inflamatória.

  • Cerca de 10% dos pacientes com artrite reumatóide podem desenvolver amiloidose AA.

  • Manifestação clínica depende do local de depósito amilóide.

Depósito amilóide

Glomerular

Tubular

Compartimento Vascular

ATR tipo I / Faconi / Diabetes insipidus nefrogênico

Doença Renal Crônica

Proteinúria de diferentes valores


Vasculite reumat ide
Vasculite Reumatóide

  • Maior envolvimento em pele e nervos periféricos

  • Pode haver envolvimento renal com achado de glomerulonefrite necrotizante sem depósito imune

  • Achados histológicos semelhantes a Granulomatose de Wegener e Poliangeite Microscópica


Adelga amento de membrana basal glomerular
Adelgaçamento de Membrana Basal Glomerular

  • Apenas um estudo avaliou 48 pacientes com artrite reumatóide + hematúria e/ou proteinúria, tendo por principal achado histológico foi a diminuição de espessura da membrana basal glomerular

Saito, T, Nishi, S, Karasawa, R, et al. An ultrastructural study of glomerular basement membrane in rheumatoid arthritis patients with urinary abnormalities. Clin Nephrol 1995; 43:360.


Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Glomerulonefrite proliferativa Mesangial

  • Estudo com 110 pacientes com artrite reumatóide submetidos a biópsia renal, mostrou que a lesão histológica mais frequente foi a glomerulonefrite proliferativa mesangial

Helin, HJ, Korpela, MM, Mustonen, JT, Pasternack, AI. Renal biopsy findings and clinicopathologic correlations in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1995; 38:242


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