Hiperbilirubinemia
Download
1 / 43

Hiperbilirubinemia - PowerPoint PPT Presentation


  • 393 Views
  • Uploaded on

Hiperbilirubinemia. Dr.GUSTINA LUBIS Sp.A(K). IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA. BATASAN Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa yang terjadi karena Meningkatnya kadar bilirubin dalam darah.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Hiperbilirubinemia' - melina


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Hiperbilirubinemia

Hiperbilirubinemia

Dr.GUSTINA LUBIS Sp.A(K)


Ikterus hiperbilirubinemia

IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA

BATASAN

Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa yang terjadi karena Meningkatnya kadar bilirubin dalam darah.

Ikterus akan nyata apabila didapatkan kadarbilirubin dalam darah > 5 mg% ( 85 µmol/L).


Latar belakang
Latar Belakang

  • Hiperbilirubinemia pada neonatus adalah peningkatan kadar bilirubin serum pada neonatus.

    • 60% bayi akan mengalami ikterus

  • Patologis :  kadar bilirubin I tidak terkonyugasi/indirek, berupa ikterus yang nyata pada minggu pertama kehidupan.

  • Hiperbilirubinemia berat dapat menyebabkan kerusakan otak permanen yang serius


Bilirubin

Tidak terkonyugasi:Bil I

Bilirubin indirek

Tidak larut dalam air

Berikatan dengan albumin untuk transport

Komponen bebas larut dalam lemak

Komponen bebas bersifat toksik untuk otak

Terkonyugasi:BIL II

Bilirubin direk

Larut dalam air

Tidak larut dalam lemak

Tidak toksik untuk otak

Bilirubin


Metabolisme bilirubin
Metabolisme Bilirubin

HEME + Globin

CO

(Heme Oksigenase)

BILIVERDIN

HATI

UCB

BILIRUBIN

Alb

Bilirubin bebas/

tidak terkonyugasi

Bilirubin terkonyugasi


Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan
Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan?

  • Meningkatnya produksi bilirubin

    • Turnover sel darah merah yang lebih tinggi

    • Penurunan umur sel darah merah

  • Penurunan ekskresi bilirubin

    • Penurunan uptake dalam hati

    • Penurunan konyugasi oleh hati

    • Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

      Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu


Ikterus pada neonatus
Ikterus kehidupan?pada neonatus:

  • Ikterus neonatorum disebabkan peningkatan kadar bilirubin serum pada neonatus.

  • Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl

  • Hiperbilirubinemia

  • Bayi cukup bulan -Bil I > 12.5gr%

  • BBLR------  Bil I > 10gr%


Ikterus pada neonatus mengapa kita khawatir
Ikterus kehidupan?pada neonatus: MENGAPA KITA KHAWATIR ?

 bilirubin  bilirubin ensefalopati

Kernikterus

Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk

Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus

Tahap 3: Kondisi terlihat membaik

Sekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural

Serebral palsi koreoatetoid

Abnormalitas daya pandang

!! Sebuah tragedi yang dapat dicegah


Keracunan bilirubin
Keracunan Bilirubin kehidupan?

Kadar bilirubin indirek

 20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ?

  • Usia kehamilan

  • Hemolisis

  • Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis, sepsis

  • Obat yang menggantikan bilirubin dari ikatan dengan albumin




Faktor risiko
Faktor risiko : akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .

  • BBLR,

  • Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas gologan darah ABO.RHESUS

  • Asfiksia atau asidosis,

  • Hipoksia, trauma serebral,

  • Infeksi sistemik ( sepss neonatorum)


Ikterus pada bayi prematur
Ikterus pada bayi prematur akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .

  • Awitan terjadi lebih dini

  • Puncak lebih lambat

  • Kadar puncak lebih tinggi

  • Memerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang – sampai dengan 2 minggu


Penyebab bayi kuning normal
Penyebab Bayi Kuning Normal akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .

1. Pembentukan bilirubin berlebihan

- Volume sel darah merah/kgBB bayi lebih besar

- Umur sel darah merah bayi lebih pendek

 pemecahan sel darah merah tinggi

- Besarnya bilirubin yang kembali dari usus ke

pembuluh darah

2. Gangguan perubahan bilirubin

3. Pengeluaran bilirubin lebih rendah


Ikterus fisiologis
IKTERUS FISIOLOGIS akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .

  • Ikterusfisiologis pada BCB

    • Awitan terjadi setelah 24 jam

    • Memuncak pada 3 sampai 5 hari

    • Menurun setelah 7 hari

  • BCB rata-rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dL

  • Ikterus fisiologis berlebihan  bilirubin serum puncak 7-15 mg/dL pada BCB.


Ikterus fisiologis1
Ikterus Fisiologis akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .


Ikterus non fisiologis
IKTERUS akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .NON FISIOLOGIS

  • Awitan terjadi sebelum usia 24 jam

  • Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam

  • Tingkat cutoff

    > 15 mg/dl (12 mg) pada bayi cukup bulan

    > 10 mg/dl pada bayi prematur

  • Ikterus bertahan

    > 8 hari pada bayi cukup bulan

    > 14 hari pada bayi prematur

  • Tanda-tanda penyakit lain


Hiperbilirubinemia fisiologis vs non fisiologis
Hiperbilirubinemia fisiologis akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .vsnon-fisiologis


Pemeriksaan klinis
Pemeriksaan akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .Klinis

  • Pemeriksaan klinis ikterus dapat dilakukan pada bayi baru lahir dengan menggunakan pencahayaan yang memadai.

  • Ikterus akan terlihat lebih berat bila dilihat dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang.


  • Ikterus muncul pertama di daerah wajah, menjalar ke arah kaudal tubuh, dan ekstremitas.

  • Tekan kulit dengan ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan jaringan subkutan:

    • Hari 1, tekan pada ujung hidung atau dahi;

    • Hari 2, tekan pada lengan atau tungkai;

    • Hari 3 dan seterusnya, tekan pada tangan dan kaki.


Penilaian klinis untuk beratnya ikterus
Penilaian klinis kaudal tubuh, dan ekstremitas. untuk beratnyaikterus

  • Laju sefalokaudal

  • Pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi


Kramer kaudal tubuh, dan ekstremitas.

1 mg% = 17.1 µmol/L


Pembagian ikterus menurut metode kremer
Pembagian ikterus menurut metode Kremer kaudal tubuh, dan ekstremitas.

  • Derajat IkterusDaerah Ikterus Perkiraan kadar bilirubinI

  • I Daerah Kepala dan leher 5,0 mg %

  • II Badan atas 9,0 mg%

  • III Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

  • IV Lengan, kaki bawah, lutut. 12, 4 mg %

  • V Telapak tangan dan kaki 16,0 mg%


Bilirubinometer Transkutan kaudal tubuh, dan ekstremitas.

  • Berguna sebagai alat penapisan

  • Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian

  • besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL.

  • Tidak akurat setelah fototerapi


Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang kaudal tubuh, dan ekstremitas.

  • Pemeriksaan penunjang kadar bilirubin serum total saat tanda klinis ikterus pertama ditemukan sangat berguna untuk data dasar mengamati penjalaran ikterus ke arah kaudal tubuh.

  • Bila tersedia fasilitas, maka dapat dilakukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut

  • Pemeriksaan golongan darah ibu pada saat kehamilan dan bayi pada saat kelahiran.


Pemeriksaan penunjang ljt
Pemeriksaan penunjang kaudal tubuh, dan ekstremitas. ljt

  • Bila ibu memiliki golongan darah O dianjurkan untuk menyimpan darah tali pusat pada setiap persalinan untuk pemeriksaan lanjutan yang dibutuhkan.

    Kadar bilirubin serum total diperlukan bila ditemukan ikterus pada 24 jam pertama kelahiran



Pemeriksaan sistematis ikterus pada neonatus
Pemeriksaan sistematis ikterus pada neonatus tersedia, sehingga pemeriksaan atau penajaman klinis sangat diutamakan

  • Ibu hamil – golongan darah dan jenis Rh

  • Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah O periksa golongan darah/jenis Rh/DAT tali pusat bayi

  • Memantau ikterus pada bayisetidaknya setiap 8 sampai 12 jam

  • Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin transkutan atau bilirubin serum total


Manajemen
MANAJEMEN tersedia, sehingga pemeriksaan atau penajaman klinis sangat diutamakan

  • Ikterus fisiologis tidak memerlukan penanganan khusus dan dapat rawat jalan dengan nasehat untuk kembali jika ikterus berlangsung lebih dari 2 minggu.

  • Jika bayi dapat menghisap, anjurkan ibu untuk menyusui secara dini dan ASI ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam.



  • Kelola faktor risiko (asfiksia dan infeksi) karena dapat menimbulkan ensefalopati biliaris.

  • Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca kelahiran adalah patologis dan membutuhkan pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar bilirubin serum total, pemeriksaan kearah adanya penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harus dirujuk.

  • Pada bayi dengan Ikterus kremer III atau lebih perlu dirujuk ke fasilitas yang lebih lengkap setelah keadan bayi stabil


Fototerapi
FOTOTERAPI menimbulkan ensefalopati biliaris.

BUKAN SINAR UV!

  • Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nm

  • Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm

  • Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm

  • Spectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm


Fototerapi1
FOTOTERAPI menimbulkan ensefalopati biliaris.

Isomer bilirubin non konyugasi natural :

ZZ

ZZ ZE( toksik, tidak perlu konyugasi)

ZZ lumibilirubin

ZZ produk fotooksidasi

Foto isomerisasi

Struktural isomerisasi

fotooksidasi


Panduan terapi sinar berdasarkan kadar bilirubin serum jika fasilitas tersedia
Panduan terapi sinar berdasarkan kadar bilirubin serum ( jika fasilitas tersedia)

  • Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat Bayi dengan faktor

  • risiko

  • kadar bilirubin, kadar bilirubin,

  • mg/dl; (umol/l) ( mg/dl;umol/l)

  • Hari ke 1 Setiap terlihat ikterus Setiap terlihat

  • ikterus

  • Hari ke 2 15 (260) 13 (220)

  • Hari ke 3 18 (310) 16 (270)

  • Hari ke 4 dst 20 (340) 17 (290)


Fototerapi intensif
Fototerapi Intensif jika fasilitas tersedia)

  • Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida.

  • Jarak dari cahaya : cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan


Fototerapi intensif1
Fototerapi Intensif jika fasilitas tersedia)

  • Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas

  • Dilakukan secara kontinyu

  • Jaga status hidrasi


Komplikasi fototerapi
Komplikasi fototerapi jika fasilitas tersedia)

Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi

  • Pemisahan ibu dengan bayi

  • Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi prematur

  • Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)


Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi
Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?

  • Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.

  • Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat.

  • Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.


Kapan fototerapi harus dihentikan
Kapan fototerapi harus dihentikan? terjadi dengan fototerapi?

Bergantung kepada:

  • usia bayi dan JIKA Bil Total < 10 mg%

  • Penyebab hiperbilirubinemia

  • Jika fototerapi tidak berhasil menurunkan kadar bil < 10 mg%

  • TRANSFUSI TUKAR


Fototerapi dan transfusi tukar pada bblsr cashore wj clin pediatr 2000
Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR terjadi dengan fototerapi?(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)

???


Transfusi tukar
Transfusi Tukar terjadi dengan fototerapi?

Volume Ganda

Transfusi Tukar

2 X 85 mL/ kg

Partially packed

Red Blood Cells

Produk sisa


Transfusi tukar komplikasi
Transfusi Tukar terjadi dengan fototerapi? - Komplikasi

  • Gagal jantung

  • Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas sitrat

  • Emboli udara

  • Trombositopenia

  • Sepsis bakteri

  • Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi

  • Enterokolitis nekrotikans

  • Trombosis vena portal

    Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%


Pemulangan dan pemantauan lanjutan
Pemulangan dan pemantauan lanjutan terjadi dengan fototerapi?

  • Nasehati ibunya mengenai pemberian minum dan membawa kembali jika menjadi semakin kuning