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SINDROME VIRILIZANTE

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SINDROME VIRILIZANTE. CENTRO UNIVERSITARIO DE MEDICINA REPRODUCTIVA UANL. VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES. COLESTEROL 3 ß PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA P450 P450

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sindrome virilizante

SINDROME VIRILIZANTE

CENTRO UNIVERSITARIO DE MEDICINA REPRODUCTIVA UANL

via comun de los esteroides
VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES

COLESTEROL

PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18

17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL

PREGNENOLONA PROGESTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝

DHA ANDROSTENEDIONA

17ß-R P450 arom

TESTOSTERONA ESTRONA

5∝-R 17ß-R

DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

datos clinicos producidos por androgenos
DATOS CLINICOS PRODUCIDOS POR ANDROGENOS
  • HIRSUTISMO. DISTRIBUCION ANDROIDE
  • OBESIDAD CENTRIPETA. RIESGOS. CARDIOVASCULAR. HIPERINSULINEMIA.
  • ACNE, PIEL GRASOSA
  • ALOPECIA
  • ENGROSAMIENTO DE LA VOZ
  • HIPERTROFIA DE CLITORIS
  • IRREG. MENSTRUALES RIESGO DE CA DE ENDOMETRIO
causas de hiperandrogenismo n 100
CAUSAS DE HIPERANDROGENISMO N=100
  • SD. OVARIOS 78

POLIQUISTICOS

  • HIRSUTISMO IDIOPATICO 15
  • HIPERPLASIA ADRENAL 3
  • ENF. CUSHING 1
  • HIPERPROLACTINEMIA 1
  • TUMOR DE OVARIO 1
  • TUMOR ADRENAL 0
  • AUTOMEDICACION 1

CLIN OBSTET GYNECOL 34:807,1991

androgenos
ANDROGENOS
  • DEHIDROEPIANDROSTERONA.PRODUCIDA POR 50% ADRENAL, 25% OVARIO, 25% PERIFERICA.
  • ANDROSTENDIONA.

PRODUCIDA 50% OVARIO, ADRENAL 50%.

  • TESTOSTERONA.

PRODUCIDA 50% CONVERSION PERIFERICA DE ANDROSTENDIONA

OVARIO 25%, ADRENAL 25%.

via comun de los esteroides1
VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES

COLESTEROL

PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18

17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL

PREGNENOLONA PROGESTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝

DHA ANDROSTENEDIONA

17ß-R P450 arom

TESTOSTERONA ESTRONA

5∝-R 17ß-R

DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

androgenos1
ANDROGENOS
  • TESTOSTERONA. MAS IMPORTANTE ANDROGENO CIRCULANTE. EL 80% ESTA UNIDA A SHBG, 19% A ALBUMINA Y 1% ESTA LIBRE.
  • LA SHBG PUEDE AUMENTAR (ESTROGENOS, H. TIROIDEA), O DISMINUIR (OBESIDAD, ANDROGENOS, GLUCOCORTICOIDES, H. CRECIMIENTO)
  • TESTOSTERONA ES CONVERTIDA A DHT POR LA 5∝ REDUCTASA. ES EL ANDROGENO MAS POTENTE. RESPONSIBLE DE DIFERENCIACION MASCULINA.
via comun de los esteroides2
VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES

COLESTEROL

PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18

17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL

PREGNENOLONA PROGESTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝

DHA ANDROSTENEDIONA

17ß-R P450 arom

TESTOSTERONA ESTRONA

5∝-R 17ß-R

DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

androgenos2
ANDROGENOS
  • DEHIDROEPIANDROSTERONA (DHA) Y ANDROSTENDIONA SON ABUNDANTES PRO ANDROGENOS CON DEBIL ACTIVIDAD.
  • EL S-DHEA ES PRODUCIDA EN 90% POR LA ADRENAL
  • PARA FINES PRACTICOS SE CONSIDERA LA TESTOSTERONA COMO DE ORIGEN OVARICO
via comun de los esteroides3
VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES

COLESTEROL

PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18

17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL

PREGNENOLONA PROGESTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝

DHA ANDROSTENEDIONA

17ß-R P450 arom

TESTOSTERONA ESTRONA

5∝-R 17ß-R

DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

cuadro clinico semejante
CUADRO CLINICO SEMEJANTE
  • SD. OVARIOS POLIQUISTICOS
  • SD. CUSHING
  • HIPOTIROIDISMO
  • HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA DE APARICION TARDIA
evaluacion
EVALUACION
  • DESCARTAR SD. CUSHING (CORTISOL URINARIO DE 24 HORAS: 10-90µg, CORTISOL PLASMATICO: > 15µg/dL)

PRUEBA DE SUPRESION DE DEXAMETASONA

  • DESCARTAR HIPOTIROIDISMO. TSH.
  • DESCARTAR HIPERPROLACTINEMIA. MEDIR PRL.
evaluacion1
EVALUACION
  • TESTOSTERONA. ESTA ELEVADA EN 70% DE PACIENTES CON ANOVULACION E HIRSUTISMO. EVALUA EL OVARIO. (0.2 mgs/d)
  • S-DHEA. EVALUA SUPRARRENAL. HASTA 300-350 µg/dL.
  • 17-HOP. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA DE APARICION TARDIA. ELEVADA EN 1-5% DE PACIENTES HIRSUTAS. MAS FRECUENTE: DEF. 21-HIDROXILASA.
via comun de los esteroides4
VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES

COLESTEROL

PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18

17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL

PREGNENOLONA PROGESTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝

DHA ANDROSTENEDIONA

17ß-R P450 arom

TESTOSTERONA ESTRONA

5∝-R 17ß-R

DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

evaluacion2
EVALUACION
  • HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA DE APARICION TARDIA.

17-HOP < 200 ng/dl NORMAL

200-800 TEST DE ESTIMULACION

> 800 DIAGNOSTICO

  • TEST DE ESTIMULACION. 250 µg IV DE ACTH (CORTROSYN)
evaluacion3
EVALUACION
  • EVALUACION PARA HIPERINSULINEMIA. 70% DE ANOVULACION Y OBESIDAD. ACANTOSIS NIGRICANS. CIRCULO DE CAUSA-EFECTO.
  • EXAMEN DE MAMA
  • BIOPSIA DE ENDOMETRIO
tratamiento
TRATAMIENTO
  • INTERRUMPIR EL ESTADO DE ANOVULACION PERSISTENTE Y REGULARIZAR LH.
  • ANTICONCEPTIVOS ORALES. ESTROGENOS SHBG

PROGESTINAS LH Y 5∝REDUCTASA

  • RESPUESTA LENTA
tratamiento1
TRATAMIENTO
  • HIPERINSULINEMIA TX METFORMINA
  • ESPIRONOLACTONA. DIURETICO ANTAGONISTA DE LA ALDOSTERONA. ACTUA BLOQUEANDO RECEPTORES, EN cP450, 5∝ reductasa.
  • ACETATO DE CIPROTERONA. AGENTE PROGESTACIONAL POTENTE. INHIBE GONADOTROFINAS Y BLOQUEA RECEPTORES. DIANE.
tratamiento2
TRATAMIENTO
  • DEXAMETASONA. EN PACIENTES CON DEFECTO ENZIMATICO ADRENAL.
  • FLUTAMIDA. ANTIANDROGENO NO ESTEROIDEO. EN RECEPTORES. USO LIMITADO.
  • FINASTERIDE. INHIBE 5∝ REDUCTASA EN FORMA POTENTE. PROPHECIA. SE DEBE USAR MPF.
via comun de los esteroides5
VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES

COLESTEROL

PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18

17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL

PREGNENOLONA PROGESTERONA

P450 P450

c17∝ c17∝

DHA ANDROSTENEDIONA

17ß-R P450 arom

TESTOSTERONA ESTRONA

5∝-R 17ß-R

DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

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