Physiologie de l hemostase primaire l.jpg
Sponsored Links
This presentation is the property of its rightful owner.
1 / 16

PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE PowerPoint PPT Presentation


  • 1853 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE. Christophe Zawadzki Institut d’Hématologie –Transfusion, CHRU de Lille . Cours P2 Séminaire n°3 « Hémostase physiologique » 20 octobre 2011. HEMOSTASE: TROIS ETAPES ESSENTIELLES

Download Presentation

PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE

Christophe Zawadzki

Institut d’Hématologie –Transfusion, CHRU de Lille

Cours P2

Séminaire n°3 « Hémostase physiologique »

20 octobre 2011


HEMOSTASE: TROIS ETAPES ESSENTIELLES

L ’hémostase est l ’ensemble des mécanismes biochimiques et cellulaires qui assurent la prévention des saignements spontanés et l ’arrêt des hémorragies en cas de lésion vasculaire.

  • Hémostase primaire  Clou plaquettaire / thrombus blanc

  • Coagulation plasmatique  Caillot fibrinoplaquettaire insoluble

  • Fibrinolyse  Dégradation du caillot

 Réparation et réimperméabilisation du vaisseau endommagé (mécanisme physiologique)


Vasoconstriction

Adhésion plaquettaire

Activation plaquettaire

Activité procoagulante

Dégranulation plaquettaire

Agrégation plaquettaire

HEMOSTASE

PRIMAIRE


Cisaillement

L’hémostase primaire

Cellule musculaire lisse

Cellule endothéliale

ACT. PROCOAG.

AGREGATION

DEGRANULATION

ACTIVATION

GpIIb/IIIa

fibrinogène

GpIb/IX

ADHESION

collagène

VWF


L’endothélium vasculaire

  • = monocouche de cellules endothéliales à l’interface sang/vaisseau, sur une membrane basale, est naturellement anticoagulante

  • = barrière vis-à-vis du sous-endothélium riche en collagène prothrombogène

  • Synthèse de

    • Facteur Willebrand

    • Prostacycline PGI2

    • Facteur tissulaire (après activation++)

    • Activateur du plasminogène tPA et son inhibiteur PAI1

    • Monoxyde d’azote NO

    • Thrombomoduline

  • Riche en sucres (glycoaminoglycanes) qui se lient au TFPI et à l’antithrombine


Les plaquettes

  • Petits éléments anucléés du sang: 2 à 5µm

  • Forme discoïde au repos, globulaire avec pseudopodes après activation

  • Granulomère central= granulations denses et  et hyalomère périphérique clair

  • Produites par fragmentation du cytoplasme des mégacaryocytes de la moëlle osseuse (sinus médullaire)

  • Normes: 150 000 à 400 000/mm3

  • Durée de vie courte: 4 à 8 jours

  • 1/3 séquestré physiologiquement dans la rate


Plaquette et mégacaryopoïèse

mégacaryoblaste

mégacaryocyte

mégacaryocyte thrombocytogène

plaquettes

Pr Zandecki, Laboratoire d’Hématologie, CHU Angers


Structure de la plaquette

  • Portents des antigènes érythrocytaires ABO, HLA et HPA (HPA-1 à 5): immunisation++

  • Membrane =

    • Double couche de phospholipides (PL) riche en PL anioniques à l’intérieur

    • Riche en acide arachidonique (TXA2++)

    • Porte des glycoprotéines GPIIbIIIa, GPIb

    • Porte des récepteurs membranaires à l’ADP, thrombine, …

  • Microfibrilles actine/myosine

  • Double réseau de canaux: système tubulaire dense (stockage Ca2+) et système canaliculaire ouvert

  • Deux types de granules:

    • Granules denses: ATP, ADP, Ca2+, sérotonine

    • Granules alpha: Willebrand, F4P, facteur V,..


Le temps vasculaire

  • Vasoconstriction réflexe

    • Arrête ou réduit le saignement

    • favorise l’hémostase locale:

      • favorise contact entre cellules: hématies et plaquettes

      • Turbulence du flux favorisant les interactions moléculaires et cellulaires


L’adhésion plaquettaire

  • La lésion vasculaire met à nu le sous-endothélium riche en collagène

  • La plaquette y adhère grâce au facteur Willebrand qui sert d’ancrage

Plaquette

GPIb IX

facteur Willebrand

collagène


L’activation plaquettaire, le démasquage de l’activité procoagulante et la dégranulation

  • Changement de forme: pseudopodes

  • Augmentation du Ca2+ et de l’AMPc intracellulaire

  • Synthèse de thromboxane TXA2

  • Démasquage de phospholipides anioniques très procoagulants (phosphatidylsérine): déclenche la coagulation ++


GPIb IX

facteur Willebrand

collagène

L’agrégation plaquettaire

  • Les plaquettes se lient les unes aux autres par la GpIIbIIIa qui lie une molécule de fibrinogène: formation d’un caillot fragile (agrégation réversible)

  • Dégranulation des granules denses et : permet la solidification du caillot (clou plaquettaire) et le recrutement des plaquettes alentour qui sont encore au repos

fibrinogène

GpIIb/IIIa

GpIIb/IIIa


Anomalie de l’hémostase primaire

Numération plaquettaire

> 500 000 / mm3

(thrombocytoseavec thrombopathie)

< 150 000 / mm3

Normale

Thrombopénie

Etude des fonctions plaquettaires

Dosage facteur Willebrand

Thrombopathies

Maladie de Willebrand


Les anomalies de l’hémostase primaire

  • Sont responsables de manifestations hémorragiques (sauf parfois thrombocytoses plutôt prothrombotiques)

  • Anomalies plaquettaires:

    • Thrombocytose (>500 000 /mm3)

    • Thrombopénie (<150 000/mm3)

    • Thrombopathies: anomalie fonctionnel plaquettaire à concentration plaquettaire normal

  • Maladie de Willebrand (N: 50 à 150%)

    • Type 1: déficit quantitatif

    • Type 2 : déficit qualitatif

    • Type 3: déficit quantitatif sévère


Les anomalies plaquettaires

  • Thrombocytoses:

    • Réactionnelle: Inflammation, cancer, carence en fer, splénectomie

    • Syndromes myéloprolifératifs: thrombocytémie essentielle, Vaquez

  • Thrombopénies:risque hémorr. si <20 à 50 000/mm3

    • Centrales: défaut de synthèse plaquettaire: origine toxique, hémopathies

    • Périphériques: Anticorps antiplaquettaire (PTAI, alloimmunisation,..)

    • Hyperconsommation: Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)

    • Troubles répartition: hypersplénisme

  • Thrombopathies:

    • Constitutionnelles (rares): Glanzmann, Bernard-Soulier

    • Acquises: Ins. Rénale, hémopathies, aspirine et AINS +++


  • Login