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Displasia generalizada

Displasia generalizada. Trastorno en el desarrollo del cerebelo Patrón de foliación anómalo: ausencia de folias, escasa profundidad de las mismas o dirección anormal. Se asocia a otras malformaciones cerebrales tales como lisencefalia, polimicrogiria o heteroropias

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Displasia generalizada

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  1. Displasia generalizada • Trastorno en el desarrollo del cerebelo • Patrón de foliación anómalo: ausencia de folias, escasa profundidad de las mismas o dirección anormal. • Se asocia a otras malformaciones cerebrales tales como lisencefalia, polimicrogiria o heteroropias • En el caso de lisencefalia, se asocia a agenesia de cuerpo calloso y displasia cerebelosa, en el contexto de diversas mutaciones genéticas (LIS1, DCX, RELN)

  2. Displasia de hemisferio cerebeloso izquierdo Falta de foliación Unión sust gris/blanca recta Hiperseñal en amígdala cerebelosa Imagen de “pseudo masa”

  3. Vermis displásico Hemisferio derecho sin folias Córtex engrosado Heterotopias subependimarias “en bandas” Polimicrogiria occipital.

  4. Displasia generalizada • En el caso de las distrofias musculares congénitas, se asocia a anomalías corticales y retinianas, que parecen deberse a una “sobremigración” neuronal a traves de defectos de la membrana glial limitante • Cuando se asocian a infecciones por citomegalovirus parece existir un componente de destrucción de las estructuras formadas

  5. Paciente con distrofia muscular congénita: Múltiples quistes del cerebelo ( ) Displasia cortical frontal Hipoplasia del tronco.

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