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PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE PowerPoint PPT Presentation


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PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE. Christophe Zawadzki Institut d’Hématologie –Transfusion, CHRU de Lille . Cours P2 Séminaire n°3 « Hémostase physiologique » 20 octobre 2011. HEMOSTASE: TROIS ETAPES ESSENTIELLES

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PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE

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PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE

Christophe Zawadzki

Institut d’Hématologie –Transfusion, CHRU de Lille

Cours P2

Séminaire n°3 « Hémostase physiologique »

20 octobre 2011


Slide2 l.jpg

HEMOSTASE: TROIS ETAPES ESSENTIELLES

L ’hémostase est l ’ensemble des mécanismes biochimiques et cellulaires qui assurent la prévention des saignements spontanés et l ’arrêt des hémorragies en cas de lésion vasculaire.

  • Hémostase primaire  Clou plaquettaire / thrombus blanc

  • Coagulation plasmatique  Caillot fibrinoplaquettaire insoluble

  • Fibrinolyse  Dégradation du caillot

 Réparation et réimperméabilisation du vaisseau endommagé (mécanisme physiologique)


Slide4 l.jpg

Vasoconstriction

Adhésion plaquettaire

Activation plaquettaire

Activité procoagulante

Dégranulation plaquettaire

Agrégation plaquettaire

HEMOSTASE

PRIMAIRE


L h mostase primaire l.jpg

Cisaillement

L’hémostase primaire

Cellule musculaire lisse

Cellule endothéliale

ACT. PROCOAG.

AGREGATION

DEGRANULATION

ACTIVATION

GpIIb/IIIa

fibrinogène

GpIb/IX

ADHESION

collagène

VWF


L endoth lium vasculaire l.jpg

L’endothélium vasculaire

  • = monocouche de cellules endothéliales à l’interface sang/vaisseau, sur une membrane basale, est naturellement anticoagulante

  • = barrière vis-à-vis du sous-endothélium riche en collagène prothrombogène

  • Synthèse de

    • Facteur Willebrand

    • Prostacycline PGI2

    • Facteur tissulaire (après activation++)

    • Activateur du plasminogène tPA et son inhibiteur PAI1

    • Monoxyde d’azote NO

    • Thrombomoduline

  • Riche en sucres (glycoaminoglycanes) qui se lient au TFPI et à l’antithrombine


Les plaquettes l.jpg

Les plaquettes

  • Petits éléments anucléés du sang: 2 à 5µm

  • Forme discoïde au repos, globulaire avec pseudopodes après activation

  • Granulomère central= granulations denses et  et hyalomère périphérique clair

  • Produites par fragmentation du cytoplasme des mégacaryocytes de la moëlle osseuse (sinus médullaire)

  • Normes: 150 000 à 400 000/mm3

  • Durée de vie courte: 4 à 8 jours

  • 1/3 séquestré physiologiquement dans la rate


Plaquette et m gacaryopo se l.jpg

Plaquette et mégacaryopoïèse

mégacaryoblaste

mégacaryocyte

mégacaryocyte thrombocytogène

plaquettes

Pr Zandecki, Laboratoire d’Hématologie, CHU Angers


Structure de la plaquette l.jpg

Structure de la plaquette

  • Portents des antigènes érythrocytaires ABO, HLA et HPA (HPA-1 à 5): immunisation++

  • Membrane =

    • Double couche de phospholipides (PL) riche en PL anioniques à l’intérieur

    • Riche en acide arachidonique (TXA2++)

    • Porte des glycoprotéines GPIIbIIIa, GPIb

    • Porte des récepteurs membranaires à l’ADP, thrombine, …

  • Microfibrilles actine/myosine

  • Double réseau de canaux: système tubulaire dense (stockage Ca2+) et système canaliculaire ouvert

  • Deux types de granules:

    • Granules denses: ATP, ADP, Ca2+, sérotonine

    • Granules alpha: Willebrand, F4P, facteur V,..


Le temps vasculaire l.jpg

Le temps vasculaire

  • Vasoconstriction réflexe

    • Arrête ou réduit le saignement

    • favorise l’hémostase locale:

      • favorise contact entre cellules: hématies et plaquettes

      • Turbulence du flux favorisant les interactions moléculaires et cellulaires


L adh sion plaquettaire l.jpg

L’adhésion plaquettaire

  • La lésion vasculaire met à nu le sous-endothélium riche en collagène

  • La plaquette y adhère grâce au facteur Willebrand qui sert d’ancrage

Plaquette

GPIb IX

facteur Willebrand

collagène


L activation plaquettaire le d masquage de l activit procoagulante et la d granulation l.jpg

L’activation plaquettaire, le démasquage de l’activité procoagulante et la dégranulation

  • Changement de forme: pseudopodes

  • Augmentation du Ca2+ et de l’AMPc intracellulaire

  • Synthèse de thromboxane TXA2

  • Démasquage de phospholipides anioniques très procoagulants (phosphatidylsérine): déclenche la coagulation ++


L agr gation plaquettaire l.jpg

GPIb IX

facteur Willebrand

collagène

L’agrégation plaquettaire

  • Les plaquettes se lient les unes aux autres par la GpIIbIIIa qui lie une molécule de fibrinogène: formation d’un caillot fragile (agrégation réversible)

  • Dégranulation des granules denses et : permet la solidification du caillot (clou plaquettaire) et le recrutement des plaquettes alentour qui sont encore au repos

fibrinogène

GpIIb/IIIa

GpIIb/IIIa


Slide14 l.jpg

Anomalie de l’hémostase primaire

Numération plaquettaire

> 500 000 / mm3

(thrombocytoseavec thrombopathie)

< 150 000 / mm3

Normale

Thrombopénie

Etude des fonctions plaquettaires

Dosage facteur Willebrand

Thrombopathies

Maladie de Willebrand


Les anomalies de l h mostase primaire l.jpg

Les anomalies de l’hémostase primaire

  • Sont responsables de manifestations hémorragiques (sauf parfois thrombocytoses plutôt prothrombotiques)

  • Anomalies plaquettaires:

    • Thrombocytose (>500 000 /mm3)

    • Thrombopénie (<150 000/mm3)

    • Thrombopathies: anomalie fonctionnel plaquettaire à concentration plaquettaire normal

  • Maladie de Willebrand (N: 50 à 150%)

    • Type 1: déficit quantitatif

    • Type 2 : déficit qualitatif

    • Type 3: déficit quantitatif sévère


Les anomalies plaquettaires l.jpg

Les anomalies plaquettaires

  • Thrombocytoses:

    • Réactionnelle: Inflammation, cancer, carence en fer, splénectomie

    • Syndromes myéloprolifératifs: thrombocytémie essentielle, Vaquez

  • Thrombopénies:risque hémorr. si <20 à 50 000/mm3

    • Centrales: défaut de synthèse plaquettaire: origine toxique, hémopathies

    • Périphériques: Anticorps antiplaquettaire (PTAI, alloimmunisation,..)

    • Hyperconsommation: Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)

    • Troubles répartition: hypersplénisme

  • Thrombopathies:

    • Constitutionnelles (rares): Glanzmann, Bernard-Soulier

    • Acquises: Ins. Rénale, hémopathies, aspirine et AINS +++


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