Dra Mariana Rojas Rauco

1. Seminario: Agenesia renal Dra Mariana Rojas Rauco

2. La agenesia renal consiste en la ausencia uni o bilateral del tejido renal. La agenesia renal unilateral se presenta en un 0.1% de los adultos. En tanto que la bilateral afecta a uno de cada 3000 a 4000 recién nacidos. La agenesia renal bilateral es compatible con la vida prenatal, pero es incompatible con la vida post natal Los fetos con agenesia renal bilateral nacen muertos o mueren pocos días después del nacimiento. Los recién nacidos con agenesia renal unilateral suelen sobrevivir, ya que el otro riñón desarrolla una hipertrofia compensatoria.

3. La agenesia renal bilateral se asocia con: -Disminución del líquido amniótico -Hipoplasia pulmonar (por compresión de los pulmones). -Aspecto facial anormal. -Malformaciones del pabellón auricular.

4. Síndrome de Potter. En los recién nacidos con agenesia renal bilateral, se reconoce el Sindrome de Potter, que se caracteriza por nariz en pico de loro, espacio interpupilar amplio, micrognatia, dedos afilados y orejas grandes de implantación baja. Además piel seca y arrugada Las facies de Potter se interpreta como una alteración secundaria como resultado de la presión mecánica ejercida por el útero sobre la cara del feto. En ausencia de la normal amortiguación mecánica del líquido amniótico.

5. ¿Cómo se puede interpretar la agenesia del riñon? Esta alteración se interpreta como un defecto de la interacción inductiva entre el brote o yema ureteral y el mesénquima metanefrico.

6. ¿Cómo se forma normalmente el riñon? El conducto mesonéfrico (W) antes de desembocar en el seno urogenital (S) forma una yema o brote ureteral. El mesénquima metanéfrico(Mt) se condensa rodeando la yema ureteral (BU) y forma el blastema metanéfrico (Br) .

7. 5° semana 6° semana Período fetal avanzado 8° semana El brote ureteral (BU) se transforma así en el sistema colector, alargándose y ramificándose activamente 14 o 15 veces, en forma dicotómica. Las futuras nefronas, en cambio, tomarán origen a partir del blastema nefrogénico. El brote ureteral da origen al ureter (U), pelvis (P), cálices mayores (C1) y menores (C2) y Túbulos colectores (T), terminando estos últimos cerrados en forma de saco.

8. blastema metanéfrico Las futuras nefronas se forman a partir del blastema metanéfrico o nefrogénico que rodea a los tubulos colectores. Primero se originan las vesículas renales, estas se alargan y forman túbulos renales (futuras nefronas) para desembocar en los tubulos colectores, asi se han esbozado las nefronas

9. La nefrona ha crecido en longitud y presenta los siguientes componentes: 1) el corpúsculo renal formado por la cápsula de Bowman conteniendo el glomérulo (ovillo de capilares en conexión con arteriolas aferentes y eferentes), 2) el túbulo contorneado proximal, 3) El asa de henle con una rama descendente y otra ascendente., 4) el túbulo contorneado distal que se continúa con una de las prolongaciones del túbulo colector.

10. Se ha comprobado que existe una importante regulación molecular, donde interactúa el mesénquima del blastema metanéfrico con el epitelio del brote ureteral

11. El blastema expresa WT-1 que regula la producción del GDNF (factor neurotrófico derivado de la glía) y también el HGF (factor de crecimiento hepatocítico). Estas sustancias tienen sus receptores específicos en las células epiteliales del brote ureteral (RET y MET, respectivamente) y actúan como inductores, produciendo el crecimiento y ramificación de túbulos. Esta acción inductiva hace que las células epiteliales del brote respondan produciendo FGF-2 (factor de crecimiento fibroblástico), BMP-7 (proteína morfogenética del hueso) y Wnt-11. Estas sustancias a su vez, inducen al mesénquima favoreciendo su proliferación y manteniendo la presencia del WT-1. El blastema así estimulado comienza a diferenciarse en células epiteliales, no pertenecientes al brote ureteral que conforman el esbozo de las primeras nefronas.

12. La agenesia renal se debe a un defecto de la interacción inductiva entre la yema ureteral y el mesénquima metanefrogénico. La expresión equívoca de moléculas, como el WT-1, que son importantes en el desarrollo del metanefros inicial constituye la causa de algunos casos de agenesia renal.

13. Pregunta Nro 1 • Cuál de los siguientes defectos tiene una fuerte asociación con el oligohidramnios • Riñon pélvico • Agenesia renal • Riñon en herradura • Ectopia cruzada • Riñon poliquístico

14. Pregunta Nro2 3 Nombre las estructuras señaladas con los números 1, 2, 3, 4, 5 y 6. 4 2 1 5 6

15. Pregunta Nro 3 • ¿Cuál de las asociaciones siguientes es la correcta? • Fascies de Potter e hidramnios • Fistula del uraco e hidramnios • Riñon en herradura y arteria mesentérica superior • GDNF y blastema metanefrogénico • Agenesia renal bilateral e hipertrofia compensatoria

16. Pregunta Nro 4 1 2 3 4 a) Nombre las estructuras señaladas con los números 1, 2, 3, 4. b) Indique cuál es el origen embriológico de la estructura señalada con el número 1.

17. Pregunta Nro 5 Nombre la estructura indicada por la flecha

18. FIN