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鼻 咽 癌. Nasopharyngeal Carcinoma (NPC). 张海令 山东大学第二医院. 鼻咽癌素有广州瘤或广东瘤（ Canton tumor ）之称，在人类众多的恶性肿瘤中，被冠以地名作称呼的，鼻咽癌是仅有的一个，由此也可以反映出它在发病方面的特殊性 。. 一、流行病学 世界上 80% 左右的 NPC 发生在我国.
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鼻 咽 癌 Nasopharyngeal Carcinoma (NPC) 张海令 山东大学第二医院
鼻咽癌素有广州瘤或广东瘤（Canton tumor）之称，在人类众多的恶性肿瘤中，被冠以地名作称呼的，鼻咽癌是仅有的一个，由此也可以反映出它在发病方面的特殊性。
1.明显的地区性 世界各大洲都有NPC病例的报道，但在欧洲、美洲、大洋洲都颇罕见，发病率1/10万以下。在非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿尔及利亚等国的医院，NPC占全身恶性肿瘤的5%，属中等发病区域。在东南亚的马来西亚、印尼和泰国，NPC占男性恶性肿瘤的10%以上。
在我国NPC约占全身恶性肿瘤的30%左右，占头颈部恶性肿瘤的78%（仅供参考）。主要多见于南方的粤、桂、湘、闽、赣、浙，其次为川、黔、滇。高发中心是粤的肇庆、佛山、广州地区和桂东的梧州地区，互相连成一片。在此中心内，又以珠江三角洲和西江流域一带最为突出，发病率男性达30/10万以上，女性也超过15/10万。中山医大每年NPC新病例2500-3000，广西医大每年约450例。在我国NPC约占全身恶性肿瘤的30%左右，占头颈部恶性肿瘤的78%（仅供参考）。主要多见于南方的粤、桂、湘、闽、赣、浙，其次为川、黔、滇。高发中心是粤的肇庆、佛山、广州地区和桂东的梧州地区，互相连成一片。在此中心内，又以珠江三角洲和西江流域一带最为突出，发病率男性达30/10万以上，女性也超过15/10万。中山医大每年NPC新病例2500-3000，广西医大每年约450例。
发病高峰年龄 40－50岁 平均 43.5 岁 男女比例约为 3:1
2.部分人群的易感现象 粤居民NPC主要以说广州方言者为主，NPC死亡率8-10/10万以上，闽南或客家方言为3/10万。以上方言者移居上海、美国、加拿大、新加坡等处后，其NPC发病情况未见改变。
3.家庭聚集现象 最近调查发现NPC患者约8-10%具有家庭癌史，明显高于对照组。家庭癌中主要是NPC。
4.致病因素相对稳定 工业发展，环境污染，愈发达的国家癌发生率愈高，德、日、欧癌症总死亡率300/10万以上我国癌症总死亡率100/10万以下。NPC20年内没有明显增减，说明致病因素相对稳定。受环境污染等因素的影响不大。
二、病 因未明，NPC的发生是多因素，多步骤的。1.遗传因素（遗传致病假说）多种因素表明鼻咽癌的发病与遗传密切相关(1)NPC病人的种族及家族聚集现象(2)人类白细胞抗原（human leukocyte antigen, HLA）(3)姐妹染色单体交换率（sister chromatid exchange, SCE）(4)染色体脆性部位（chromosome fragile site）
2.EB病毒（ EB病毒致病假说）EB病毒与NPC关系十分密切(1)NPC病人血清中检测到EB病毒抗体，其中的EB VCA -IgA的阳性率在90%以上，其滴度随病情恶变、复发而升高，反之降低。(2)NPC细胞内有EB病毒的DNA片段。(3)体外实验：用含有EB病毒细胞株感染鼻咽上皮细胞时，发现多感染的上皮生长快，核分裂象亦多见。
3.环境因素 与流行病学有关：高发区的大米和水中、NPC患者头发中，元素镍的含量均增高。动物实验证明镍可以促进亚硝胺诱发NPC。还可以激发EB病毒，促进其抗原表达。另外，芳香烃是一致癌性较强的物质，可诱发大鼠NPC，在NPC高发区家庭内含量呈明显增高。综合假说：遗传因素和机体的免疫力是NPC发生的基础，EB病毒在NPC的发生中起病因作用，促癌物和/或致癌物起协同作用。
四、临床表现 鼻咽位置隐蔽，NPC早期症状不典型且较复杂，故易被漏、误诊，必须提高警惕，重视临床症状，才能早期诊断。1.鼻咽部原发癌症状（耳鼻症状）•涕血与鼻衄：约50%患者以抽吸性涕血或擤出带血鼻涕为首发症状。•鼻塞：•耳鸣与听力下降：
2.颅神经损害•头痛：NPC原发灶引起的头痛特点是，单侧的持续性痛（无原因性偏头痛）头痛原因复杂，既可以是肿瘤压迫，侵犯颅神经或颅底骨质，也可以是局部感染或血管受刺激引起。• NPC可侵犯或压迫12对颅神经，其发生率在确诊时为35-55%，NPC侵犯颅神经的途径，较多见的方式有：
1)鼻咽颈内动脉管或破裂孔颅中窝，浸润至岩尖、圆孔、卵圆孔、海绵窦，引起动眼，滑车，三叉，外展神经的损害症状。1)鼻咽颈内动脉管或破裂孔颅中窝，浸润至岩尖、圆孔、卵圆孔、海绵窦，引起动眼，滑车，三叉，外展神经的损害症状。
(1)岩蝶综合征（海绵窦综合征） 肿瘤侵犯颅中窝的岩蝶区，使Ⅱ-Ⅵ对颅神经受压或受侵，出现头痛、面麻、眼球外展受限、上睑下垂、复视等前组颅神经受损症状，是鼻咽癌较有特征性的症状体征。
(2)垂体──蝶骨综合征：肿瘤侵犯蝶骨体、蝶窦和后组筛窦，累及蝶鞍侵犯视神经出现失明，最典型的为双颞侧偏盲。(2)垂体──蝶骨综合征：肿瘤侵犯蝶骨体、蝶窦和后组筛窦，累及蝶鞍侵犯视神经出现失明，最典型的为双颞侧偏盲。
2)肿瘤抵颅中窝后即转向前方；经眶上裂进入眼眶；3)肿瘤向外侧浸润或转移淋巴结的压迫，可累及茎突前、后区，使舌咽、迷走、副、舌下等颅神经及颈交感神经受损，出现软腭麻痹、反呛、声嘶、伸舌偏歪 及Horner氏综合征（同侧眼球内陷、眼裂变窄，瞳孔缩小及患侧少汗或无汗）。总称为腮后区征候群。
3.颈淋巴结转移 早期可出现颈淋巴结转移，约80%的病人有这一体征，其中60%为首发症状。临床上常发生在颈深淋巴结上群（乳突尖下方或胸锁乳突肌上的前缘处）。开始出现在一侧，继发展为双侧。肿块无痛，质较硬，活动度差，迅速增大并固定。其后，颈侧中，下群淋巴结相继累及，并相互融合成巨大肿块。
4.远处转移NPC98%属于低分化鳞状细胞癌，分化不良，除了常见的颈淋巴结转移外，病灶可直接进入静脉转移到骨、肺、肝，出现相应的症状。4.远处转移NPC98%属于低分化鳞状细胞癌，分化不良，除了常见的颈淋巴结转移外，病灶可直接进入静脉转移到骨、肺、肝，出现相应的症状。
五、检查1 NPC好发于咽隐窝及鼻咽顶后壁，间接鼻咽镜、鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查能直接观察到鼻咽部的病变。 正常鼻咽部
早期可见局部粘膜粗糙不平或小结节及肉芽样肿物，肿瘤逐渐发展可呈菜花型、结节型、溃疡型和粘膜下型。早期可见局部粘膜粗糙不平或小结节及肉芽样肿物，肿瘤逐渐发展可呈菜花型、结节型、溃疡型和粘膜下型。 菜花型 结节型
浸润型 粘膜下型 混合型
2 颈部触诊颈上深部可触及质硬、活动度差的无痛性肿块3 EB 病毒血清学检查可作为鼻咽癌诊断的辅助指标，目前已经开展EB VCA-IgA（EB病毒壳抗原-免疫球蛋白A）EB NA-IgA（ EB病毒核抗原-免疫球蛋白A）EBV-specific Dnase（EB病毒特异性DNA酶）抗体等检查，为鼻咽癌的筛查提供了特异性的手段。
4 影像学检查CT和MRI检查有利于了解肿瘤的范围及骨质破坏情况。
六、诊断 由于鼻咽癌原发部位的隐秘性和症状的复杂性等原因，使其获早期诊断者甚少（7%-20%），据报道由于医生第一次接诊而未能发现鼻咽癌的达45.3%，延误了治疗的时机。因此，对鼻咽癌认识的深度、思想上重视的程度、检查中严谨的态度是影响鼻咽癌首诊确诊率至关重要的原因。
1详细询问病史的重要性2 细致的鼻咽部检查与鼻咽部活检、NP细胞学涂片是确诊的最重要的手段3EB病毒的血清学检查起到筛查的作用。鼻咽癌中EB VCA -IgA的阳性率高，在90%以上，当抗体滴度在1:40以上时，EB VCA-IgA特异性较高，NPC的检出率达80-90%。EBV-DNA酶的检查也有较高的参考价值。 4 影像学的检查不但对明确诊断有帮助，还可以了解肿瘤侵犯的范围5必要时颈部淋巴结的活检
七、鉴别诊断 颈淋巴结核 何杰金氏病 三叉神经痛 分泌性中耳炎等。 鼻咽纤维血管瘤 鼻咽部腺样体增生
八、治 疗1.以放射治疗为主，应用60钴或电子加速器放射。鼻咽原发灶照射，因部位深在，周围有重重骨质包绕，应选择穿透力强，皮肤量低，骨吸收小的高能射线，除60Co和加速器外，需要时可辅以腔内后装治疗。常规宜采用连续放疗，即每周5次，200CGY/次，总剂量6000-7000CGY。颈淋巴部位较浅，亦无骨质阻挡，可采用60Co，也可用深部X线5000-6000CGY，每周5次，2000CGY/次
放疗中 放疗定位
2.化疗（1）全身化疗（2）半身化疗（3）颞浅动脉逆行插管化疗（4）介入治疗2.化疗（1）全身化疗（2）半身化疗（3）颞浅动脉逆行插管化疗（4）介入治疗
3.手术治疗（1）鼻咽原发癌切除术（2）颈淋巴结清除术3.手术治疗（1）鼻咽原发癌切除术（2）颈淋巴结清除术
4. 中医中药、免疫治疗：防止远处转移、减轻放疗并发症
九. 并发症放射治疗是治疗鼻咽癌的首先方法，疗效良好。但由此可以引发多系统的长久而严重的并发症，重者致人于死地，轻者亦严重地影响了患者的生存质量，值得我们更多的关注和进一步研究。
十. 预后自然生存期平均18.7个月，单纯放疗后5年生存率在45%左右。亦有报道5年生存率达到了60%。 分期 I II III IV 五年生存率 90% 70% 50% 20%
