T .C. Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

1. T.C.Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği Dr.Serkan Elarslan

2. 1.Vaka • S.K. • 69 yaşında, kadın hasta • Şikayeti:Aşırı halsizlik ve hafif darbelerle vücudunda çürükler oluşması • Halsizliği son bir ayda artmış • Çürükler uzun yıllardan beri var

3. Özgeçmiş: • 8 yıldır Tip 2 diyabet (OAD kullanıyor), • 25 senedir hipertansiyon • Soygeçmiş:Belirgin bir özellik yok.

4. Fizik muayene • Aşırı derecede soluk, vücudun değişik yerlerinde peteşi ve ekimozlar mevcut. • TA:160/100 mmHg, nabız 106/dk ritmik, • Hepatosplenomegali ve LAM yok. • Diğer sistem muayeneleri normal.

5. Hemogram • WBC : 1,600 / mm³ • RBC :1,530,000 / mm³ • Hg :5,5 g/dL • Hct :15,9 % • MCV :103 fl • PLT :12,000 / mm³

6. Patolojik bulgular • Pansitopeni ?

7. Pansitopeni ? • Aplastik anemi • Myelodisplastik sendrom • Alösemik akut lösemiler • Primer veya sekonder myelofibroz • Megaloblastik anemi • Paroksismal nokturnal hemoglobinüri • Hipersplenizm

8. Glukoz:171 mg/dL Üre:41mg/dL Kreatinin:0,89mg/dL Ürik asit:6,7mg/dL T.bilirubin:0,37 mg/dL D.bilirubin:0,07mg/dL İ.bilirubin:0,30mg/dL HBA1c:9,28 LDH:355mg/dL T.protein:6,80mg/dL Albumin:3,80mg/dL Globulin:3,00mg/dL Protein elektroforezi: Normal Biyokimya

9. TSH:1,23 uIU/mL FT4:0,83 ng/dL HBsAg :(-) Anti HBs:(-) AntiHCV:(-) Anti HIV:(-) ANA :(-) Anti ds DNA:(-) RF :(-) HAM testi :(-) Batın USG:normal Biyokimya

10. Düzeltilmiş retikülosit:%0,5 • Coombs testi:(-) • Demir:106 ug/dL • Demir bağlama:261ug/dL • Vitamin B12: 122 pg/dL • Sedimentasyon:120 mm/sa • CRP:5,04 mg/dl

11. Periferik yayma • Eritrositlerde mikrositoz, makrositoz ve anizositoz görüldü, rulo formasyonu dikkat çekici • Trombositler sayıca azalmış, en fazla 2’ li kümeler oluşturmakta • Lökosit formülünde %80 lenfosit, %5 monosit, %9 nötrofil, %3 çomak, %3 eozinofil saptandı, 2 adet atipik hücre görüldü.

12. Kemik iliği aspirasyonu • Hücreden orta derecede zengin • Megakaryositler bol miktarda, Mikromegakaryositler mevcut • Eritroid seride, megaloblastik seyrek çekirdek anomalileri • Myeloid seri hipergranüler görünümde

15. Kemik iliği biyopsisi • Yağ dokusu:%70-80 • Hiposellüler • Megakaryositler:Seyrek, tek tük displazi • Eritroid seri:sayıca azalmış, normoblastik matürasyonlu kolonizasyon, seyrek diskaryosiz • Granülositik seri:Yeterli kalitede matürasyon yok • Yama tarzında ve interstisiyal karakterde, matürasyon göstermeyen genç blastik hücrelerin oluşturduğu infiltrasyon alanları mevcut.

16. Patolojik düzeyde genç blastik hücre artışı, granülositik ve megakaryositik seride regresyon gösteren hiposellüler kemik iliği • Blastik hücre popülasyonu MDS aşırı blastlı olarak yorumlanabilir.

17. Tedavi • Vitamin B12 düzeyi düşük bulunan hastaya parenteral vitamin B12 başlandı.Hastada klinik yanıt gözlenmedi. • Yaklaşık bir yıldır takip edilen hastaya aneminin semptomatik olduğu dönemlerde kan transfüzyonu yapıldı. • Kontrol amacı ile yapılan kemik iliği aspirasyonunda blast miktarında artma gözlendi.

18. 2.Vaka • H.Ç. • 1955, Sinop doğumlu erkek hasta • 3 ay kadar önce başlayan, efor sırasında daha belirgin olan, kramp tarzında, batında sol üst kadranda lokalize ağrı şikayeti ile başvurdu.

19. Özgeçmiş:Özellik yok. • Soygeçmiş:Baba barsak ca nedeniyle ex • Amca karaciğer S • Sigara kullanmıyor. • Alkol kullanmıyor. • Sürekli olarak kullandığı ilaç yok.

20. Fizik muayene • Genel durumu iyi, bilinç açık, aktif • Traube kapalı, dalak kot altında midklaviküler hatta 5 cm palpable • Karaciğer kot altında midklaviküler hatta 3 cm palpable, LAP yok • Diğer organ ve sistemlerin muayene bulguları doğaldır.

21. Patolojik bulgular • Hepatomegali • Splenomegali ?

22. Laboratuar bulguları • EKG:Normal • Teleradiografi:KTO<0,50 • Biyokimya: ürik asit :8,7 mg/dL • LDH :933 mg/dL • Sedimantasyon :35 mm /sa • CRP :0,51 mg/dL • HBsAg (-) , Anti HCV (-)

23. Hemogram • WBC : 40,500/ mm³ • Neu : 37,600/ mm³ %92,8 • Lym :1,510/ mm³ %3,73 • Mono:892/ mm³ %2,20 • Eos :187/ mm³ %0,461 • Baso :311/ mm³ %0,769 • RBC :4,380,000/ mm³ • Hg :12,1 g/dL • Hct: %36,0 • PLT :229,000/ mm³

24. WBC: 40,500 / mm³ Neu : 37,600 / mm³ , %92,8 Lökomoid reaksiyon ? Hematolojik malignite ?

25. LAP skoru • Nötrofillerde bulunan alkalen fosfataz aktivitesi periferik yaymada azo boyaları ile incelenir. • Boyanma şiddetine göre 0 ile 4 ‘e kadar derecelendirilir. • 100 hücredeki boyanma şiddeti rakamsal olarak verilir. • Normalde 20 ile 120 arasında bir değer elde edilir.

26. LAP skoru 54

27. Periferik yayma • Eritrositler normokrom, normositer • Nötrofil, çomak, metamiyelosit ve miyelositlerle birlikte seyrek promiyelosit • Bazofil ve eozinofil seyrek • Blast görülmedi. • Trombositler yeterli

29. Hepatosplenomegali Hemogram LAP skoru Periferik yayma Hematolojik malignite ?

30. Kemik iliği aspirasyonu • Hücreden zengin kemik iliği • Hücrelerin büyük çoğunluğunu miyeloid dizi hücreleri oluşturmakta • Miyeloid dizinin tüm olgunlaşma basamaklarındaki hücreler mevcut • Megakaryosit bol • Eritroid dizi: %7 • Blast: %3

32. Kemik iliği biyopsisi • Yağ dokusu % 5 den az • Hipersellüler • Megakaryositler; orta derecede hiperplazi, oldukça yaygın ve belirgin displazi mevcut • Eritroid seri; büyük ölçüde silinmiş, yer yer diskaryotik görünüm mevcut • Granülositer seri; belirgin derecede hiperplazi, düzenli koloni yokluğu ve infiltratif patern

33. Kemik iliği biyopsisi • ES/GS:1/20 • İnfiltrasyon; hiperplazik granülosit seri infiltrasyonu • Retikülin;2 • Kollojen;0 • Hemosiderin;0

34. Kemik iliği biyopsisi • Orta derecede retikülin lif artışı • Granülositik seride infiltratif hiperplazi • Orta derecede megakaryositoz gösteren hipersellüler kemik iliği

35. Kronik myeloproliferatif hastalık • Kronik myeloid lösemi ? Ph Kromozomu ?

36. Ph Kromozomu • Negatif

37. Sitogenetik analiz • 46,XY,t(1;9)( p34.2;q34 ) karyotip özelliği tespit edilmiştir. • Ph (-) • bcr-abl (+)

38. Kesin tanı • ?

39. Kronik myeloproliferatif hastalık(sınıflandırılamayan)Tedavi • Hidroksiüre 1000 mg / gün • Allopurinol 300 mg / gün