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L’enzima ramificante che catalizza questa reazione è piuttosto esigente:

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11. 7. L’enzima ramificante che catalizza questa reazione è piuttosto esigente: il blocco di circa sette residui deve comprendere l’estremità non riducente e deve provenire da una catena lunga almeno undici residui; . Struttura della glicogeno transferasi.

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Presentation Transcript
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7

  • L’enzima ramificanteche catalizza questa reazione è piuttosto esigente:
  • il blocco di circa sette residui deve comprendere l’estremità non riducente e deve provenire da una catena lunga almeno undici residui;
  • .
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inoltre il nuovo punto di

  • ramificazione deve distare
  • almeno quattro residui dal punto
  • di ramificazione precedente.

4 residui

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Glicogenina

Sezione trasversale di una molecola di glicogeno

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Subunità per il riconoscimento del glicogeno

Regolazione della proteina fosfatasi 1 (PP1)

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Benchè l’insulina sia il principale segnale per la sintesi di glicogeno, il Fegato è sensibile alla concentrazione di glucosio nel sanguee capta o rilascia glucosio a seconda delle necessità.

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Nel fegato operano altri meccanismi non ormonali

si lega

attiva

si dissocia

Regolazione del metabolismo del glicogeno epatico ad opera del glucosio.

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Fotografia al microscopio elettronico di tessuto muscolare scheletrico di un neonato affetto da glicogenosi di tipo II (malattia di Pompe). I lisosoma sono pieni di glicogeno a causa di una carenza di -1,4 glucosidasi, un enzima idrolitico confinato nei lisosomi.

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Le malattie da accumulo di Glicogeno hanno una spiegazione biochimica.

La Glicogenosi di tipo I, o malattia di von Gierke, ad esempio, è imputabile ad

una carenza ereditariadell’enzima epatico Glucosio-6-fosfatasi.

- Il glicogeno epatico di questi pazienti presenta una struttura normale, ma è presente in quantità enormemente grandi.

- L’assenza di questo enzima nel fegato causa ipoglicemia.

- La presenza di un eccesso di G6P fa aumentare la glicolisi epatica e di conseguenza determina una elevata concentrazione di piruvato e lattato nel sangue.

- I pazienti affetti da questa patologia presentano anche una elevata dipendenza dal metabolismo dei grassi.

Questa malattia può essere causata

- anche da una mutazione del gene che codifica il trasportatore (T1) di G6P o - da mutazioni dei geni che codificano le altre tre proteine (T2, T3, SP) del RE implicate nella sintesi di Glc a partire da G6P.

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