Hemoglobina dhe roli I saj ne organizem

1. Hemoglobinadheroli I saj ne organizem

2. Hemoglobina • Proteineglobulare e afte per tekrijuarlidhje me molekulat e oksigjenit ne nivelpulmonardhetatransportoje ne gjak, deri ne indetdheqelizat e tegjitheorganizmit. Gjithashtueshte e aftetetransportojengaqelizatdheindetderi ne pulmon CO2.

3. Hemoglobina HbA1 eshte forma me e perfaqesuarteknjeriu( 98%) dheeshte e perberenga 2 zinxhireglobulinikeαme nga 141 mbetjeaminoacideshsecilidhe 2 zinxhireβ me nga 146 mbetje.

5. Gjithashtuekzistondhe forma tjeter HbA2( 3%), ne tecilen 2 zinxhiretβ, zevendesohen me zinxhiretδ. • Te katerzinxhiret e hemoglobinespermbajnenjegrupprostetik I aftetelidhet me njemolekule O2 ( grupi hemi). • Hemi ka njestruktureporfirinikedhe ka nje atom hekur ne qender.

6. Funksionetbiologjike • Ne nivelpulmonarHblidhet me O2, sipasoje e diferences se presionitparcialte O2 brendadhejashtealveolave.Pervlerapresioniparcialmbi 80 mmHg hemoglobinalidhet me gjithesasine e mundshmete O2, praeshtekomplet e saturuar.CdogrHbmundtelidhet me 1,34 vellime O2. Ne kushtenormale 100 ml gjak arterial permbajne 20 vellimeoksigjen, prarreth 15 g Hb. Ne nje person territurprodhohenmesatarishtrreth 7 g Hb ne ditedhepokaqshkaterrohet. Hbshkeputetngarruazat e kuqetegjakutdheshperbehet ne perberesit e saj: globina, hemi dhehekuri. Ne vecantidegradimi I hemit con ne formimin e bilirubines, e metabolizuar ne hepardhe e sekretuar me pas ne bile.

7. Patologjite e lidhura me Hb • Perqendrimi I Hbrezulton I ulur ne gjithe format e anemisedhe ne semundjetsistemike, vecanerisht ne insuficiencenrenalekronike(IRK),ne keterastmungesa e Hbvjensipasoje e prodhimittepaketngaana e veshkave e eritropojetines- hormoniqestimuloneritropjezen. • Hbeshte me e larte, sirezultat I njemekanizmikompensator( poliglobulia) ne gjithe format e rendateinsuficiencesrespiratorekronikedhe ne personatqejetojne ne lartesitemedha.

8. Hemoglobinopatite • Ekzistojne me shume se 400 variantegjenetiketeHb.Pjesa me e madhe e variantevejanepatologjikndryshimetenjeaminoaciditevetemdhenukkaneefektmbifunksionin e proteines. • Hemoglobinopatitejanepatologji ne lidhje me mutacione ne zinxhiret e globines, qealterojnestrukturen e hemoglobinesosecojne ne uljendrastiketeprodhimittenjeprejzinxhireve. • Nje variant patologjikeshteqeaiprodhohetngazevendesimi I valines me glutamatin ne pozicionin 6 tezinxhirit, duke formuarnje pike tengjitshme ne siperfaqen e Hb( Hb S, sickle-cells- ne formedraperi).Molekulat e Hbpolimerizohendheformojnefibratecilatdeformojneeritrocitet duke iudheneatyreformensitedraperit. Ketaeritrocitejanemjaftdelikatedheshkaterrimi I tyre con ne aneminedrepanocitareose ne formedraperi. • Patologjite e Hbqekarakterizohennganjeulje e prodhimittezinxhireveαdheβ, janerespektivishtα-talasemiadheβ-talasemia

9. Talasemia • 3 format kryesoreteβtalasemisejanetalasemia major, e mesmedhe minor. • Individet e prekurngatalasemia major paraqesin ne 2 vitet e paratejetesanemiterende, e cilakerkontransfusioneterregulltaeritrocitesh. • Ne pacientet me talasemitemesmevihet re anemi e moderuar, qeshfaqet ne moshe me tevonshmedhekerkontransfuzioneperiodike. • Talasemiaminoreklinikishtehsteasimptomatike, mgjth ne disarastehasim ne anemitemoderuar. • Talasemiteα me pakterendaklasifikohen ne: • -traktintalasemik, tipike e popullsiseafrikane • -Semundja e HbH, tipikeaziatike • - Hidropsi fetal qe con ne vdekjen intrauterine tebebit.

10. Kuratdhetrajtimi • Trajtimibaze I talasemivembetettranfuzionigjakut, I cilizgjatjeten e individit. Zgjidhjaperfundimtare do ishtetrapianti I palceskurrizore, duke perdorursi donator njevella/ moterkompatibel per genet HLA( antigjenet e histokompatibilitetit). • Qelizatstaminaleperbejnenjesfidedhenjerevolucion ne zgjidhjen e patologjivetalasemikedhenje sere semundjevetetjera.

11. Metodat e matjes se Hb • Percaktimi i Hb behet me ane te metodes kolorometrike, nepermjet shkaterrimit te eritrociteve dhe stabilizimit te vete Hb me ane te transformimit ne hematine.