Лекція 9 . Спеціалізовані шляхи обміну амі н окислот

1. Лекція 9. Спеціалізовані шляхи обміну амінокислот Амінокислоти: замінні та незамінні, глюкогенні та кетогенні. Метаболізм та значення ациклічних амінокислот: гліцину, серину, цистеїну, метіоніну, аспартату, глутамату та ін. Гомоцистеїн та його діагностичне значення. Особливості метаболізму та біологічне значення циклічних амінокислот: фенілаланіну, тирозину, триптофану, гістидину. Молекулярні хвороби (фенілкетонурія, алкаптонурія, цистинурія, альбінізм, гіпероксалатурія та ін).

2. Проміжний обмін АК – внутрішньоклітинні перетворення вільних АК R Спеціалізовані шляхи обміну АК CH NH2 COOH трансамінування декарбоксилування дезамінування Переніс NH2-групи з амінокислоти на альфа-кетокислоту Відщеплення СООН-групи (СО2) Відщеплення NH2-групи (NH3)

3. Класифікація АК за біологічною значимістю Білки та АК їжі, синтез з АК, α-кетокислот, ліпідів, вуглеводів Білки та АК їжі Протеїногенні АК – 20 α-L-АК, що входять до складу білків Частково замінні (2) Незамінні (8) essential Замінні (10) nonessential Лізин Лейцин Ізолейцин Фенілаланін Треонін Триптофан Метіонін Валін Аргінін Гістидин Аланін Аспартат Аспарагін Гліцин Глутамат Глутамін Серин Пролін Тирозин Цистеїн

4. Включення вуглецевих скелетів АК в ЦТК

5. Глюкогенні (глюкопластичні) та кетогенні (кетопластичні) амінокислоти Глюко- та кетогенні (4) Кетогенні (2) Глюкогенні (14) Аланін Аспартат Аспарагін Гліцин Глутамат Глутамін Серин Пролін Цистеїн Лізин Лейцин Ізолейцин Фенілаланін Тирозин Триптофан Метіонін Треонін Валін Аргінін Гістидин Ацетоацетил-КоА Ацетил-КоА ПВК, ЩОК, α-КГ, фумарат, сукциніл-КоА Кетонові тіла Глюкоза

6. Значення гліцину Білки Колаген - 33% гліцину Глутатіон (GSH) Гем Жовчні кислоти Креатин Гліцин Пуринові нуклеотиди Холін Серин Метилен-ТГФК Гіпурові кислоти

7. Значення серину Активні центри ферментів серинові протеїнази ацетилхолінестераза Піруват З-фосфогліцерат Цистеїн Серин Глюкоза Холін, етаноламін Гліцин Метилен-ТГФК Фосфоліпіди Сфінголіпіди

8. Значення метіоніну Біосинтез білка – Ініціююча амінокислота Цистеїн Глюкоза Метіонін Сукциніл-КоА Белки Знешкодження токсинів Донор метильних груп Холін ДНК Адреналін Тимідилат (ТМФ) Креатин

9. Значення цистеїну Білки Вторинна, третинна Структура білка Активні центри ферментів Глутатіон (GSH) Глюкоза Таурин Цистеїн Піруват Жовчні кислоти КоА-SH H2S Сульфати

10. Фенилаланін гідроксилаза Щитоподібна залоза фенилаланін тирозин Тиреоїдні гормони - біоптерин ДОФА фенілкетонурія фенілпіруват Нервова тканина, наднирники Пігментні клітини - альбінізм гомогентизинова кислота меланін дофамін Вит С норадреналін + СН3 алкаптонурія оксидаза гомогентизинової кислоти - адреналін фумарат ацетоацетат

11. Триптофан– незамінна, глюко- та кетогенна АК В6 гідроксилаза триптофан СЕРОТОНІН 5-окситриптофан біоптерин -СО2 Окислення Гидролиз МЕЛАТОНІН Індол кінуренін ……… Тваринний індикан Вітамін РР

12. Білки Негативний заряд Активні центри ферментів Глутатіон (GSH) Глюкоза Глутамат Глутамін α-кетоглутарат Фактори зсідання крові ІІ, ІХ, Х,ХІ γ-карбоксиглутамат Транспорт NH3 ГАМК

13. Білки Негативний заряд Активні центри ферментів Синтез сечовини Глюкоза Аспартат Аспарагін Оксалоацетат Синтез пуринових та піримідинових нуклеотидів Транспорт NH3 β-аланін

14. Клініко-діагностичне значення трансаміназ Норма АЛТ - 0,1- 0,68 ммоль/(год*л) АСТ - 0,1-0,45 ммоль/(год*л) Коефіцієнт де Рітіса: АСТ / АЛТ =0,9 -1,3 !

15. Піруват Сукциніл-КоА Аланін Треонін Глюкоза Глюкоза Білки Білки Гліцин Активні центри ферментів Транспорт NH3

16. Ензимопатії обміну амінокислот