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Linfangiectasia Intestinal: Diagnóstico e Tratamento

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Linfangiectasia Intestinal: Diagnóstico e Tratamento. Adriana Chebar Lozinsky Residente de 3° Ano Disciplina de Gastroenterologia Departamento de Pediatria Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de São Paulo. Introdução. Waldmann e cols. em 1961

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Presentation Transcript
linfangiectasia intestinal diagn stico e tratamento

Linfangiectasia Intestinal:Diagnóstico e Tratamento

Adriana Chebar Lozinsky

Residente de 3° Ano

Disciplina de Gastroenterologia

Departamento de Pediatria

Escola Paulista de Medicina

Universidade Federal de São Paulo

introdu o
Introdução
  • Waldmann e cols. em 1961
  • Patologia apresenta perda gastrointestinal de proteínas e dilatação dos canais linfáticos na mucosa e no mesentério do intestino delgado
  • Há aproximadamente 200 casos relatados na literatura internacional desde então

Wen J etal. Dig Dis Sci. 2010, 55: 3466-3472

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

introdu o1
Introdução
  • Faz parte do grupo das doenças gastrointestinais perdedoras de proteínas, que incluem:
  • doenças não ulcerativas:

Gastrite eosinofílica e doença de Menetrier

  • doenças ulcerativas:

Gastrite erosiva e doença inflamatória intestinal

  • doenças resultantes da obstrução linfática:

Linfangiectasia intestinal e doença de Whipple

  • Pode ser primária ou secundária

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

Suresh N. Indian Pediatrics. 2009,46: 903-906

introdu o2
Introdução
  • Secundária a doenças que causam obstrução linfática ou elevada pressão linfática
  • Fibrose retroperitoneal
  • Pancreatite crônica
  • Tumores abdominais ou retroperitoneais
  • Tuberculose mesentérica
  • Doença de Crohn
  • Má rotação intestinal
  • Pericardite constritiva
  • Outras....

Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

introdu o3
Introdução
  • Linfangiectasia intestinal primária é uma doença congênita rara
  • Atinge crianças e adultos jovens
  • Não há predominância de sexo
  • Não há prevalência definida
  • Pode estar associada a imunodeficiência celular e humoral (exsudação intestinal?)

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

introdu o4
Introdução
  • Caracterizada por dilatação e obstrução dos vasos linfáticos que leva a ruptura dos mesmos
  • Perda de proteínas e linfócitos e má absorção de quilomicrons e vitaminas lipossolúveis do lúmen gastrointestinal
  • Patogenia incerta

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

quadro cl nico
Quadro Clínico
  • Leve a grave
  • Transitório a crônico
  • Diarréia:
  • sintoma digestivo mais comum
  • em algum período da doença
  • crônica ou intermitente
  • pode ser acompanhada de outros sintomas gastrointestinais

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

quadro cl nico1
Quadro Clínico
  • Edema:
  • principal característica clínica (95% casos)
  • simétrico
  • moderado (edema de membros inferiores) a intenso (face e genitália)
  • pode apresentar ascite, derrames pleural e pericárdico
  • Hipoalbuminemia→menor pressão oncótica
  • Suspeita diagnóstica pré-natal ou ao nascimento, caso o feto apresente ascite ou edema de MIs à ultrasonografia

Yokocama M, Fagundes-Neto. E-gastroped.2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare diseases 2008, 3:5

Wen J etal. Dig Dis Sci. 2010,55: 3466-3472

quadro cl nico2
Quadro Clínico
  • Crianças podem apresentar também:
  • fadiga
  • dor abdominal
  • náuseas e vômitos
  • perda de peso
  • failure to thrive
  • esteatorréia
  • sangramento intestinal recorrente
  • má absorção pode levar à deficiência de vitaminas lipossolúveis e hipocalcemia (convulsões)
quadro cl nico3
Quadro Clínico
  • Linfedema:
  • localizado principalmente nos pés, tornozelos e panturrilhas
  • geralmente bilateral

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

Figueiredo M etal. J Port Gastrenterol. 2010 vol 17 (1)

quadro cl nico4
Quadro Clínico
  • Outros achados clínicos:
  • massa abdominal: edema da parede intestinal
  • íleo mecânico pelo edema intestinal (espessamento da parede e diminuição do lúmen)
  • anemia por deficiência de ferro – secundária à perda sanguínea por múltiplas úlceras não específicas no intestino delgado
  • eritema migratório necrolítico pode ocorrer

Suresh N etal. Indian Pediatrics. 2009 vol 46

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

quadro cl nico5
Quadro Clínico
  • síndrome hemolítico-urêmica recorrente
  • osteomalácia por deficiência de vitamina D
  • cegueira – edema de mácula: reversível
  • hipoplasia do esmalte dentário e gengivite secundários à hipocalcemia, linfopenia e hipoproteinemia

Suresh N etal. Indian Pediatrics. 2009 vol 46

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

quadro cl nico6
Quadro Clínico

Figueiredo M etal. J Port Gastrenterol. 2010 vol 17 (1)

diagn stico
Diagnóstico
  • Suspeita diagnóstica: quadro clínico
  • Realização de exames para identificar hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hipogamaglobulinemia e linfopenia
  • É sempre importante a exclusão de outras causas de perda intestinal de proteínas, como doenças cardíacas, hepáticas, renais e desnutrição

Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7

diagn stico1
Diagnóstico
  • Para confirmação de perda anormal de proteínas pelo intestino deve ser realizada a dosagem da α-1 antitripsina fecal e depuração da α-1 antitripsina (aumentada)
  • Testes funcionais de absorção, como a D- xilose, são normais

Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

diagn stico2
Diagnóstico
  • Exames Complementares:
  • Cintilografia marcada com albumina:
  • se mostrar acentuação significativa no intestino, indica perda de proteína na região
  • como a perda protéica pode ser intermitente, o exame deve ser feito durante 24h
  • alta sensibilidade – capaz de identificar local da perda protéica
  • foi substituída pela α-1 antitripsina, por esta ser mais acessível

Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3;.5

diagn stico3
Diagnóstico
  • Ultrassonografia abdominal:
  • sinais indiretos sugestivos LI
  • dilatação do intestino, espessamento regular e difuso da parede intestinal
  • edema no mesentério
  • em alguns casos, ascite

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

diagn stico4
Diagnóstico
  • Tomografia Computadorizada:
  • deve ser realizada com contraste oral e intravenoso
  • normalmente há edema e espessamento das pregas da mucosa intestinal, que são consequentes a vasos linfáticos dilatados dentro das vilosidades, além de protusões nodulares discretas
  • pode ser útil para identificar a localização da LI

Mazzie JP etal. Clinical Imaging. 2003 vol 27(5)

Uguralp S etal. JPGN. 2001, 33: 508-10

diagn stico5
Diagnóstico

Mazzie JP etal. Clinical Imaging. 2003 vol 27(5)

Uguralp S etal. JPGN. 2001, 33: 508-10

diagn stico6
Diagnóstico
  • Linfocintilografia com Tc-99m:
  • método efetivo para identificar anormalidades na árvore linfática dos membros superiores e inferiores
  • confirma linfedema – captação de isótopos mostra a ausência de linfonodos, o que indica obliteração dos linfáticos ou vasos linfáticos incapazes de transportar a linfa
  • não é um método de rotina para o diagnóstico da LI

Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

diagn stico7
Diagnóstico
  • Alterações imunológicas:
  • Defeito das células B: níveis baixos de imunoglobulinas (IgM, IgG e IgA) e anticorpos com menor resposta
  • defeito das células T: linfopenia, resposta proliferativa comprometida em experimentos in vitro a agentes estimulantes (anti- CD3, anti-CD28)
  • níveis baixos de CD4+ Tcel

Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008,3:5

diagn stico8
Diagnóstico
  • Diagnóstico é confirmado pelos achados endoscópicos e histológicos
  • Na EDA pode-se observar manchas ou placas esbranquiçadas na mucosa duodenal, além de nódulos brancos ou císticos que correspondem aos linfáticos dilatados com quilomicrons e proteínas precipitadas.

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Disease.2008, 3:5

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastrped 2003 vol8

diagn stico9
Diagnóstico
  • A EDA pode ser negativa em casos de lesões localizadas ou segmentares
  • Nestes casos o uso da cápsula endoscópica é útil para detectar a linfangiectasia intestinal, além de definir a localização e a extensão da lesão

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Disease.2008, 3:5

diagn stico10
Diagnóstico
  • Cápsula: mucosa do jejuno edemaciada e vilosidades com aspecto esbranquiçado

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Disease.2008, 3:5

diagn stico12
Diagnóstico
  • Uso de videocápsula endoscópica (VCE) em crianças é pouco relatado na literatura
  • Rivet C e cols. estudaram 4 crianças que apresentavam quadro clínico e histológico compatível com LI
  • 3 crianças ingeriram a cápsula (>10 anos) e 1 foi colocada por via endoscópica. Todas expeliram a cápsula nas fezes, sem complicações
  • VCE demonstrou aspecto esbranquiçado da mucosa

Rivet C etal. Gastrointestinal Endoscopy. 2006 , 64(4)

diagn stico13
Diagnóstico
  • 3 apresentavam lesões do duodeno até a válvula íleo cecal; 1 apresentava LI localizada no duodeno
  • Resultados sugerem que VCE pode ser útil para diagnosticar LI e determinar a extensão da lesão

Rivet C etal. Gastrointestinal Endoscopy. 2006, 64(4)

diagn stico14
Diagnóstico
  • A histologia confirma o diagnóstico
  • Devem ser realizadas biópsias múltiplas do intestino delgado (lesões focais ou segmentares)
  • Ductos linfáticos dilatados na lâmina própria, mucosa e submucosa. Também pode haver distorção e alargamento das vilosidades

Yokoama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

diagn stico15
Diagnóstico
  • Importante dilatação dos ductos linfáticos

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

complica es
Complicações
  • Transformações Malignas:
  • poucos linfomas estão associados à LI
  • Waldmann e cols., 1972, estudaram 50 casos de LI, e 3 destes apresentaram linfomas ente 3 e 25 anos após o diagnóstico
  • alguns pacientes apresentaram linfomas confinados ao TGI (estômago, jejuno, íleo), locais envolvidos pela LI. Há outros extra-intestinais (mediastino, osso)
  • em todos os estudos apenas linfomas de células B foram encontrados

VignesS etal. Orphanet of Rare Diseases. 2008, 3:5

Waldmann TA etal. Ann Intern Med 1972, 77:605-628

complica es1
Complicações
  • Verrugas: associada a imudeficiência ou secundária a linfomas
  • Infecções: apesar dos pacientes com LI apresentarem hipogamaglobulinemia e linfopenia, o risco de infecção bacteriana não é elevado e infecções por agentes oportunistas são incomuns
  • Transformação gelatinosa da medula óssea: substituição das células hematopoiéticas e de gordura por tecido amorfo (mucopolissacarídeos) –raro

VignesS etatl. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008,3:5

tratamento
Tratamento
  • Não há tratamento específico para a LI
  • O principal tratamento é:

Dieta com baixo teor de gordura e rica em triglicérides de cadeia média (TCM)

  • baixo teor de gordura, principalmente triglicérides de cadeia longa, com o objetivo de diminuir seu acúmulo nos linfáticos e reduzir a pressão dos vasos linfáticos dilatados, evitando ruptura com perda de proteína e linfócitos

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

tratamento1
Tratamento
  • como o TCM é absorvido diretamente no sistema porta, fornece nutriente e evita engurgitamento do linfático
  • em algumas semanas o tratamento pode reverter os sintomas e as alterações bioquímicas

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

tratamento2
Tratamento
  • Nos pacientes que não respondem, pode ser usado dieta enteral (elemetar, semi-elementar e polimérica). Em poucos casos faz-se necessário o uso de dieta parenteral
  • A dieta deve ser permanente, pois os sintomas e as alterações laboratoriais reaparecem caso esta deixe de ser seguida

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

tratamento3
Tratamento
  • Antiplasmina:
  • poucos autores descreveram casos de LI que responderam a tratamento com antiplasmina
  • respostas heterogêneas à medicação, com atenuação parcial dos sintomas (dose 1g 3x ao dia)

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

tratamento4
Tratamento
  • hipótese: LI→ aumenta a atividade fibrinolítica, aumentando a permeabilidade linfática às proteínas. Com o tratamento com antiplasmina, reduz-se a permeabilidade das proteínas e das imunoglobulinas
  • em alguns casos há normalização dos linfócitos, imunoglobulinas e desaparecimento das lesões macroscópicas

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

tratamento5
Tratamento
  • Octreotide:
  • análogo sintético da somatostatina→ inibe a liberação de acetilcolina no plexo gastrointestinal, além de efeito inibitório na motilidade gastrointestinal→ inibe a absorção de triglicérides e reduz a circulação sanguínea esplâncnica (reduz o tempo de trânsito intestinal)
  • inibe também a excreção do fluído linfático

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

tratamento6
Tratamento
  • dose 150-200µg 2x dia
  • Com o tratamento há melhora clínica, laboratorial e histológica

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

tratamento7
Tratamento

JPGN.October 2010, 51(4)

tratamento8
Tratamento
  • Estudo realizado de 1999 a 2008
  • Acompanhamento de 6 pacientes com LI primária
  • Octreotide15-20mg/Kg 2x ao dia, subcutâneo
  • Duração do tratamento 3 a 37 meses
  • EDA em 3 crianças (18-24 meses após) - mantinha achados endoscópicos típicos da LI, porém 1 paciente à microscopia apresentava mucosa duodenal normal

JPGN.October 2010, 51(4)

tratamento9
Tratamento
  • Todos os pacientes apresentaram redução na frequência das evacuações
  • 3 apresentaram normalização da albumina sérica
  • Apenas 1 paciente apresentou efeito colateral ao tratamento – pancreatite

JPGN.October 2010, 51(4)

tratamento10
Tratamento
  • Cirurgia:
  • ressecções intestinais são úteis em casos de LI segmentar e localizada, podendo ocasionar cura
  • há poucos casos de sucesso pois é difícil localizar com precisão a área afetada por exames de imagem e na maioria dos casos os segmentos afetados são extensos
tratamento11
Tratamento

Chin Med J 2010;123(6):760-764

tratamento12
Tratamento
  • 4 casos em adultos
  • 3 deles a ressecção foi de grande parte do delgado (150-180cm)
  • Apenas em 1 caso a LI estava localizada no jejuno
  • Todos os pacientes evoluíram com melhora do quadro, ganho de peso, aumento da contagem dos linfócitos, normalização do valor da albumina, dieta sem restrições

Chin Med J 2010;123(6):760-764

tratamento13
Tratamento
  • Corticóides:
  • foram prescritos para pacientes com LI secundária à doença inflamatória intestinal, com eficácia variável
  • também prescritos para paciente com LES e enteropatia perdedora de proteínas

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

tratamento14
Tratamento
  • Albumina:
  • a infusão de albumina é considerada tratamento sintomático, proposto para pacientes que apresentam derrames serosos importantes ou edema dos membros inferiores importante
  • útil na redução do edema, porém sua eficácia é transitória (extravazamento persistente da linfa)

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

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