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皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS

皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS. 安徽省立医院儿科 倪 陈. 皮肤黏膜淋巴结综合症：又称川崎病（Ｋ awasaki disease ，ＫＤ）．病因不明，以全身血管炎为主要特征．最常见于婴幼儿 . 易侵犯冠状动脉，有形成冠状动脉瘤的倾向．１９６７年由日本川崎富作首次描述．近年其发病增多，在许多国家，ＫＤ超过急性风湿热而成为儿童获得性心脏病的首位原因．.

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皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS

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Presentation Transcript

  1. 皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS 安徽省立医院儿科 倪 陈

  2. 皮肤黏膜淋巴结综合症：又称川崎病（Ｋawasaki disease，ＫＤ）．病因不明，以全身血管炎为主要特征．最常见于婴幼儿.易侵犯冠状动脉，有形成冠状动脉瘤的倾向．１９６７年由日本川崎富作首次描述．近年其发病增多，在许多国家，ＫＤ超过急性风湿热而成为儿童获得性心脏病的首位原因．

  3. 未及时诊断治疗的ＫＤ１５％－２５％发生冠状A瘤或冠状扩张.其可导致缺血性心脏病、心肌梗塞和突然死亡.及时给予适当治疗者,冠脉病变可降至<5%.早期诊断和适当治疗至关重要.未及时诊断治疗的ＫＤ１５％－２５％发生冠状A瘤或冠状扩张.其可导致缺血性心脏病、心肌梗塞和突然死亡.及时给予适当治疗者,冠脉病变可降至<5%.早期诊断和适当治疗至关重要.

  4. 病因 • 病因未明。 由于KD发病呈一定流行性、地方性，临床有发热、皮疹、淋巴结肿大等，推测与感染有关。感染病因近10年来提示与EB病毒、柯萨基病毒、逆转录病毒、人细小病毒B19等；细菌以金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌等研究较多，但病原均未得到证实

  5. 发病机理 • 未明。现多认为是多种感染病因触发免疫介导的全身性血管炎。  1、免疫系统过度活化  2、病原微生物毒素超抗原致病   3、血凝系统变化 总之，机体免疫功能失调,可损伤血管内皮细胞，引发血管炎症，继而导致血管内皮细胞功能障碍，持续存在的血管炎是导致内膜纤维性增厚，血管腔狭窄的原因。

  6. 六大特征 1、不明原因发热5天以上。 2、双侧球结膜弥漫性充血。 3、口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅 舌。 2＋3（川崎面容） 4、病初（1-9天）手足指趾肿胀，掌跖潮红。 恢复期（9-21天）出现指趾端膜状脱屑。 5、躯干，四肢多形充血性红斑。 6、颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5㎝或更 大。

  7. 临床表现 主要症状 1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指趾末端沿甲床膜状膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：

  8. Rash

  9. 临床表现 主要症状 1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指趾末端沿甲床膜状膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：

  10. congestion of ocular conjunctivae

  11. 临床表现 主要症状 1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：

  12. Dry and cracked lips

  13. “Strawberry ” tongue

  14. 临床表现 主要症状 1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指趾末端沿甲床膜状膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：

  15. Redding and indurative edema of hand

  16. Desquamation at fingertips

  17. 临床表现 主要症状 1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：

  18. Cervical lymphadenopathy

  19. 诊断标准 • ① 持续发热5天以上； • ②双眼球结膜充血； • ③唇和口腔所见：口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血； • ④  四肢未稍变化：（急性期）手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血；（恢复期）指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮 • ⑤  多形性红斑性皮疹； • ⑥ 急性期出现非化脓性颈淋巴结肿胀。 • 以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病。

  20. 诊断 • 如上述6个症状中只出现4个症状，但通过超声心动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或扩张），可排除其它疾病，也可确诊为本病。

  21. 诊断 冠状动脉内径与年龄及体表面积 成正相关 • ～3岁 <2.5mm • ～9岁 <3mm • ～14岁 <3.5mm • 冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均<0.3

  22. 重视川崎病的其他临床表现： • （１）卡疤改变：卡介苗接种疤痕周围红肿，在病程3天内即可出现，常随体温升高而更明显，一般在接种过卡介苗2～3年内的小儿中出现。3岁以下儿出现卡疤改变有早期诊断价值。 （２）肛周脱皮：出现早（5天左右），特异性强，发生率较高，具有早期诊断价值

  23. 辅助检查 1、白细胞增高，分叶高、核左移。 2、血小板早期正常，第2-3周显著增高。 3、血沉快、C反应蛋白阳性。 4、心电图改变： 5、心脏B超或冠状动脉造影： 轻度＜3 ㎜ 、中度4-7㎜、重度≥8 ㎜ 6、其他：

  24. Coronary enlarge

  25. 鉴别诊断 1、猩红热 2、幼年类风湿性关节炎 3、渗出性多形性红斑 4、急性淋巴结炎 5、败血症 6、药疹

  26. 治疗 • )急性期和亚急性期治疗  目的为控制炎症和预防发生CAA及血栓性栓塞

  27. 治疗 1、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）： 2g /㎏，用1天或400㎎/㎏ · d，连用5天或1 g /㎏，连用2天 2、阿司匹林： 80-100㎎/㎏· d（50 ㎎/㎏· d），热退 后2-3天减为3-5㎎/㎏· d，再用6-8周。 有冠状动脉病变者用到冠状动脉病变 恢复正常。 3、潘生丁：3-5㎎/㎏ · d 4、其他治疗：

  28. 治疗 • 肾上腺皮质激素的应用 IVGG药源有限，费用高，不能普遍应用，且有少数患儿应用IVGG不反应者，即大量IVGG治疗后仍发热>38℃，>48h者，可以适当应用。

  29. 冠状动脉病变发生高危因素 1、年龄＜1岁，男性 2、红细胞压积＜0.35 3、血浆白蛋白＜35g/L 4、血C反应蛋白强阳性 5、血小板数第一周低于200×109 /L 随访 6-12个月，有冠状动脉病变随访至病变消失后数年。

  30. 由于不完全或不典型川崎病例出现,使早期及时诊断更加困难..现将我们诊断的1例临床表现既不完全也不典型的KD病例介绍如下:由于不完全或不典型川崎病例出现,使早期及时诊断更加困难..现将我们诊断的1例临床表现既不完全也不典型的KD病例介绍如下:

  31. 患儿,男,六岁。因发热伴右颈部包块5天入院。先出现右颈部包块,疼痛明显,之后发热,包块渐增大。入院时体检发现全身皮肤细小红色皮疹,疹间皮肤正常,伴痒感。右颈部可及一5×5平方厘米大小的包块。表面皮肤温度高,压痛明显。颈部活动受限。余无明显阳性体征。入院后给予仙力素、磷霉素等治疗 。

  32. 体温在入院第五天降至正常,颈部包块缩小红肿明显消退,疼痛减轻,复查WBC及N及ESR的仍明显增高。于入院第6天做心脏超声检查，发现左冠脉内径3.4毫米，右冠脉内径3.5毫米。管径回声偏厚，右冠脉内见可疑絮状回声。家长拒用丙球，给予阿斯匹林及潘生丁治疗，于住院第17天见指端轻度脱皮。体温在入院第五天降至正常,颈部包块缩小红肿明显消退,疼痛减轻,复查WBC及N及ESR的仍明显增高。于入院第6天做心脏超声检查，发现左冠脉内径3.4毫米，右冠脉内径3.5毫米。管径回声偏厚，右冠脉内见可疑絮状回声。家长拒用丙球，给予阿斯匹林及潘生丁治疗，于住院第17天见指端轻度脱皮。

  33. 实验室检查 • wbc N Hb Bpc HCT CRP ESR ALT A DB • 第1天 20.3 0.95 121 31.7 0.35 168.4 119 114 29.8 14.2 • 第5天 21.9 0.75 112 43.5 0.32 125.6 111 90 34.4 • 第10天 14.6 0.87 113 46.5 0.34 31.9 60 • 血培养(-) 两次心电图:正常 免疫球蛋白:正常 胸片：正常

  34. 此病例带给我们的教训是: • 1：对诊断条件不完全的川崎病认识不足: • 此病例在起病后的10天内都没有出现川崎病特有的双眼球结膜充血.嘴唇干,红,肿,皲裂，杨梅舌等＂川崎面容＂也没有手掌足底的红，肿，硬及触痛和肛周皮肤的脱皮.早期仅有发热、一过性皮疹及不典型的淋巴结肿大。

  35. 谢谢

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