Linfangiectasia intestinal diagn stico e tratamento
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Linfangiectasia Intestinal: Diagnóstico e Tratamento. Adriana Chebar Lozinsky Residente de 3° Ano Disciplina de Gastroenterologia Departamento de Pediatria Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de São Paulo. Introdução. Waldmann e cols. em 1961

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Linfangiectasia Intestinal: Diagnóstico e Tratamento

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Presentation Transcript


Linfangiectasia intestinal diagn stico e tratamento

Linfangiectasia Intestinal:Diagnóstico e Tratamento

Adriana Chebar Lozinsky

Residente de 3° Ano

Disciplina de Gastroenterologia

Departamento de Pediatria

Escola Paulista de Medicina

Universidade Federal de São Paulo


Introdu o

Introdução

  • Waldmann e cols. em 1961

  • Patologia apresenta perda gastrointestinal de proteínas e dilatação dos canais linfáticos na mucosa e no mesentério do intestino delgado

  • Há aproximadamente 200 casos relatados na literatura internacional desde então

    Wen J etal. Dig Dis Sci. 2010, 55: 3466-3472

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7


Introdu o1

Introdução

  • Faz parte do grupo das doenças gastrointestinais perdedoras de proteínas, que incluem:

  • doenças não ulcerativas:

    Gastrite eosinofílica e doença de Menetrier

  • doenças ulcerativas:

    Gastrite erosiva e doença inflamatória intestinal

  • doenças resultantes da obstrução linfática:

    Linfangiectasia intestinal e doença de Whipple

  • Pode ser primária ou secundária

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

    Suresh N. Indian Pediatrics. 2009,46: 903-906


Introdu o2

Introdução

  • Secundária a doenças que causam obstrução linfática ou elevada pressão linfática

  • Fibrose retroperitoneal

  • Pancreatite crônica

  • Tumores abdominais ou retroperitoneais

  • Tuberculose mesentérica

  • Doença de Crohn

  • Má rotação intestinal

  • Pericardite constritiva

  • Outras....

    Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Introdu o3

Introdução

  • Linfangiectasia intestinal primária é uma doença congênita rara

  • Atinge crianças e adultos jovens

  • Não há predominância de sexo

  • Não há prevalência definida

  • Pode estar associada a imunodeficiência celular e humoral (exsudação intestinal?)

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

    Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Introdu o4

Introdução

  • Caracterizada por dilatação e obstrução dos vasos linfáticos que leva a ruptura dos mesmos

  • Perda de proteínas e linfócitos e má absorção de quilomicrons e vitaminas lipossolúveis do lúmen gastrointestinal

  • Patogenia incerta

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

    Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Quadro cl nico

Quadro Clínico

  • Leve a grave

  • Transitório a crônico

  • Diarréia:

  • sintoma digestivo mais comum

  • em algum período da doença

  • crônica ou intermitente

  • pode ser acompanhada de outros sintomas gastrointestinais

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

    Vignes S. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Quadro cl nico1

Quadro Clínico

  • Edema:

  • principal característica clínica (95% casos)

  • simétrico

  • moderado (edema de membros inferiores) a intenso (face e genitália)

  • pode apresentar ascite, derrames pleural e pericárdico

  • Hipoalbuminemia→menor pressão oncótica

  • Suspeita diagnóstica pré-natal ou ao nascimento, caso o feto apresente ascite ou edema de MIs à ultrasonografia

    Yokocama M, Fagundes-Neto. E-gastroped.2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare diseases 2008, 3:5

    Wen J etal. Dig Dis Sci. 2010,55: 3466-3472


Quadro cl nico2

Quadro Clínico

  • Crianças podem apresentar também:

  • fadiga

  • dor abdominal

  • náuseas e vômitos

  • perda de peso

  • failure to thrive

  • esteatorréia

  • sangramento intestinal recorrente

  • má absorção pode levar à deficiência de vitaminas lipossolúveis e hipocalcemia (convulsões)


Quadro cl nico3

Quadro Clínico

  • Linfedema:

  • localizado principalmente nos pés, tornozelos e panturrilhas

  • geralmente bilateral

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5

    Figueiredo M etal. J Port Gastrenterol. 2010 vol 17 (1)


Quadro cl nico4

Quadro Clínico

  • Outros achados clínicos:

  • massa abdominal: edema da parede intestinal

  • íleo mecânico pelo edema intestinal (espessamento da parede e diminuição do lúmen)

  • anemia por deficiência de ferro – secundária à perda sanguínea por múltiplas úlceras não específicas no intestino delgado

  • eritema migratório necrolítico pode ocorrer

    Suresh N etal. Indian Pediatrics. 2009 vol 46

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Quadro cl nico5

Quadro Clínico

  • síndrome hemolítico-urêmica recorrente

  • osteomalácia por deficiência de vitamina D

  • cegueira – edema de mácula: reversível

  • hipoplasia do esmalte dentário e gengivite secundários à hipocalcemia, linfopenia e hipoproteinemia

    Suresh N etal. Indian Pediatrics. 2009 vol 46

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Quadro cl nico6

Quadro Clínico

Figueiredo M etal. J Port Gastrenterol. 2010 vol 17 (1)


Diagn stico

Diagnóstico

  • Suspeita diagnóstica: quadro clínico

  • Realização de exames para identificar hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hipogamaglobulinemia e linfopenia

  • É sempre importante a exclusão de outras causas de perda intestinal de proteínas, como doenças cardíacas, hepáticas, renais e desnutrição

    Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7


Diagn stico1

Diagnóstico

  • Para confirmação de perda anormal de proteínas pelo intestino deve ser realizada a dosagem da α-1 antitripsina fecal e depuração da α-1 antitripsina (aumentada)

  • Testes funcionais de absorção, como a D- xilose, são normais

    Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Diagn stico2

Diagnóstico

  • Exames Complementares:

  • Cintilografia marcada com albumina:

  • se mostrar acentuação significativa no intestino, indica perda de proteína na região

  • como a perda protéica pode ser intermitente, o exame deve ser feito durante 24h

  • alta sensibilidade – capaz de identificar local da perda protéica

  • foi substituída pela α-1 antitripsina, por esta ser mais acessível

    Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3;.5


Diagn stico3

Diagnóstico

  • Ultrassonografia abdominal:

  • sinais indiretos sugestivos LI

  • dilatação do intestino, espessamento regular e difuso da parede intestinal

  • edema no mesentério

  • em alguns casos, ascite

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Diagn stico4

Diagnóstico

  • Tomografia Computadorizada:

  • deve ser realizada com contraste oral e intravenoso

  • normalmente há edema e espessamento das pregas da mucosa intestinal, que são consequentes a vasos linfáticos dilatados dentro das vilosidades, além de protusões nodulares discretas

  • pode ser útil para identificar a localização da LI

    Mazzie JP etal. Clinical Imaging. 2003 vol 27(5)

    Uguralp S etal. JPGN. 2001, 33: 508-10


Diagn stico5

Diagnóstico

Mazzie JP etal. Clinical Imaging. 2003 vol 27(5)

Uguralp S etal. JPGN. 2001, 33: 508-10


Diagn stico6

Diagnóstico

  • Linfocintilografia com Tc-99m:

  • método efetivo para identificar anormalidades na árvore linfática dos membros superiores e inferiores

  • confirma linfedema – captação de isótopos mostra a ausência de linfonodos, o que indica obliteração dos linfáticos ou vasos linfáticos incapazes de transportar a linfa

  • não é um método de rotina para o diagnóstico da LI

    Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Diagn stico7

Diagnóstico

  • Alterações imunológicas:

  • Defeito das células B: níveis baixos de imunoglobulinas (IgM, IgG e IgA) e anticorpos com menor resposta

  • defeito das células T: linfopenia, resposta proliferativa comprometida em experimentos in vitro a agentes estimulantes (anti- CD3, anti-CD28)

  • níveis baixos de CD4+ Tcel

    Yokocama M, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008,3:5


Diagn stico8

Diagnóstico

  • Diagnóstico é confirmado pelos achados endoscópicos e histológicos

  • Na EDA pode-se observar manchas ou placas esbranquiçadas na mucosa duodenal, além de nódulos brancos ou císticos que correspondem aos linfáticos dilatados com quilomicrons e proteínas precipitadas.

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Disease.2008, 3:5

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastrped 2003 vol8


Diagn stico9

Diagnóstico

  • A EDA pode ser negativa em casos de lesões localizadas ou segmentares

  • Nestes casos o uso da cápsula endoscópica é útil para detectar a linfangiectasia intestinal, além de definir a localização e a extensão da lesão

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Disease.2008, 3:5


Diagn stico10

Diagnóstico

  • Cápsula: mucosa do jejuno edemaciada e vilosidades com aspecto esbranquiçado

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Disease.2008, 3:5


Diagn stico11

Diagnóstico


Diagn stico12

Diagnóstico

  • Uso de videocápsula endoscópica (VCE) em crianças é pouco relatado na literatura

  • Rivet C e cols. estudaram 4 crianças que apresentavam quadro clínico e histológico compatível com LI

  • 3 crianças ingeriram a cápsula (>10 anos) e 1 foi colocada por via endoscópica. Todas expeliram a cápsula nas fezes, sem complicações

  • VCE demonstrou aspecto esbranquiçado da mucosa

    Rivet C etal. Gastrointestinal Endoscopy. 2006 , 64(4)


Diagn stico13

Diagnóstico

  • 3 apresentavam lesões do duodeno até a válvula íleo cecal; 1 apresentava LI localizada no duodeno

  • Resultados sugerem que VCE pode ser útil para diagnosticar LI e determinar a extensão da lesão

    Rivet C etal. Gastrointestinal Endoscopy. 2006, 64(4)


Diagn stico14

Diagnóstico

  • A histologia confirma o diagnóstico

  • Devem ser realizadas biópsias múltiplas do intestino delgado (lesões focais ou segmentares)

  • Ductos linfáticos dilatados na lâmina própria, mucosa e submucosa. Também pode haver distorção e alargamento das vilosidades

    Yokoama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped. 2003 vol7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Diagn stico15

Diagnóstico

  • Importante dilatação dos ductos linfáticos

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Complica es

Complicações

  • Transformações Malignas:

  • poucos linfomas estão associados à LI

  • Waldmann e cols., 1972, estudaram 50 casos de LI, e 3 destes apresentaram linfomas ente 3 e 25 anos após o diagnóstico

  • alguns pacientes apresentaram linfomas confinados ao TGI (estômago, jejuno, íleo), locais envolvidos pela LI. Há outros extra-intestinais (mediastino, osso)

  • em todos os estudos apenas linfomas de células B foram encontrados

    VignesS etal. Orphanet of Rare Diseases. 2008, 3:5

    Waldmann TA etal. Ann Intern Med 1972, 77:605-628


Complica es1

Complicações

  • Verrugas: associada a imudeficiência ou secundária a linfomas

  • Infecções: apesar dos pacientes com LI apresentarem hipogamaglobulinemia e linfopenia, o risco de infecção bacteriana não é elevado e infecções por agentes oportunistas são incomuns

  • Transformação gelatinosa da medula óssea: substituição das células hematopoiéticas e de gordura por tecido amorfo (mucopolissacarídeos) –raro

    VignesS etatl. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008,3:5


Tratamento

Tratamento

  • Não há tratamento específico para a LI

  • O principal tratamento é:

    Dieta com baixo teor de gordura e rica em triglicérides de cadeia média (TCM)

  • baixo teor de gordura, principalmente triglicérides de cadeia longa, com o objetivo de diminuir seu acúmulo nos linfáticos e reduzir a pressão dos vasos linfáticos dilatados, evitando ruptura com perda de proteína e linfócitos

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7


Tratamento1

Tratamento

  • como o TCM é absorvido diretamente no sistema porta, fornece nutriente e evita engurgitamento do linfático

  • em algumas semanas o tratamento pode reverter os sintomas e as alterações bioquímicas

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Tratamento2

Tratamento

  • Nos pacientes que não respondem, pode ser usado dieta enteral (elemetar, semi-elementar e polimérica). Em poucos casos faz-se necessário o uso de dieta parenteral

  • A dieta deve ser permanente, pois os sintomas e as alterações laboratoriais reaparecem caso esta deixe de ser seguida

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Tratamento3

Tratamento

  • Antiplasmina:

  • poucos autores descreveram casos de LI que responderam a tratamento com antiplasmina

  • respostas heterogêneas à medicação, com atenuação parcial dos sintomas (dose 1g 3x ao dia)

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Tratamento4

Tratamento

  • hipótese: LI→ aumenta a atividade fibrinolítica, aumentando a permeabilidade linfática às proteínas. Com o tratamento com antiplasmina, reduz-se a permeabilidade das proteínas e das imunoglobulinas

  • em alguns casos há normalização dos linfócitos, imunoglobulinas e desaparecimento das lesões macroscópicas

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Tratamento5

Tratamento

  • Octreotide:

  • análogo sintético da somatostatina→ inibe a liberação de acetilcolina no plexo gastrointestinal, além de efeito inibitório na motilidade gastrointestinal→ inibe a absorção de triglicérides e reduz a circulação sanguínea esplâncnica (reduz o tempo de trânsito intestinal)

  • inibe também a excreção do fluído linfático

Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Tratamento6

Tratamento

  • dose 150-200µg 2x dia

  • Com o tratamento há melhora clínica, laboratorial e histológica

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Tratamento7

Tratamento

JPGN.October 2010, 51(4)


Tratamento8

Tratamento

  • Estudo realizado de 1999 a 2008

  • Acompanhamento de 6 pacientes com LI primária

  • Octreotide15-20mg/Kg 2x ao dia, subcutâneo

  • Duração do tratamento 3 a 37 meses

  • EDA em 3 crianças (18-24 meses após) - mantinha achados endoscópicos típicos da LI, porém 1 paciente à microscopia apresentava mucosa duodenal normal

JPGN.October 2010, 51(4)


Tratamento9

Tratamento

  • Todos os pacientes apresentaram redução na frequência das evacuações

  • 3 apresentaram normalização da albumina sérica

  • Apenas 1 paciente apresentou efeito colateral ao tratamento – pancreatite

    JPGN.October 2010, 51(4)


Tratamento10

Tratamento

  • Cirurgia:

  • ressecções intestinais são úteis em casos de LI segmentar e localizada, podendo ocasionar cura

  • há poucos casos de sucesso pois é difícil localizar com precisão a área afetada por exames de imagem e na maioria dos casos os segmentos afetados são extensos


Tratamento11

Tratamento

Chin Med J 2010;123(6):760-764


Tratamento12

Tratamento

  • 4 casos em adultos

  • 3 deles a ressecção foi de grande parte do delgado (150-180cm)

  • Apenas em 1 caso a LI estava localizada no jejuno

  • Todos os pacientes evoluíram com melhora do quadro, ganho de peso, aumento da contagem dos linfócitos, normalização do valor da albumina, dieta sem restrições

    Chin Med J 2010;123(6):760-764


Tratamento13

Tratamento

  • Corticóides:

  • foram prescritos para pacientes com LI secundária à doença inflamatória intestinal, com eficácia variável

  • também prescritos para paciente com LES e enteropatia perdedora de proteínas

    Yokocama MY, Fagundes-Neto U. E-gastroped 2003 vol 7

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


Tratamento14

Tratamento

  • Albumina:

  • a infusão de albumina é considerada tratamento sintomático, proposto para pacientes que apresentam derrames serosos importantes ou edema dos membros inferiores importante

  • útil na redução do edema, porém sua eficácia é transitória (extravazamento persistente da linfa)

    Vignes S etal. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008, 3:5


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