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Enfant de sexe masculin, naissance sp.

Patient 1. Enfant de sexe masculin, naissance sp. 1 semaine après la naissance, survenue d’un purpura d’abord localisé à l’abdomen, puis s’étendant aux membres inférieurs. Nombreuses ecchymoses. 3. À 5 mois, hémorragies buccales persistantes nécessitant la transfusion de CGR

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Enfant de sexe masculin, naissance sp.

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Presentation Transcript

  1. Patient 1 • Enfant de sexe masculin, naissance sp. • 1 semaine après la naissance, survenue d’un purpura d’abord localisé à l’abdomen, puis s’étendant aux membres inférieurs. Nombreuses ecchymoses. 3. À 5 mois, hémorragies buccales persistantes nécessitant la transfusion de CGR 4. Bilan biologique à effectuer? EFS-Alsace

  2. Patient 1 : Biologie • Numération plaquettaire normale • Bilan de coagulation normal (TQ, TCA, fibrinogène) 3. Temps d’occlusion allongé 4. Examens complémentaires à demander? Diagnostic? EFS-Alsace

  3. Patient 2 • Jeune fille de 13 ans, pas d’antécédents particuliers • A l’occasion des premières règles, ménorragies prolongées 3. Antécédents familiaux : père transfusé lors d’une intervention chirurgicale mineure, un frère présentant des épistaxis 4. Bilan biologique à faire? EFS-Alsace

  4. Patient 2 : Biologie • NFS : GR : 3.5x1012/l, Hb :8.6 g/dl, Plaquettes 253x109/l • Temps de saignement selon Ivy : 13 minutes 3. TQ : 80%, TCA 61s (ratio 1.9), fibrinogène : 4.5g/l 4. Dosage des facteurs VIII : 33%, IX : 75%, XI : 80%, XII : 65% EFS-Alsace

  5. Patient 2 (3) • Quel examen complémentaire est à demander? • Quels sont les diagnostics possibles? • Quel traitement proposer en urgence? Y a-t-il un traitement au long cours? • Faut-il réaliser une enquête familiale? EFS-Alsace

  6. Patient 3 • Enfant de 14 mois de sexe masculin • Naissance et développement sp • Depuis l’apprentissage de la marche : « bleus » sur les genoux et les fesses. S’est cogné contre une porte, a fait une bosse de la taille d’un œuf de pigeon qui a mis 3 semaines à se résorber. Absence d’antécédents familiaux. • Bilan biologique à faire? EFS-Alsace

  7. Patient 3 : Biologie • NFS normale • Temps d’occlusion normal • TQ : 100%, TCA 102s (ratio 3.2) fibrinogène 2g/l • Bilan biologique complémentaire à faire? EFS-Alsace

  8. Patient 3 • Diagnostic • Enquête familiale? • Traitement, quand, quoi, combien? • Bilan biologique complémentaire à faire? EFS-Alsace

  9. Patient 4 • Jeune fille de 14 ans, indication d’amygdalectomie • L’interrogatoire révèle la présence d’épistaxis depuis la petite enfance et de règles de 8 jours • Enquête familiale : hémorragie après extraction dentaire chez le père • Bilan biologique à faire? EFS-Alsace

  10. Patient 4 : Biologie • Temps de saignement selon Ivy : 4 minutes • NFS normale • TQ 35%, TCA 28s (ratio 0.9) fibrinogène 4g/l • Examens complémentaires à demander? • Diagnostic, traitement, enquête familiale? EFS-Alsace

  11. Patient 5 • Homme de 65 ans, collagénose, consulte aux urgences pour un volumineux hématome du psoas. Il a subi il y a 3 mois une fibroscopie digestive avec biopsie sans problème hémorragique • Bilan biologique à demander? EFS-Alsace

  12. Patient 5 : Biologie • NFS : Hb 7g/dl, plaquettes 450x109/l • TQ 90%, TCA 180 s (ratio 5.6) • FVIII : <1%, FIX : 90%, FXI : 110% • TCA malade + témoin : 170s • Diagnostic, suivi, traitement? EFS-Alsace

  13. Patient 6 • Enfant de sexe masculin, âgé de 2 ans, présentant des infections ORL à répétition, consulte pour un bilan préopératoire, pas de syndrome hémorragique • Bilan biologique à proposer? EFS-Alsace

  14. Patient 6 : Biologie • NFS normale • Temps d’occlusion normal • TQ : 60%, TCA 70s (ratio 2.2) • TCA malade + témoin : 65s • TCA sensibilisé 75s (ratio 2.5) • DRVV screening et confirmation avec un excès de PL • Facteurs du complexe prothrombinique EFS-Alsace

  15. Patient 6 • Diagnostic • Y a-t-il un risque hémorragique pour l’intervention prévue? • Faut il prévoir un traitement? • Suivi? EFS-Alsace

  16. Patient 7 • Homme de 45 ans, hospitalisé pour traumatismes multiples, contusion faciale, hémothorax, rupture splénique • Bilan à l’admission : GB 7.2x 109/l, Hb : 6.2g/dl, plaquettes 180 x 109/l, TQ 48%, TCA 49s (ratio 1.5) • Traitement : splénectomie, transfusion de 4 CGR • Amélioration clinique EFS-Alsace

  17. Patient 7 (2) • Après 4 jours, hyperthermie, douleur à la palpation abdominale, l’échographie montre un abcès de la loge splénique • Bilan biologique: GB 18 x 109/l, Hb 9.2g/dl, plaquettes 60 x 109/l, TQ 32%, TCA 55s (ratio 1.7) • FII 36%, FV 46%, FVII 6%, FX 15%, fibrinogène 1.2g/l, D-dimères 4000 ng/ml EFS-Alsace

  18. Patient 7 (3) • Début d’une antibiothérapie à large spectre, après 12 heures, apparition d’un syndrome hémorragique de type muqueux et de signes d’insuffisance rénale • Bilan biologique : GB 14x109/l, Hb 7.9g/l, plaquettes 15 x109/l, TCA 81s (ratio 2.5), TQ 15%, FII 23%, FV 12%, FVII 8%, FX 15%, fibrinogène 1g/l, D-dimères 16000 ng/ml, temps de lyse des euglobulines 90 minutes, antithrombine 25% • Diagnostic, options thérapeutiques? EFS-Alsace

  19. Patient 8 • Un homme de 50 ans est traité par HNF (15000 U/24h) après une prothèse totale de hanche. • Bilan d’hémostase et NFS normaux • A J9, il développe une thrombose fémorale G et une hémiparésie droite. Une scintigraphie objective une embolie pulmonaire. • Bilan biologique à faire? • Traitement anticoagulant à proposer, comment le surveiller? EFS-Alsace

  20. Patient 9 • Un homme de 33 ans est adressé pour la recherche étiologique d’un infarctus veineux mésentérique. Il a déjà présenté à l’âge de 20 ans une phlébite du MIG compliquée d’embolie pulmonaire.Son père est décédé subitement à l’âge de 38 ans • Il est traité par AVK • Bilan biologique à faire. EFS-Alsace

  21. Patient 9 : Biologie Bilan biologique : • Quels sont les dosages qui peuvent être réalisés sous AVK, à quel moment doivent ils être réalisés? • Chez ce patient le bilan révèle une antithrombine à 59%. Signification? Quels examens complémentaires faut-il réaliser? Quel traitement proposer et sur quelle durée? • Enquête familiale? EFS-Alsace

  22. Patient 10 • Femme de 25 ans, primipare, ayant accouché il y a 5 jours. Pas de facteur de risque de thrombose connu. Présence d’une thrombose veineuse profonde du membre inférieur. • La patiente est traitée par HBPM et un bilan biologique est demandé EFS-Alsace

  23. Patient 10 : Biologie • NFS normale • TQ et TCA normaux, fibrinogène 6g/l • Antithrombine 85%, protéine C 70%, protéine S libre 33%, test de recherche d’une résistance à la protéine C activée positif • Absence d’anticoagulant circulant et d’anticorps anti-cardiolipides EFS-Alsace

  24. Patient 10 (3) • Diagnostic? • Anomalies congénitales ou liées à la grossesse? • Quel traitement, pour quelle durée? • Quelle contraception orale proposer? • Comment suivre une nouvelle grossesse? EFS-Alsace

  25. Patient 11 • Une femme de 37 ans présente 3 mois après son accouchement, une fièvre d’apparition brutale, un purpura des MI et des métrorragies. Rapidement apparaissent une insuffisance rénale, un syndrome confusionnel et une hémiparésie • La NFS montre une Hb à 7.8 g/dl, des GB à 12 x 109/l et des plaquettes à 15 x 109/l • Le bilan d’hémostase de routine est normal EFS-Alsace

  26. Patient 11 (2) • Quels examens complémentaires demander? • Résultat du frottis sanguin • Myélogramme • Quels sont les critères diagnostiques de microangiopathie thrombotique? • Quel traitement démarrer? EFS-Alsace

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